外科-肝棘球蚴病

肝棘球蚴病是一种西北牧区多发的疾病，如有牧区旅居史再加之右上腹受压胀痛，甚至出现黄疸等症状，应高度怀疑棘球蚴感染。 本篇着重介绍了肝的生理解剖部位、显微结构及分段，棘球蚴的病因病理、临床表现、并发症及诊断与鉴别诊断和治疗方法等，仅供复习和科普参考。

肝棘球蚴病

• 细菌性肝脓肿
  • 病因
    • 双重血液供应，因胆道系统与肠道相同增加了肝内感染的可能性
      • 最常见的致病菌是大肠 埃希菌和金黄色葡萄球菌
      • 胆管源性或门静脉播散者以大肠埃希菌为最常见； 肝动脉播散或“隐源性”者，以金黄色葡萄球菌为常见
    • 有基础性疾病，抵抗力下降，特别是糖尿病病人，是高发人群
    • 细菌感染途径
      • 胆道（主要途径）：胆囊炎、胆管炎，各种原因引起的胆道系统感染
      • 门静脉：腹腔感染；肠道感染；痔核感染；脐部感染
      • 肝动脉：全身性感染，如亚急性细菌性心内膜炎、肺炎和痈等
      • 毗邻组织存在感染病灶，细菌可循淋巴系统侵入或直接扩散感染
      • 开放性肝损伤时细菌可直接经伤口侵入肝引起感染
  • 病理
    • 炎症期
      • 肝组织局部细胞病变、炎症细胞浸润、充血及炎性渗出
    • 肝脓肿早期
      • 局部肝细胞开始出现坏死，部分肝组织溶解、液化，形成小脓包
    • 成脓期
      • 脓肿进一步发展，由较小的脓肿逐渐融合成较大的脓腔，间隔及内部的炎性反应带液化坏 死较为彻底，即脓腔内部为坏死组织和脓液，无血供
  • 临床表现
    • 寒战、高热
      • 体温可达39~40℃
    • 肝区疼痛
      • 呈持续性钝痛或胀痛，因肝大引起肝包膜急性膨胀所致
    • 全身症状
      • 主要表现为恶心、呕吐、乏力、食欲缺乏等
  • 辅助检查
    • 实验室检查
      • 白细胞计数和中性粒细胞百分比明显升高，肝功能血清转氨酶升高
    • 影像学检查
      • X 线；超声（首选）；CT 平扫 ；MRI
  • 鉴别诊断
  • 治疗
    • 全身支持治疗
      • 充分营养支持，纠正水和电解质平衡失调等
    • 抗生素治疗
      • 经验性选用广谱抗生素，应大剂量、足疗程
    • 经皮肝穿刺置管
      • 对于单个较大脓肿，可在超声或 CT 引导下行穿刺抽尽脓液冲洗
    • 手术治疗
      • 适用于脓肿较大、分隔较多；已穿破胸腔或腹腔；胆源性肝脓肿；慢性肝脓肿
• 肝泡型棘球蚴病
  • 诊断
    • 有流行病学接触史（狐、狼和啮齿类动物）
    • 不规则坏死液化腔及散在或不规则片状钙化灶”为其典型的影像学特征
    • 早期无明显自觉症状，中晚期出现梗阻性黄，晚期出现门静脉高压症状
    • 免疫检测（ ELISA 、免疫印渍法或金标渗滤法）为有效的诊断方法
  • 治疗
    • 肝泡型棘球蚴病根治性切除术
      • 切除范围要求切缘超过病灶1cm以上的正常肝组织，以消除病灶浸润生长活跃区域
    • 姑息性手术
      • 对晚期病人主要在于减少或预防黄，坏死液化感染等严重并发症对机体和肝脏的损害
    • 肝移植
      • 可作为晚期肝泡型棘球蚴病的治疗选择
• 肝囊型棘球蚴病
  • 肝棘球蚴病又称肝包虫病，常见于畜牧业地区，是人畜共患性寄生虫病，多见于我国西部畜牧地区和半农半牧区
    • 由细粒棘球绦虫的虫卵感染所致肝囊型棘球蚴病( HCE )，较常见
    • 由多房（泡状）棘球绦虫的虫卵感染所致肝泡型棘球蚴病（ HAE )
  • 病因
