黄疸

胆汁淤积性黄疸一般皮肤黏膜呈暗黄色,胆道完全阻塞者颜色呈深黄色,甚至呈黄绿色,并有皮肤瘙痒及心动过缓,尿色深,粪便颜色变浅或呈白陶土色。

黄疸

• 概念及正常值
  • 血清中胆红素升高致使皮肤、黏膜和巩膜发黄的症状和体征
  • 正常血清总胆红素为1.7-17.1umol/(0.1-1mg/g)
  • 胆红素在17.1-34.2umol/(1-2mg/dl)，不易察觉，称为隐形黄疸
  • 超过34.2umol/(2mg/dl)时临床可见黄疸
• 胆红素的正常代谢
  • 正常情况下，血中的胆红素浓度保持恒定，总胆红素（TB）1.7-17(0.1-1mg/g)
  • CB0-3.42umol/(0-0.2mg/dl)
  • UCB1.7-13.68umol/(0.1-0.8mg/dl)
• 分类
  • 病因学
    • 血溶性黄疸
    • 肝细胞性黄疸
    • 胆汁淤积性黄疸
    • 先天性非溶血性黄疸
  • 胆红素性质
    • UCB增高为主的黄疸
    • BC增高为主的黄疸
• 病因、发生机制、临床变性
  • 溶血性黄疸
    • 凡能引起溶血的疾病都可以引起溶血性黄疸
    • 常见病因
      • 先天性溶血性贫血，海洋性贫血、遗传性球形细胞增多症
      • 后天性获得性溶血性贫血，如自身免疫性溶血性溶血、新生儿溶血、不同血型输血后的溶血以及蚕豆病、伯氨喹、蛇毒、阵发性睡眠性血红蛋白尿等引起的溶血
      • 大量红细胞破坏形成大量的肺结核胆红素，超过肝细胞的摄取、结合与排泌能力
      • 溶血造成的贫血、缺氧和红细胞破坏产物的毒性作用、削弱了肝细胞对胆红素的代谢功能，使非结合胆红素在血中潴留，超过正常水平而出现黄疸。
    • 表现
      • 皮肤黏膜浅柠檬色，不伴皮肤瘙痒
      • 急性溶血时可有发热、寒战、头痛、呕吐、腰痛，不同程度的贫血和血红蛋白尿（尿呈酱油色或茶色）
      • 严重者可有急性肾衰竭
      • 慢性溶血多为先天性，除伴贫血外尚有肝肿大
  • 肝细胞性黄疸
    • 多由各种致肝细胞严重损害的疾病引起，如病毒性肝炎、肝硬化、中毒性肝炎、钩端螺旋体病、败血病等。
    • 由于肝细胞严重损伤致肝细胞对胆红素的摄取、结合功能降低,因而血中的UCB增加。而未受损的肝细胞仍能将部分UCB转变为CB。CB部分仍经毛细胆管从胆道排泄,另一部分则由于肿胀的肝细胞及炎性细胞浸润压迫毛细胆管和胆小管,或因胆栓的阻塞使胆汁排泄受阻而反流入血液循环中,致血中CB亦增加而出现黄疸。
    • 表现
      • 肝细胞性黄疸皮肤、黏膜浅黄至深黄色,可伴有轻度皮肤瘙痒,其他为肝脏原发病的表现,如疲乏、食欲减退,严重者可有出血倾向、腹腔积液、昏迷等。
      • 实验室检查血清中CB与UCB均增加,黄疸型肝炎时,CB增加幅度多高于UCB。尿中胆红素定性试验阳性,而尿胆原可因肝功能障碍而增高。
      • 血液生化检查有不同程度的肝功能损害。
  • 胆汁淤积性黄疸
    • 肝内性
      • 肝内阻塞性胆汁淤积
        • 见于肝内泥沙结石、癌栓、寄生虫病（华支睾吸虫病）
      • 肝内胆汁淤积
