考研西综-内科学-0307肝硬化

考研西综-内科学的思维导图，主要总结了肝硬化的知识点，包括肝功能评分、肝硬化时体内激素的变化、肝硬化症状、体征特点、常见原因等内容。

肝硬化

• 肝细胞大量坏死
  • 肝细胞节结再生
  • 纤维组织广泛增生
  • 三病变
• 小叶结构改建（出现假小叶）
• 「肝内」血液循环途径改建
• 两症状（失代偿）
• 既与肝功不全有关 又 与门脉高压有关
  • 消化不良、营养不良，出血、贫血，腹水 肝性脑病
• 肝功能评分
• 肝硬化时体内激素的变化
  • 雌激素、抗利尿激素、醛固酮、胰岛素、促黑素
    • 激素水平↑
  • 雄激素（雌激素↑的负反馈）、促肾上腺皮质素
  • 糖皮质激素（胆固醇合成减少）、甲状腺激素
  • 激素水平↓
  • 雌激素E 在肝硬化中的作用
    • 作用于血管平滑肌、扩张cap（NO）
      • 肝掌、蜘蛛痣
    • 促进ADH、ALD释放
      • 参与腹水形成
    • 拮抗CCK、抑制胆囊排空
      • 促进胆结石形成
• 肝硬化症状、体征「特点」
  • 「最早」出现临床表现
    • 脾脏肿大 代偿期即可出现 失代偿期门脉高压最早表现
  • 失代偿期
    • 「最突出（特征）」表现
      • 腹水
    • 对诊断门脉高压「最有价值」表现
      • 侧枝循环形成
    • 「最严重」并发症
      • 肝性脑病 主要死亡原因
    • 「最常见」并发症
      • 食管静脉曲张破裂出血
  • 「晚期最常见」表现
    • 黄胆
• 常见原因
  • HBV（我国）
    • HAV、HEV：多导致急性肝炎
    • HBV、HCV、HDV：多导致慢性肝炎，发展为肝硬化
  • 酒精性肝病、HCV（欧美）
    • 酒精性肝病：Mallory小体（中间丝前角蛋白）
  • 胆汁淤积：原发性、继发性胆汁淤积
    • 原发性：抗线粒体抗体 AMA（+）
  • 循环障碍：肝静脉、下腔静脉回流障碍
    • Budd-Chiari 综合征
    • 慢性心衰
    • 缩窄性性心包炎
  • 血吸虫感染
    • 虫卵沉积于汇管区
    • 门静脉压力显著增高、而肝功能损害不明显
      • 肝前型门脉高压
    • 肝硬化典型表现：门脉压↑↑、肝功能↓↓
  • 药物、毒物、免疫因素、遗传、营养代谢障碍
  • 原因不明：隐源性肝硬化
• 同时抗休克治疗+三腔二囊管暂时过渡
• 腹膜炎
  • 肝硬化自发性腹膜炎「继发性」
    • 最常见：大肠杆菌
    • 腹膜刺激征明显、发热
  • 原发性腹膜炎
    • 最常见：肺炎链球菌
    • 腹膜刺激征不明显、低热
• Cr
  • CKD分级：177——442（肾衰）——707（透析指标）
  • >265：ACEI换用ARB
• 肝硬化「特征性病变」
• 2000N61A
• 肝硬化「最常见」并发症
• 抗病毒治疗
  • 阿德福韦、拉米夫定
  • 干扰素
    • 利巴韦林——丙肝
    • 其他——乙肝
    • 「失代偿期」肝硬化 ：不宜使用干扰素 加重肝脏损害
• 肝功能不全
  • 肝细胞广泛坏死
    • 蛋白合成障碍
      • 低蛋白血症
      • 营养不良
        • 维持营养治疗
          • 首选：肠内营养
            • 代偿期：高蛋白、高热量 失代偿期：低蛋白饮食（防止肝性脑病）
      • 胶体渗透压下降
      • 白/球比↓
      • GSH合成↓
        • 5‘-脱碘酶活性↓（辅助因子为GSH）
        • 外周组织T4向T3转化↓，T4偏高、T3下降
    • 出血倾向
      • 凝血因子合成障碍（除外3、4、5因子）
        • 8因子可升高
          • • kuffer细胞中合成（肝硬化时Kuffer细胞↑）
            • 肝细胞合成
          • 当8因子活性<50%：肝硬化合并DIC
      • 脾功能亢进
      • cap通透性↑
    • 胆汁分泌减少
