考研西综-内科学-0502再生障碍性贫血

考研西综-内科学思维导图，包括骨髓受到抑制造血功能低下、全血细胞减少、全血细胞减少疾病、疗效标准、急性造血停滞、化学因素等内容。

再生障碍性贫血

• 骨髓受到抑制造血功能低下 → 全血细胞减少
  • 感染、出血、贫血（晚期出现，提示疾病晚期）
    • 血常规
      • 正细胞正色素性贫血
      • RBC↓、WBC↓
      • Plt↓↓（最明显）
      • 网织红细胞↓（<1%）「反应骨髓增生程度」
    • 「多部位」骨髓穿刺（首选）
      • 红系、粒系、巨核系↓↓
      • 非造血细胞（淋巴细胞、脂肪细胞）比例↑
      • 骨髓小粒空虚、油性小粒
      • 必须「多部位」穿刺活检均增生低下才可诊断！！！ 由于可穿到局部增生灶，「但即便局部增生，巨核细胞仍↓」——故外周Plt下降最明显
    • 对症治疗
      • 输血、止血、抗感染
    • 免疫抑制剂（对因）
      • 环孢素（适合全部再障）
    • 促造血
      • 雄激素「司坦唑醇」
        • （适合全部再障）2～3月起效
      • 造血生长因子
        • （适合全部再障）「在使用免疫抑制剂治疗后使用」
      • Hb、WBC、Plt中 ：Plt 最难恢复，几年处于低值
  • 起病急骤、症状重
    • 早期出现贫血 并进行性加重
    • 伴有严重感染 和/或 出血
    • 重型再障（SAA-I /AAA）
      • 血常规
        • 网织红绝对值 <15x10^9/L
        • 中性粒细胞 <0.5x10^9/L
        • 血小板 <20x10^9/L
          • 立即输血小板
          • 对比：ITP：plt<10 输入血小板
        • 当SAA-I 中 中性粒细胞<0.2x10^9/L
          • 极重型再障 VSAA
        • 病情重 但未达SAA-1诊断标准
          • NSAA/CAA
            • 当NSAA病情恶化达SAA-1诊断标准时
              • SAA-II型
      • 骨髓穿刺：广泛重度减低
      • 免疫抑制治疗（换用）
        • ALG/ATG、环磷酰胺、甲泼尼龙
      • 异基因造血干细胞移植HSCT
        • 重型再障，患者无感染、年龄<40岁
          • 指征
        • 适用于：再障、MDS、淋巴瘤、白血病
          • 再障：重再障，无感染，<40岁
          • 淋巴瘤
            • 缓解期短，难治易复发的侵袭性淋巴瘤
            • 4个CHOP能使淋巴结缩小3/4
          • 白血病
            • 靶向治疗失败或不能接受者
            • HSCT「注意事项」
              • 在第一次缓解期进行
                • 无论自体抑制、异基因移植
              • 从完全缓解 到 自体骨髓移植时间「6个月以上」为佳
              • 年龄控制在50岁以内
• 全血细胞减少疾病
  • 再障（最常见）、Fanconi贫血（先天性再障）、MDS
  • 白细胞减少型/低增生型「急性白血病」、PNH、巨幼贫
  • 急性造血功能停滞（严重感染）、Evans S
  • 脾功能亢进、SLE、恶性组织细胞病
  • 干燥综合征
• 疗效标准
  • 贫血和出血症状「消失」
    • • Hb：男性达120g/L、女性110g/L
      • 中性粒1.5x10^5/L、Plt 100x10^9/L
      • 随访1年以上未复发
      • 基本治愈
    • • Hb：男性120g/L、女性100g/L
      • WBC 3.5x10^9/L左右、血小板一定程度增加
      • 随访3个月 病情稳定 或 继续进步
      • 缓解
  • 贫血、出血症状明显「好转」
    • 不输血
    • Hb较 治疗前1个月内常见值 增长30g/L以上
    • 能维持3个月
    • 明显进步
  • 无效
    • 经充分治疗后，症状、血常规未达明显进步
• 急性造血停滞
  • 「溶血性贫血」 或 「感染性发热」患者
  • 全血细胞尤其是「红细胞」骤然下降
  • Ret可降至0
  • 骨髓三系减少
  • 骨髓涂片可见巨大原始RBC
  • 病程自限性，1月后可恢复
• 化学因素
  • 与剂量相关：抗肿瘤药物、苯
  • 无剂量无关（过敏反应）：氯霉素类、磺胺类抗生素
    • 氯霉素可引起短期内骨髓抑制，停药后可恢复
• 当骨髓涂片中「巨核细胞消失」首先考虑 「再障」
• 一般没有肝脾肿大（再障、ITP）
• 病毒感染、放射物质
  • 肝炎病毒、微小病毒B19
  • 长期接触X线、放射性核素