考研西综-内科学-0508特发性血小板减少型紫癜 ITP

考研西综-内科学的思维导图，针对血小板总结了包括多种机制共同参与获得性自身免疫性疾病、1 ~ 2周前上感史，皮肤、黏膜出血点、治疗、急、慢性ITP区别、糖皮质激素与免疫抑制剂能内容。

特发性血小板减少型紫癜 ITP

• 多种机制共同参与获得性「自身免疫」性疾病
  • 体液和细胞免疫介导「血小板过度破坏」
  • 体液和细胞免疫介导「巨核细胞数量质量异常」
  • 血小板自身抗体产生（主要机制）
    • 血小板显著减少 → 血管通透性↑「出血的关键」
    • 血小板功能正常
    • ITP患者也有「血栓形成倾向」 （原因不明）
• 1～2周前上感史，皮肤、黏膜出血点
  • 长期反复发生
    • 失血性贫血（缺铁贫）
  • 血常规
    • 血小板数目显著减少（生存时间↓、平均体积↑）
      • 血小板抗体检查（确诊ITP首选）
        • PAIg、PAC3（+）
      • 骨髓检查（确诊ITP重要手段）
        • 巨核细胞「数量正常 或 增加」
          • 巨核细胞发育障碍（体积小、胞质颗粒减少）
          • 但其中产板巨显著减少
      • 当血小板计数 <10x10^9/L、有严重出血倾向者
        • 紧急输注血小板治疗
        • IV大量丙球、大剂量地塞米松/泼尼松
        • 促血小板生成药rhTPO、重组人活化因子VII
        • 口腔血泡：提示颅内出血危险
    • Hb降低 （贫血）
    • WBC正常
  • 出凝血相关检查
    • BT延长
    • CT、PT、APTT 均正常
    • 血凝块收缩不良
• 治疗
  • 糖皮质激素
    • 机制
      • 抑制单核巨噬系统对血小板破坏（主要作用），在脾脏
      • 减少自身抗体
      • 改善Cap通透性
      • 刺激骨髓造血及促进血小板向外周释放
    • 病情严重者
      • 短期静滴 地塞米松（冲击治疗）
    • 泼尼松 1mg/kg·d，待血小板正常后
      • 一月内「快速减量」至最小维持量≤15mg/d，维持3～6月
        • 因停药后易复发，必须维持治疗3～6月 复发时仍有效
      • 减量过程中血小板计数不能维持考虑「二线治疗」
    • 糖皮质激素治疗无效者，4周后停药
    • 妊娠期 禁用
    • ITP 首选（一线）治疗
  • 静脉注射丙种球蛋白
    • 机制
      • 封闭单核巨噬系统Fc受体
      • 中和抗体、免疫调节
    • 适应症
      • ITP紧急治疗（plt <20x10^9/L）
      • 不能耐受糖皮质激素
      • 脾脏切除术前准备
      • 妊娠分娩前
    • 慎用
      • 糖尿病、IgA缺乏、肾功不全
    • 一线治疗
  • 脾脏切除
    • 部分患者Plt可能只肝脏中破坏
      • 切脾效果不佳，主要用放射治疗
    • 适应症
      • 糖皮质激素治疗效果不佳
        • 治疗无效病程迁延 >6月
        • 维持剂量 >30mg/d
        • 有糖皮质激素禁忌症者
    • 禁忌症
    • 二线治疗
  • 免疫抑制剂
    • 不用于急症（静脉滴注）
    • 糖皮质激素无效时：首选「长春新碱」
    • 难治性ITP：首选「环孢素」
      • 难治性ITP：1. 脾切除后无效或复发；2. 仍需要治疗以降低出血风险；3. 除外其他引起血小板减少症原因
    • 二线治疗
  • 其他治疗
    • CD20单抗：减少自身抗体产生
    • 重组人血小板生成素：促进Plt生成
    • 血浆置换：清除抗体
• 急、慢性ITP区别
• 糖皮质激素与免疫抑制剂
  • 肾病综合征、SLE
    • 治疗首选GC、无效首选「环磷酰胺」
  • ITP
    • 治疗首选GC、无效首选「长春新碱」
  • 炎性肠病
    • 病情严重者首选GC、无效首选「硫唑嘌呤」
• 脾脏不大
  • AA、ITP
  • 病程超过半年才有「轻度肿大」
• 不对称性出血点
  • 对称性出血点——过敏性紫癜
• 细菌、病毒感染、雌激素、脾功能亢进
• 抗体介导细胞毒作用「在脾脏」破坏血小板
• 抗体损伤、抑制巨核细胞释放血小板