      • 脂溶性维生素、脂肪吸收障碍
      • 胆石症
        • 胆汁分泌减少 → 胆固醇、胆色素溶解性↓
        • 库普佛细胞减少 → 易发胆道感染
        • 雌激素↑ → 抑制胆囊收缩，胆汁排空障碍
        • 脾亢慢性溶血 → 胆色素产生↑
        • 出现胆汁淤积，黄胆时
          • 「微创手术」解除梗阻
            • 肝功能ChildC级（出现黄疸、腹水），尽量避免手术
          • 口服熊去氧胆酸
            • 降低鹅去氧胆酸，防止溶解细胞膜
    • 雌激素灭活障碍
      • 肝掌、蜘蛛痣
      • ADH、ALD↑
    • 肝性脑病（氨中毒）
      • 最严重并发症、最主要死因
      • 与门脉高压（分流）、肝功能↓（解毒）均有关
    • 黄胆
      • 「晚期」最常见
        • 肝移植
          • 「唯一」使患者长期存活方法
          • 晚期肝硬化患者「最佳选择」
      • 胆汁淤积性黄疸（多）
      • 肝衰，黄胆持续加重时，多为肝细胞性黄疸
      • 肝细胞代偿能力强、以假小叶梗阻为主
• 代偿期
  • 无症状、或较轻
    • 腹部不适、乏力、食欲减退、消化不良、腹泻
  • 肝脏
    • 质地稍硬
    • 肝功轻度异常
    • 体积一般增大（HBV）
  • 脾脏可有肿大
    • （也是失代偿期门脉高压最早表现）
• • 肝脏变形
  • 肝变小（一般情况）
    • 早期体积增大、晚期变小
      • 病毒性肝炎肝硬化
    • 早期体积就变小
      • 坏死后性肝硬化（亚急性重性肝炎）
    • 肝脏体积增大
      • 胆汁淤积、循环障碍、血吸虫、酒精
  • 肝变硬
  • 三变化
• 门脉高压
  • 门静脉回流障碍、肝脏血液流出障碍
    • 脾肿大
      • 「最先」出现
      • 继发脾亢，三系减少 ➕ 免疫球蛋白合成↓
        • 贫血、出血、感染
          • SBP
          • 胆道感染 继发胆石症
          • 泌尿系统、肺脏感染
    • 胃肠淤血 、水肿
      • 食欲下降、消化不良
      • 黏膜屏障受损
        • 消化性溃疡
    • 腹水
      • 失代偿期「最突出表现」
      • 漏出液
        • 发生SBP时为 渗出液
      • 成因
        • 静水压↑（主要）
        • 血浆胶体渗透压↓
        • ADH、ALD↑（由于雌激素灭活↓，E促两者释放）
        • 肝脏淋巴液↑，引流障碍
        • 肾小球滤过率↓（由于肝肾综合征）
      • 处理
        • 限制水钠摄入
          • 入水量<1000ml /d； 当低钠血症时：入水量<500ml/d Nacl摄入量1.2～2g/d
        • 利尿剂
          • 首选：螺内酯（ALD拮抗剂） 无水肿时：体重减轻0.3～0.5kg/d； 有水肿时：体重减轻0.8～1.0Kg/d
        • TIPS
          • 显著降低门脉压力、增加肾血流灌注
          • 显著减少甚至消除腹腔积液
          • 适用于：肝功能 B、C级患者 多数患者术后：「不需要」限盐、限水、长期使用利尿剂，减少对肝移植需求
        • 放腹水
          • 主要用于难治性腹水，无法进行 TIPS 每放 1L 腹水 输入白蛋白 8g 「并非肝硬化腹水的一般治疗措施」
      • 短期内腹水迅速增加
        • 发热
          • 腹痛、腹膜刺激征
            • 自发性细菌性腹膜炎（SBP）
              • 腹水为渗出液，血WBC↑
              • • 由于肠道淤血，黏膜屏障↓，细菌经淋巴系统移位入腹腔
                • 多为 大肠杆菌
