考研西综-外科-0512原发性骨肿瘤

考研西综-外科学思维导图，包括骨软骨瘤、叵细胞瘤、骨肉瘤、尤坟肉瘤、软骨瘤、软骨肉瘤、骨纤维肉瘤、骨瘤、骨样骨瘤、椎体血管瘤等内容。

原发性骨肿瘤

• 各种原发肿瘤 及 肿瘤样病变
  • 骨软骨瘤
    • 青少年 （骨生长异常）
    • 良性肿瘤
    • 长骨干骺端 （生长活跃）
    • 干骺端处向外的杵状突起 与正常骨皮质连续、髓腔相通 边界清楚、表面可见软骨帽（X线不显影）
    • 最常见的原发性骨肿瘤 骨骺线闭合后其生长停止 恶变率1%
    • 一般无需治疗 必要时从肿瘤基底四周部分正常骨组织开始切除
  • 骨巨细胞瘤
    • 交界性肿瘤
    • 20～40岁 （成年人？？）
    • 膝关节上、下骨端（教材“干骺端” ？？） 锥体（上位骶骨）
    • 长骨骨端偏心性膨胀性溶骨性的「肥皂泡样改变」 无骨膜反应 （由于交界性特点）
    • 局部彻底刮除 + 灭活（防复发）+ 植骨（病理性骨折） 局部复发「侵犯」周围软组织 → 恶变 → 截肢 少数可有「肺转移」 → 术后拍胸片 发生在上位骶骨者易出血 → 栓塞血管 + 放疗 「但放疗易导致肉瘤变」，「化疗无效」
    • 瘤组织以单核基质细胞+多核巨细胞构成——两种细胞 根据两种细胞分化程度进行病理分级 但病理分级「不能反应」肿瘤生物学特性（不确定）
  • 骨肉瘤
    • 骨肉瘤 → 是「最常见原发性」恶性骨肿瘤 转移瘤 → 是「最常见」恶性骨肿瘤 ——（乳腺癌最多） 骨软骨瘤→是「最常见原发性」骨肿瘤
      • ⚠️注意
    • 恶性肿瘤
    • 青少年
    • 膝关节上、下的干骺端
    • 不规则骨质破坏（恶性肿瘤、溶骨表现） 形成瘤骨（成骨性表现）、软组织肿块（侵犯软组织） 骨膜反应（Codman三角、日光反射现象）
    • 化疗 (降期)+ 根治性手术 (多保肢 )+ 化疗 (防复发和转移) 截骨平面在肿瘤外3-5cm、软组织切除反应区外1–5cm 易复发和转移 (早期肺转移) → 术前拍胸片 决定是否手术 「放疗无效」
      • 夹心饼干：化疗 + 手术 + 化疗
  • 尤文肉瘤
    • 恶性肿瘤
    • 儿童 （恶性很高）
    • 长骨「骨干」、骨盆、肩胛骨
    • 不规则溶骨性破坏 骨膜反应（葱皮样或同心圆样、日光反射现象）
    • 放疗 + 化疗 + 手术（多截肢） 放疗极为敏感、化疗有效 预后很差易早期转移
    • 别称：Ewing瘤、圆形细胞肉瘤（含糖原小圆细胞构成）、骨内皮细胞瘤 起源于神经外胚层 特征：含糖原小圆细胞 临表现特点（类似炎症）：常伴低热、白细胞↑、血沉↑ 「与化脓性骨髓炎鉴别：儿童、寒战高热、抗生素有效」
  • 软骨瘤
    • 良性肿瘤
    • 青少年
    • 手足短管状骨
    • 边界清楚的「溶骨区内有斑点状或絮状钙化」
    • 手术（良性）
    • 主要类型：骨干中心的内生软骨瘤
  • 软骨肉瘤
    • 恶性肿瘤
    • 中老年
    • 骨盆
    • 「边界不清」溶骨区内有斑点状絮状钙化、云雾状骨化影
    • 手术 放、化疗无效
  • 骨纤维肉瘤
    • 恶性肿瘤
    • 成年人
    • 股骨干骺端
    • 骨髓腔内虫蚀样溶骨性破坏 骨膜反应少见