        • 见于病毒性肝炎、药物性胆汁淤积、原发性胆汁性肝硬化、妊娠期肝内胆汁淤积症
    • 肝外性
      • 肝外性胆汁淤积可由胆总管结石,狭窄、炎性水肿、肿瘤及蛔虫等阻塞所引起。
      • 由于胆道阻塞,阻塞上方胆管内压力升高,胆管扩张,致小胆管与毛细胆管破裂,胆汁中的胆红素反流入血。此外,肝内胆汁淤积有些并非由机械因素引起,而是由于胆汁分泌功能障碍、毛细胆管通透性增加,胆汁浓缩而流量减少,导致胆道内胆盐沉淀与胆栓形成
    • 表现
      • 胆汁淤积性黄疸一般皮肤黏膜呈暗黄色,胆道完全阻塞者颜色呈深黄色,甚至呈黄绿色,并有皮肤瘙痒及心动过缓,尿色深,粪便颜色变浅或呈白陶土色。
      • 实验室检查血清CB增加为主,尿胆红素试验阳性。因肠肝循环途径被阻断,故尿胆原及粪胆原减少或缺如。血清碱性磷酸酶及总胆固醇增高。
  • 先天性非溶血性黄疸
    • 由肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄有缺陷所致的黄疸
    • (1 )Gilbert综合征:系由肝细胞摄取UCB功能障碍及微粒体内葡萄糖醛酸转移酶不足,致血中UCB增高而出现黄疸。一般黄疽较轻,呈波动性,肝功能检查正常
    • (2) Dubin-Johnson综合征:系由肝细胞对CB及某些阴离子(如靛氰绿、X线造影剂)向毛细胆管排泄发生障碍,致血清CB增加而发生的黄疸。
    • 3 )Crigler-Najjar综合征:系由肝细胞缺乏葡萄糖醛酸转移酶,致UCB不能形成CB,导致血中UCB增多而出现黄疸。本病由于血中UCB甚高,故可产生核黄疸 ,见于新生儿，预后极差。
    • (4) Rotor综合征:系由肝细胞摄取UCB和排泄CB存在先天性缺陷致血中胆红素增高而出现黄疸。
• 辅助检查
  • B型超声波检查
  • X线腹部平片及胆道造影
  • 逆行胰胆管造影（ERCP）
  • 经皮肝穿刺胆道造影（PTC）
  • 上腹部CT扫描
  • 放射性核素检查
  • 磁共振胰胆管成像（MRCP）
  • 肝穿刺活检及腹腔镜检查
• 伴随症状
  • 发热
    • 见于急性胆管炎,肝脓肿、钩端螺旋体病、败血症、大叶性肺炎及病毒性肝炎。
    • 急性溶血可先有发热而后出现黄疸。
  • 上腹剧烈疼痛
    • 见于胆道结石,肝脓肿或胆道蛔虫病
    • 右上腹剧痛、寒战高热和黄疸为夏科(Charcot )三联征,提示急性化脓性胆管炎
    • 持续性右上腹钝痛或胀痛见于病毒性肝炎、肝脓肿或原发性肝癌。
  • 肝肿大
    • 若轻度至中度肝肿大,质地软或中等硬度且表面光滑,见于病毒性肝炎、急性胆道感染或胆道阻塞
    • 明显肝肿大,质地坚硬,表面凹凸不平有结节者见于原发或继发性肝癌
    • 肝大不明显,质地较硬边缘不整齐,表面有小结节者见于肝硬化。
  • 胆囊肿大
    • 提示胆总管有梗阻,常见于胰头癌、壶腹癌、胆总管癌、胆总管结石等。
  • 脾肿大
    • 见于病毒性肝炎、钩端螺旋体病、败血症、疟疾、肝硬化,各种原因引起的溶血性贫血及淋巴瘤。
  • 腹腔积液
    • 见于重症肝炎、失代偿期肝硬化、肝癌等。