考研西综-内科学-0704干燥综合征

考研西综-内科学思维导图，包括B细胞异常增殖、组织淋巴细胞浸润、主要累及外分泌腺的自身免疫性疾病、特殊表现、治疗等内容。

干燥综合征

• B细胞异常增殖、组织淋巴细胞浸润
  • B细胞功能↑↑、T细胞抑制（调控B）功能低下
    • 自身抗体检查
      • ANA（+）
      • SSA（+）
        • 敏感性高：用来「筛查」
      • SSB（+）
        • 特异性高
  • 下唇腺病理检查
    • 淋巴细胞灶≥1个
    • 以活化T细胞为主，NK细胞缺乏
• 主要累及「外分泌腺」的「自身免疫」性疾病
  • 外分泌腺
    • 炎症反应
      • 腮腺肿大：10天左右自动消退
      • 腮腺「持续性肿大」：警惕淋巴瘤
        • 腮腺持续性肿大
        • 紫癜
        • 白细胞减少
        • 冷球蛋白血症
        • 低C4水平
        • 干燥综合征患者，淋巴瘤发病率显著增高 存在以下表现：提示发展为淋巴瘤
    • 分泌障碍
      • 口干
        • 涎腺检查
          • 唾液流量
            • ≤1.5ml/5min
          • 放射性核素扫描
            • 吸收、浓聚、排出核素功能差
      • 眼干
        • 泪腺检查
          • Schirmer滤纸试验
            • 浸湿长度 ≤5mm/5min
          • 泪膜破碎时间BUT试验
            • T≤ 10s
          • 角膜染色试验
            • 双眼各自 ≥10个 着色点
    • 继发表现
      • 猖獗性龋齿
      • 间质性肺炎、胃肠道功能障碍
  • 自身免疫疾病
    • 自身免疫性炎症
      • 关节炎、血管炎
      • 皮疹
        • 紫癜样皮疹（特征性皮疹）
        • 荨麻疹样、结节性红斑（也可出现）
          • 红斑小结
            • 环形红斑
              • 风湿病
              • 肺结核（受累关节附近）
            • 蝶形、盘状红斑
              • SLE
            • 结节性红斑
              • 结节病
              • 干燥、白塞病
              • 炎性肠病（肠外表现）
              • 肺结核（受累关节附近）
    • 淋巴细胞反应性增生
      • 淋巴结炎
      • 多发性骨髓瘤
      • 非霍奇金淋巴瘤（干燥患者发病率显著↑）
• 特殊表现
  • 「三系减少」
  • 低钾血症
  • 肾小管性酸中毒
• 治疗
  • 第一阶段：外部湿润替代法
    • 人工泪液
  • 第二阶段：促进体内内源性分泌
    • 皮罗卡品（M3系统激动剂）
  • 第三阶段：针对自身免疫系统
    • 糖皮质激素、细胞毒性药物
• 抑制型T细胞（CD8+）↓、活化型T细胞（CD4+）↑
  • 干燥、SLE