    • 肝囊型棘球蚴病：终末宿主是犬，中间宿主是羊、牛、马及人，人与人之间不传染； 肝包虫病是最常见的一种棘球蚴病，约占70%，其次为肺包虫病，约占20%
    • 肝泡型棘球蚴病：终末宿主是狐、狼，中间宿主是啮齿类动物和人，100％原发病灶均在肝脏， 主要累及第一肝门，以右半肝多见（恶性程度高，称“虫癌”）
  • 病理
    • 肝内的六钩蚴发育成小的囊体，囊体长大并挤压肝实质形成囊性肿块（肝包虫囊肿），分为内囊和外囊两层。内囊属于虫体结构呈白色粉皮状，分为角质层和生发层，角质层位于生发层的外面，对生发层细胞有保护、支持、吸收营养物质等作用。生发层是由一排具有繁殖能力的细胞组成，产生生发囊、头节和子囊
    • 大多数包虫囊肿生长缓慢，病理改变多样性，包虫囊肿大小不一，内囊可呈单囊、多子囊、内囊塌陷甚至坏死； 囊液清亮变浑浊，水分吸收致囊内容物干结成为固体；外囊壁增厚、钙化；部分破裂入腹腔或胸腔、胆道形成瘘
    • 感染机制
      • 当人接触被感染的犬或羊，或者误食带虫卵的食物后；虫卵在人十二指肠内发育为六钩蚴；穿透肠黏膜进入门脉系统；70％在肝内发育为囊，20%经肝静脉到肺部寄生，还有10%在其他脏器寄生
  • 临床表现
    • 肝区受压，胀痛不适
    • 肝膈面巨大棘球蚴可使膈肌高，影响呼吸
    • 肝门部棘球蚴可压迫门静脉和胆道，引起梗阻性黄殖、脾大和腹水
    • 肝左叶棘球蚴压迫胃，影响食欲
  • 并发症
    • 压迫并发症
      • 棘球蚴囊在肝内压迫生长，临床表现往往与囊肿寄生部位、数量和大小有密切关系
    • 破裂并发症
      • 破入腹腔：最常见，多数病人产生过敏反应甚至过敏反应休克表现（易引起腹腔种植）
      • 破入胆道：80％棘球蚴囊破入肝内胆管，破入肝外胆道及胆囊占11~16%(30％合并胆总管梗阻现象）
      • 破入胸腔： 膈面棘球蚴囊肿多在继发感染后向胸腔穿破
      • 破入血管：穿破下腔静脉导致棘球蚴囊腔内出血或内容物进入循环系统，造成肺动脉栓塞
    • 感染并发症
      • 发病率20%，胆瘘是引发感染的主要原因，合并感染后部分病人的症状及体征酷似肝脓肿，但症状较轻
    • 过敏并发症
      • 囊液中的蛋白质具有抗原性，其中毒白蛋白是囊肿破裂后引发过敏性休克的重要成分
    • 继发性门静脉炎
      • 主要是囊肿压迫肝门部所致，可出现腹壁静脉曲张、脾大、腹水等症状， 囊肿位于第二肝门可压迫下腔静脉造成 Budd - Chiari 综合症
  • 诊断要点
    • 可有流行病学史或过敏反应史
    • 具有棘球蚴压迫、破裂或感染的临床表现
    • 典型的查体可触及右上腹肿块，可随呼吸上下移动
    • 超声可显示囊肿部位、大小和形态， CT 、 MRI 在定位、分型及与周围脏器和血管关系有特殊价值
      • 超声典型的棘球蚴可显示“双层壁”囊肿结构；囊壁粗糙肥厚或周边“弧形钙化”影； 内囊壁塌陷呈“水上浮莲征”；多子囊呈“蜂窝征”
    • 常用的方法有 ELISA 、 IHA 、 DIGFA 等
    • 世界卫生组织 WHO 分型： 单囊型（ I 型）、多子囊型（ Il 型）、内囊塌陷型（ lll 型）、实变型（ IV 型）、钙化型（ V 型）
      • 实变钙化后无传染性
  • 鉴别诊断
    • 单囊型与先天性肝囊肿鉴别；细菌性肝脓肿；右侧肾盂积水、胆囊积液
  • 治疗原则
    • 手术摘除棘球蚴是主要的治疗方法，药物治疗是手术前后的辅助治疗手段
    • 手术原则：尽量完整摘除外囊，清除内囊，避免囊液外溢，防止复发；合理处理残腔及胆瘘，减少术后并发症
