蛋白质消化吸收和氨基酸代谢

生糖兼生酮氨基酸—异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸、苏氨酸 5、真核蛋白质的降解途径 (1)、溶酶体途径—主要降解外来的蛋白质、膜蛋白、长寿命蛋白,...

氨基酸代谢（多选题高频）

• 营养必须氨基酸：写一两本淡色书来
• 营养价值：必需AA（种类、比例）
• 食物蛋白质的互补作用
• 蛋白质的降解途径
  • 蛋白质→氨基酸
  • ATP非依赖途径（非特异性）
  • ATP依赖途径（特异性）
    • 标记物：泛素→蛋白质（泛素化）【拆迁房子】
    • 部位：细胞核和胞浆内
    • 作用于：异常蛋白、短寿蛋白
    • 消耗ATP
• 氨基酸的脱氨基作用
  • 转氨基作用
    • 丙酮酸+丙氨酸、草酰乙酸+天冬氨酸、α酮戊二酸+谷氨酸
    • 转氨酶：谷丙转氨酶（ALT肝脏）、谷草转氨酶(AST心肌)
    • 辅酶：磷酸吡哆醛
  • 联合脱氨基
    • 转氨基+谷氨酸氧化脱氨基（最重要的脱氨基作用）
  • 氧化脱氨基
    • L-谷氨酸氧化脱氨基→脱氢酶→α-酮戊二酸+NH3
    • 肝、肾
    • 辅酶NAD+、NADP+（唯一可使用两者的酶）
  • 嘌呤核苷酸循环
    • 部分：心肌、骨骼肌（L-谷氨酸脱氢酶活性差）
    • 脱氨基方式
      • 转氨基
      • 嘌呤核苷酸循环（特殊类型的“联合脱氨基”过程）
    • 过程
      • 转氨基→谷氨酸+草酰乙酸→天冬氨酸+次黄嘌呤核苷酸（IMP）→腺苷酸代琥珀酸合成酶→腺苷酸代琥珀酸→AMP+延胡索酸5→
        • →AMP→TMP
        • →延胡索酸→苹果酸→草酰乙酸→
• α-酮酸代谢
  • 三羧酸循环→CO2+H20
  • 氨基化→营养非必需氨基酸
  • 转化为糖、脂类化合物（酮体）
    • 生糖氨基酸
    • 生酮氨基酸（亮赖）
    • 生糖、生酮氨基酸（一本落色书）
• 氨的代谢
  • 来源
    • 氨基酸、胺→NH3
    • 肠道来源
    • 肾小管上皮细胞（谷氨酰胺）
  • 转移途径
    • 丙氨酸：骨骼肌→肝（主要途径）
      • 丙氨酸-葡萄糖循环
      • （骨骼肌）→丙酮酸→丙氨酸→（肝）→联合脱氨基→NH3+丙酮酸→尿素+糖异生→葡萄糖→（骨骼肌）→糖酵解→
      • 转氨基→联合脱氨基→糖异生→糖酵解
    • 谷氨酰胺：骨骼肌、脑→肝、肾
• 尿素循环（鸟氨酸循环）
  • 线粒体内
    • CO2+NH3→（氨基甲酰合成酶Ⅰ -2ATP）→氨基甲酰磷酸
      • 启动关键酶：氨基甲酰合成酶Ⅰ（cps-Ⅰ）
        • 别构激活剂：N-乙酰谷氨酸（AGA）
    • 氨基甲酰磷酸+鸟氨酸→瓜氨酸
  • 胞浆
    • 瓜氨酸+天冬氨酸→精氨酸代琥珀酸
      • 启动后关键酶：精氨酸代琥珀酸合成酶
    • 精氨酸代琥珀酸→精氨酸+延胡索酸
    • 精氨酸→鸟氨酸+尿素
      • 精氨酸调节AGA合成酶
      • 精氨酸酶
  • 尿素上的N（NH3+天冬氨酸）、尿素的前体是精氨酸
• 个别氨基酸的代谢
  • 脱羧基
    • 谷氨酸→γ-氨基丁酸（GABA 抑制性神经递质)
    • 半胱氨酸→牛磺酸
    • 组氨酸→组胺（过敏）
    • 色氨酸→5-羟色胺（5-HT）
• 一碳单位代谢（施舍竹竿、甲观点硫氨酸（非主流））
  • 是个基团
  • 运载体FH4（四氢叶酸）
  • 嘌呤、嘧啶合成
• 含硫氨基酸代谢
  • 甲硫氨酸（蛋氨酸必需氨基酸）→半胱氨酸、胱氨酸
  • S-腺苷甲硫氨酸（SAM）=活性甲硫氨酸→CH3直接提供体
    • CH3合成
      • 肾上腺素
      • 肌酸
      • 胆碱（卵磷脂、神经鞘磷脂）
      • 肉毒碱
  • 甲硫氨酸循环
    • 甲硫氨酸→S-腺苷同型半胱氨酸→同型半胱氨酸→N-CH3-FH4【转甲基酶、辅酶：维生素B12】（间接供体）→甲硫氨酸
    • CO是间接供体、SAM是直接供体
    • 肌酸的合成
      • 合成原料
        • 甘氨酸（骨架）
        • 精氨酸（提供脒）
        • SAM（提供甲基）
      • 肌酸激酶
        • CK-MB（同工酶）
      • 肌酸→肌酐（骨骼肌内产生）
  • 半胱氨酸
    • 半胱氨酸→胱氨酸
    • 半胱氨酸→牛磺酸（脱羧基）
    • 活性硫酸根
• 芳香族氨基酸代谢（老色本）
  • 苯丙氨酸→苯丙氨酸羟化酶→酪氨酸
    • 羟化酶 辅酶：四氢生物蝶呤
  • 酪氨酸→酪氨酸羟化酶→多巴
    • 辅酶：四氢生物蝶呤
  • 【多巴→多巴胺→去甲肾上腺素→肾上腺素】儿茶酚胺
  • 酪氨酸→黑色素（黑素细胞内）→白化病
  • 酪氨酸→对羟苯丙酮酸→尿黑酸→延胡索酸+乙酰乙酸
    • 尿黑酸尿症
  • 酪氨酸→苯丙酮酸
    • 缺乏苯丙氨酸羟化酶→大量生成苯丙酮酸→苯丙酮尿症