循环系统-心肌疾病

内科学之循环系统-心肌疾病知识梳理，这是是指伴有心功能障碍的心肌疾病。原 发性心肌病分四型：扩张型心肌病、肥厚 型心肌病、限制型心肌病、致心律失常型 右室心肌病。

心肌疾病

• 定义
  • 是指伴有心功能障碍的心肌疾病。原 发性心肌病分四型：扩张型心肌病、肥厚 型心肌病、限制型心肌病、致心律失常型 右室心肌病。
• 扩张型心肌病
  • 定义：左、双心室心腔增大，泵功能障碍，导致充血性心衰，称充血性心肌病
  • 病因：不清（病毒感染和自身免疫有关）
  • 临床表现：充血性心衰，可发生栓塞（18 %）或猝死（30% ），各种心律失常
  • 主要体征： 心脏扩大、奔马律、肺和体循环淤血
  • 病程：无症状期、有症状期、病情晚期
  • 实验室检查
    • X线：心脏增大（心胸比大于0.5），肺淤血
    • 多种心电异常：ST-T改变、病理Q和QRS低电压等，室性心律失常、房颤、传导阻滞
    • uCG：以左侧为著，室壁运动减弱
    • 病理：心肌细胞肥大、变性、纤维化
    • 其它：导管、核素、免疫学检查等
  • 诊断：心脏增大、心脏弥漫性搏动减弱，心律失常和充血性心衰，即应考虑有本病的可能
  • 死亡原因：心衰、心律失常
  • 治疗
    • 目标：控制心衰、心律失常，缓解免疫性心肌损害，提高生存率和生活质量。
    • 按充血性心衰治疗，洋地黄慎用。β受体阻剂和ACEI。栓塞的预防。
    • 同种原位心脏移植术作为治疗严重心脏病的方法已 得到公认，扩张型心肌病占半数以上。
• 肥厚型心肌病
  • 定义：以心肌非对称性肥厚、心室腔变小为特征，左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病变 的心肌病。本病常为青年猝死的病因。
  • 分型：梗阻性肥厚型（90 ）和非梗阻性肥厚型心肌病
  • 病因：50 有家族史，常染色体显性遗传疾病
  • 病理和病理生理：心肌非对称性肥厚，心室腔变小；心肌细胞畸形肥大，排列紊乱。左心室血液充盈受阻， <br>舒张期顺应性下降；左室流出道受阻，左室流出道受 阻—LV压力阶差，MV漏。
  • 临床表现
    • >50 无症状;主要：心慌、胸痛、呼吸困难； 出现眩晕、可发生栓塞；
    • 猝死或在体检中发现；较粗糙的喷射性收缩期杂音，常伴MV漏 的杂音；
    • 与主动脉瓣膜器质性狭窄所产生的杂音不同
  • 实验室检查
    • X线：心影多不增大
    • ECG：最常见的表现为左心室肥大
    • uCG：对本病的诊断有重要意义；非梗阻性肥厚型心肌病：非对称性肥厚、舒张期室间隔的厚度与后壁之比≥ 1.3，左心室流出道狭窄，二尖 瓣前叶在收缩期向前方运动，主A瓣开放不全
    • 其它：MRI，动态ECG病检等
  • 诊断：症状、杂音和uCG等
  • 治疗
    • 目标：减轻左心室流出道狭窄，延缓或逆转心 肌肥厚，预防室性心律失常和猝死，提高生存率和生 活质量。
    • 目前主张应用于β受体阻滞剂及钙通道阻滞 剂治疗；洋地黄禁用；
    • 对重症梗阻性患者可作介入或 手术治疗：消融或切除肥厚的室间隔心肌
    • 室性心律 失常的预防：可达龙和ICD等
  • HFpEF的治疗原则
    • 减慢心率，控制房颤，恢复正常心律
    • 控制症状和体征，治疗肺充血
    • 去除引起心衰的因素：如积极控制血压，改善心肌缺血 严重房室传导阻滞者应安装方式顺序起搏器
    • 松弛心肌，逆转心肌肥厚，消退心肌纤维化
    • 如同时又收缩性心衰，则以治疗后者为主
• 限制型心肌病
  • 定义：是以一侧或双侧心室充盈受限和舒张期容量降低为特征，收缩功能和室壁厚度正常或接近正常，表现酷似缩窄性心包炎，有人称之为缩窄性心内膜炎。
  • 病因：目前仍未阐明
  • 病理：心内膜增厚，内膜下心肌细胞排列紊乱、间质纤维化
  • 临床表现：可分为左心室型（最常见）、右心室型和混合型
  • 诊断：临床诊断比较困难，需与缩窄性心包炎鉴别
  • 治疗：缺乏特异性治疗方法，本病预后较差，只能对症治疗
• 致心律失常型右室心肌病
  • 定义：又称致心律失常右室发育不良，右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所置换，常为家庭性发病，系常 染色体显性遗传
  • 表现：为心律失常、右心扩大和猝死
  • 诊断：发作性室速呈左束支阻滞图形、UCG等示：右室扩大
  • 治疗：室性心律失常，自动心脏复律除颤器（ICD）不宜活检和消融
• 心肌炎
  • 病毒性心肌炎与DCM之间的关系引人注目
  • 发病前1-3周有病毒感染，然后出现心悸、胸痛、 呼吸困难、浮肿甚至Adams-Stokes综合征
  • 体征：心律失常，左、全心衰，心源性休克
  • ECG：ST-T改变、病理Q和各种心律失常等，特别是房室传导阻滞
  • uCG：弥漫性收缩幅度减低，左心室增大
  • 白细胞增多，C反应蛋白增加，肌钙蛋白（+）
  • 分型：亚临床型、轻症自限型、隐匿进展型、 急性重症型心肌炎和猝死型
  • 诊断：主要依靠病人的前驱感染、心脏症状、病原结果、心肌 损伤等临床资料综合分析，确诊有赖于活检
  • 病史与体征：在病毒感染后3周内出现心脏表现