    • 手术中常规使用抗过敏药物（地塞米松），常用的抗棘球蚴药物是阿苯达唑＞6个月
    • 囊肿已实变或直径小于5厘米或钙化( 即IV、V型 ）且无症状者可随访观察
    • 手术方式
      • 内囊摘除术
        • 是治疗肝囊型棘球蚴最常用的手术方法
        • 关键是避免囊液外溢（纱布填塞）和头节的灭活（20%高渗盐水反复灌洗灭活头节）
        • 特点
          • 手术方法简单，创伤小，但存在残腔胆瘘、复发和播散种植等并发症
      • 外囊剥除术
        • 是避免囊液外溢和术后胆瘘的理想手术方法，属根治性手术
        • 适用于原发性棘球蚴囊肿部分突出肝表面者
        • 胆瘘的处理
          • 术中结扎通向囊腔的胆管支； 部分外囊切除时，仔细结扎残留外囊壁上每个小的胆管开口； 肝门部胆管瘘口较大者，可行瘘口空肠 Roux - en - Y 吻合术； 囊内容物破入胆道时，需要行胆总管探查术
      • 内囊摘除外囊次全切
        • 针对原位复发性棘球蚴与周围粘连紧密，难以剥离者， 尤其棘球蚴囊肿紧贴肝门主要血管胆管，分离困难者
      • 肝部分切除术
        • 适用于棘球蚴囊肿局限在肝脏边缘或复发的厚壁棘球蚴囊肿及合并感染或血性肉芽肿， 或者外囊残腔内胆痰长期带管或反复清创不愈者
      • 其他手术方式
        • 超声引导下棘球蚴囊肿经皮穿刺结合药物治疗： 主要用于有棘球蚴手术史，已造成肝表面与腹壁粘连者，或不能完全确诊棘球蚴复发或残腔者
        • 经腹腔镜摘除棘球蚴： 该术式具有微创手术的优点，但棘球蚴生物学特点使对适应症把握要求较高
• 解剖生理概要
  • 肝脏的位置与毗邻
    • 位置
      • 大部分位于右侧膈下和季肋深面，小部分横过胸骨中线达左季肋部
    • 毗邻
      • 膈面呈凸形，大部分与膈肌相贴附； 脏面较扁平，与胃、十二指肠、胆囊、结肠肝曲，以及右侧肾和肾上腺相毗邻
  • 肝脏的韧带
    • 膈面
      • 镰状韧带；冠状韧带；左三角韧带；肝圆韧带；右三角韧带
    • 脏面
      • 肝胃韧带；肝十二指肠韧带（纤维束中包含肝动脉、门静脉、胆总管）
  • 肝蒂与肝门
    • 肝蒂
      • 肝十二指肠韧带及所包含的结构，包括门静脉、胆总管、肝动脉以及淋巴管、淋巴结和神经
    • 肝门
      • 第一肝门
        • 位于肝脏面的“ H ”形的横沟内，是肝蒂进入肝→第一肝门脏之凹陷处
      • 第二肝门
        • 左、中、右三条肝静脉汇入下腔静脉的入口处
      • 第三肝门
        • 肝后方数支肝短静脉汇入肝后方的下腔静脉处
  • 肝的分叶
    • 临床上以肝静脉及门静脉在肝内分布为基础的Couinaud分段法较为常用，将肝分为五叶八段
  • 肝脏血液供应（双重血供）
    • 肝动脉（25~30%)血流少，含氧量高； 门静脉（70~75%)血流多，含氧量低
  • 肝的显微结构
    • 肝小叶（肝脏显微结构的基本单位）
      • 中央静脉：肝小叶中央的小静脉
      • 肝细胞索：围绕中央静脉放射性排列的单层肝细胞索
      • 肝窦：肝细胞索之间的间隙，毛细血管网
      • 胆小管：位于肝细胞之间
    • 汇管区
      • 由几个肝小叶之间的结缔组织组成、其中有肝 A 、门 V 、胆管的小分支
        • 小叶间动脉、小叶间静脉、小叶间胆管
  • 肝的生理功能
    • 凝血功能；解毒作用；代谢功能；吞噬或免疫作用；分泌胆汁；造血和调节血液循环