              • 处理
                • 三代头孢类抗生素（头孢哌酮）
                  • 早期、足量，G-杆菌有效 且对肝脏伤害小
        • 无发热（一开始）
          • 腹痛，腹水为血性，脾脏迅速增大
            • 门静脉血栓形成
      • 血性腹水，肝区疼痛、肝区肿大，无法解释的发热
        • 原发性肝癌（肝硬化进展）
      • 腹水伴有，少尿、无尿、氮质血症、低尿钠、稀释性低钠
        • 肝肾综合征
          • 多见于「伴有腹水的晚期患者」
          • 肾前性、可逆性、功能性肾衰竭
          • 诊断标准
            • 肝硬化合并腹水
            • 血肌酐>133mmol/L
            • 停利尿剂至少2天、白蛋白扩张血容量，血肌酐仍>133mmol
            • 近期未使用肾毒性药、扩血管药，无肾实质损害，无休克
        • 肝肺综合征
          • 慢性肝病患者出现「严重低氧血症」PaO2<50mmHg
            • 严重肝病+肺血管扩张+低氧血症
              • 三联征
            • PaO2<75mmHg 诊断肝肺综合征必要条件
          • 发绀、杵状指
  • 侧支循环形成
    • 门脉高压「最有价值」表现
    • 食管胃底静脉曲张
      • X线食管钡餐：蚯蚓状
        • ⚠️注意在：上消化道急性出血时，不用钡餐造影
      • 呕血（黑便）
        • 上消化道出血
          • 消化性溃疡（最常见）、食管胃底静脉曲张（次常见）
          • • 脾脏缩小，可诱发肝性脑病
            • 出血量>800ml，导致休克
          • 处理
            • 立即止血
              • 中等量以下出血 单纯食管静脉曲张、不伴有胃底静脉曲张
                • 首选：胃镜止血➕注入止血药物
              • 急性大量出血，估计胃镜止血成功率低 72h内行TIPS（止血率95%）
                • TIPS 容易诱发肝性脑病
              • 药物治疗无效，不具备内镜、TIPS条件（等待）
                • 三腔二囊管 压迫止血————作为后续止血治疗的「桥梁」作用 慎用：冠心病、高血压、心衰 （插管时诱发高血压）
              • 药物治疗
                • 生长抑素、奥曲肽
                  • 最常用药物
                • 垂体后叶素
                  • 收缩小动脉、止血效果好 禁用于：高血压、妊娠、心衰、孕妇
                • 其他药物
                  • 去甲肾上腺素 （稀释后胃管滴注）
                    • 局部起效，全身影响不大
                  • 6-氨基乙酸（抗纤溶止血）
                    • 对于纤溶活性增高所致 严重出血 有明显疗效 用于：外科手术局部渗血或出血，也用于咳血、上消化道出血、产后出血
              • 急诊手术（不作为首选）
                • 适用于：肝功能A、B级患者 断流术首选
            • 预防再出血
              • 首选：口服普萘洛尔
    • 直肠静脉曲张
      • 形成痔核
      • 便血
    • 腹壁静脉曲张
      • 海蛇头样
        • 可闻及「营营音」——静脉血流加快
        • 腹壁静脉血流不能回脐V
          • 脐以上静脉 血流向上
          • 脐以下静脉 血流向下
    • Retzius静脉曲张
      • 腹膜后门静脉与下腔静脉小分支曲张
    • 脾肾分流