考研西综-内科学-0108 间质性肺病

考研西综-内科学的思维导图，包括肺间质慢性、进行性、纤维化、特发性肺纤维化、结节病、与吸烟无必然联系、对比：阻塞性通气气障碍等内容。

间质性肺病

• 肺间质慢性、进行性、纤维化
  • 慢性进行性呼吸困难
    • 活动后气短
    • 干咳 （逐渐加重）
    • 全身症状+关节+皮疹+口眼干
      • 提示存在「结缔组织」病
    • 杵状指
      • 晚期征象
      • 慢性缺氧、代谢障碍
      • 间质性肺病、支扩、慢性肺脓肿、脓胸、肺癌、亚心炎
      • 感染性心肌炎、紫绀型先心病、炎性肠病、肝硬化
      • COPD、慢支 「没有杵状指」
        • 当合并有杵状指
          • 长期感染？
          • 肺癌？
  • 典型体征——Velcro啰音
    • 吸气末、两肺基底部
    • 其它间质性肺炎
      • 巨细胞型、淋巴样间质性肺炎
        • 无肺纤维化
        • 无Velcro啰音
  • 肺功能
    • 弥散功能下降
      • 肺换气障碍
        • CO弥散下降DLco、VA/Q失调
        • 低氧血症
          • PO2<80mmHg
          • 常引起 I型呼衰
            • PO2<60mmHg，无CO2潴留
          • 气道阻力不大，很少发生通气障碍 、CO2潴留
    • 限制性通气障碍
      • 以肺容积减少为主
        • VC、FVC、TLC显著↓
      • 对速度影响不大
        • MMFR、FVC/FEV 正常 / 轻度↑
      • 间质性肺病、胸廓胸膜显著病变
• 特发性肺纤维化
  • HRCT
    • 确诊首选、可代替肺活检
    • 胸膜下、基底部的网格状、蜂窝状影
  • 治疗
    • 肺移植 （最有效）
    • 抗纤维化（常规治疗）：半胱氨酸
    • 抗生素无意义（不是感染）
    • 不推荐 “常规应用” 糖皮质激素
      • 病情急性加重时——应用 GC
      • 加重指标
        • 过去或现在诊断为IPF
        • 一个月内发生无法解释的呼吸困难加重
        • 低氧血症加重或气体交换功能严重受损
        • 新出现肺泡浸润影
        • 排除肺感染、肺栓塞、气胸、心力衰竭
    • 不推荐机械通气
      • 但 氧疗为主要治疗手段
        • 高流量吸氧——I 型呼衰不伴有CO2潴留
        • 持续低流量吸氧 ——II型呼衰（COPD）
• 结节病
  • 肉芽肿性疾病
    • 肉芽肿结节 中心CD4+T、外周CD8+T
    • 肺部肉芽肿沿淋巴管分布
  • 侵犯 肺、眼、皮肤，淋巴系统
    • 肺门淋巴结肿大
    • 关节炎、皮肤结节性红斑
    • 眼葡萄膜炎
    • 高Ca血症
  • 确诊 “活检”
  • X线检查
    • 首选
    • 分期
      • I期
        • 双侧肺门淋巴结肿大
      • II期
        • 双侧肺门淋巴结肿大 并有 肺部浸润影
      • III期
        • 肺部浸润影
      • IV期
        • 肺纤维化、蜂窝肺、肺气肿
      • 淋巴结肿大逐渐↓ 肺间质改变逐渐↑
  • 治疗
    • 无症状、X线分期 I、II、III
      • 无需治疗
    • 有症状、X线分期IV
      • 首选糖皮质激素
      • 6～24个月
  • 肺功能
    • 典型肺间质特征
      • 弥散功能障碍
      • 限制型通气障碍
    • 1/3患者同时有气流受限
• 与吸烟无必然联系
• 对比：阻塞性通气障碍
  • 以气流流速下降为主
    • FEV1、FEV1/FVC显著↓
  • COPD、支气管哮喘
• 支气管肺泡灌洗BALF
  • 正常值
    • 巨噬>85%、淋巴10～15%、中性粒≤3%、嗜酸≤1%
  • 特发性肺纤维化
    • 无诊断意义（确诊HRCT）
    • 中性粒、嗜酸性粒细胞增加
  • 结节病
    • 淋巴细胞增加
    • CD4/CD8 > 3.5
• 老年、吸烟史 75%