考研西综-内科学-0507多发性骨髓瘤

考研西综-内科学的思维导图，主要总结了多发性骨髓瘤的知识点，包括骨髓中克隆性浆细胞异常增殖、治疗、D-S分期.、MM诊断指标、浆细胞白血病以IgA最多见等内容。

多发性骨髓瘤

• 骨髓中克隆性浆细胞异常增殖
  • 影响正常骨髓造血
    • 贫血
      • 由于抑制骨髓、肾性贫血、出血
    • 出血
    • 感染
      • 细菌性肺炎、尿路感染
      • 带状疱疹（病毒）
    • 骨髓活检：浆细胞异常增生
      • 免疫表型CD38、CD56
      • 浆细胞 >10%
  • 分泌单克隆免疫球蛋白 或 其片段（M蛋白）
    • Bence-Jones 蛋白
      • 慢性肾功能衰竭
        • • 本周蛋白沉积、高钙血症、尿酸过多（瘤细胞死亡）
          • 肾脏淀粉样变性、高黏滞S、骨髓瘤细胞浸润
          • 原因
        • 肾性贫血
        • 蛋白尿
          • 半数患者 尿中 Bence-Jones 蛋白
          • 可有「单纯性」蛋白尿
        • 血尿、管型尿
        • 必要时肾脏透析
        • 禁止：静脉肾盂造影
          • 当发生 静脉肾盂造影、脱水、感染
            • 急性肾衰竭
              • 少尿、无尿、BUN
    • IgA
      • 高黏滞综合征
        • 视网膜、中枢神经
          • 头晕、眼花、视力障碍，意识障碍、昏迷
        • 心血管
          • 手指麻木、充血性心衰
        • 血浆置换
    • 冷球蛋白
      • 雷诺综合征（微循环障碍）
    • IgD
      • 淀粉样变
        • 心脏扩大、猝死
    • 血浆球蛋白↑，发生红细胞叠连
      • 红细胞緡钱状（成串状）排列
  • 破骨细胞与成骨细胞活性失衡
    • 只有溶骨过程、不发生成骨
      • 骨骼损害
        • 病理性骨折
        • 骨痛（腰骶部最常见）
          • 单个骨骼损害称为「孤立性浆细胞瘤」
          • 减轻骨痛、控制骨髓损害
            • 二磷酸盐（抑制破骨细胞）
            • 放射性核素内照射
          • X线（首选）
            • 「凿骨样」大小不等 溶骨性损害
            • 骨质疏松、病理性骨折
      • 高钙血症↑
        • 出现乏力、呕吐、意识模糊表现
          • 利尿剂
            • 水化、碱化尿液
          • 二磷酸盐（抑制骨髓破坏）
          • 降钙素 和/或 糖皮质激素
      • 血清碱性磷酸酶「正常」！！！
  • 骨髓瘤细胞外周浸润
    • 晚期 外周血大量浆细胞
    • 当 外周血中 浆细胞 >2x10^9/L
      • 浆细胞白血病
      • 大多为IgA型
    • 肝脾、淋巴结、肾脏（瘤细胞浸润、淀粉样变）
• 治疗
  • 无症状、无进展者
    • 观察，每3个月复查一次
  • 初治（诱导化疗）
    • VP方案：硼替佐米/地塞米松
      • 移植后选者
    • MP方案：美法仑/泼尼松
      • 不适合移植者
  • 复发/难治
    • 来那度胺 + 地塞米松联合化疗
    • HSCT
• D-S分期
  • 分组
    • A组
      • 无肾功损害
    • B组
      • 有现肾功损害 （血肌酐≥173μmol/L）
  • I期
    • 血红蛋白>100g/L
    • 血Ca正常
    • X线检查无异常
    • 低M蛋白量
      • IgG<50g/L、IgA<30g/L、尿本周蛋白<4g/24h
    • 同时满足
  • III期
    • 血红蛋白<85g/L
    • 血钙>2.75mmol/L
    • X线显示溶骨性病灶>3个
    • 高M蛋白量
      • IgG>70g/L、IgA>50g/L、尿本周蛋白>12g/24h
    • 满足一个既可
  • II期
    • 既不符合 I期、也不符合III期
• MM诊断指标
  • 骨髓中浆细胞 >10%
  • 活检证实为骨髓瘤
  • 血清 或 尿中M蛋白
    • IgG >35g/L 、IgA >20g/L
    • 尿本周蛋白 >1g/24h
• 浆细胞白血病以IgA最多见
• 血浆M蛋白增多
  • 根据M蛋白种类「骨髓瘤分型」
    • IgG型 最常见
    • IgA型 其次
  • 1%患者血清、尿中无M蛋白——「不分泌型骨髓瘤」
• 以 IL-6为中心的细胞因子网络失调
• β2-微球蛋白、白蛋白
  • β2-微球蛋白总数 与骨髓瘤「正相关」
  • 白蛋白总数 与 IL-6活性「负相关」
  • 「与肿瘤负荷和预后正相关」指标
    • β2-微球蛋白
    • LDH、CRP（与IL-6正相关）
  • 「与肿瘤负荷和预后负相关」指标
    • 白蛋白
  • 预后指标