    • 手术 放、化疗无效
  • 骨瘤
    • 良性肿瘤
    • 青壮年
    • 颅骨 > 下颌骨
    • 病灶隆起于骨面
    • 手术
  • 骨样骨瘤
    • 良性肿瘤
    • 少年儿童
    • 股骨和胫骨突起处
    • 低密度小瘤巢和周围硬化反应骨
    • 夜间痛明显 → NSAIDs 「良性肿瘤很少疼痛」 手术将瘤巢及外围骨组织彻底清除（防止复发）
    • 肿瘤直径<1cm
  • 椎体血管瘤
    • 良性肿瘤
    • 青壮年
    • 胸椎下段、腰椎上段
    • 栅栏状
    • 放疗（部位不适合手术）
  • 脊索瘤
    • 恶性肿瘤
    • 中老年人
    • 下位骶尾骨 > 颅底
    • 中心性溶骨性、软组织肿块 骨膜反应少见
    • 二便障碍 → 手术整块切除（不保留神经避免复发） 「化疗无效」
  • 骨髓瘤
    • 恶性肿瘤
    • >40岁男性
    • 脊柱 > 骨盆 > 肋骨（骨髓丰富）
    • 多个溶骨性破坏、广泛骨质疏松
    • 移植候选者 → VD方案 不适合移植者 → MP方案 年轻、高危、复发难治者 → HSCT
    • 浆细胞异常产生M蛋白
  • 淋巴瘤
    • 恶性肿瘤
    • 成年
    • 颌骨
    • 广泛不规则溶骨呈「溶冰征」 骨膜反应少见
    • 放化疗
      • NHL：CHOP方案
      • HL：ABVD
    • 又称：网状细胞肉瘤
  • 骨囊肿
    • 肿瘤样病变
    • 少年儿童
    • 肱骨近端干骺端
    • 类圆形边界清楚的溶骨性透亮区、骨皮质变薄
    • >14岁 → 刮除植骨 <14岁 → 甲泼尼龙注入囊腔（太小刮骨影响生长）
  • 动脉瘤样骨囊肿
    • 肿瘤样病变
    • 青少年
    • 肱骨近端干骺端
    • 骨性间隔将囊腔分割成蜂窝样
    • 不位于脊椎者 → 刮除植骨 位于脊椎者 → 放疗 （儿童放疗有破坏骨骺和恶变危险）
      • 对比：骨肉瘤
        • 刮除+（灭活）+植骨
        • 放疗易肉瘤变
  • 骨嗜酸性肉芽肿
    • 肿瘤样病变
    • 青少年
    • 颅骨、肋骨、脊柱
    • 手术
    • 又称：朗格汉斯细胞肉芽肿
    • 累及锥体表现为扁平锥体
  • 骨纤维异常增殖症
    • 肿瘤样病变
    • 青少年
    • 股骨近端
    • 股骨膨胀变粗呈「磨玻璃样改变」 累及股骨近端者似「牧羊人手杖」
    • 手术
    • 又称：骨纤维发育不良
• 概述
  • 良性 VS 恶性
    • 发病率
      • 多见
      • 少见
    • 生长
      • 慢 膨胀性骨质破坏 边界清楚
        • 骨软骨瘤外生性生长
      • 快 浸润性骨质破坏 边界不清
    • 血管怒张
      • 几乎无
      • 多见（血供丰富）
    • 疼痛（破坏骨质）
      • 多见 常为夜间痛
        • （疼痛是生长迅速的肿瘤最显著症状）
      • 少见
        • 骨样骨瘤夜间痛明显
    • 病理性骨折 （某些骨肿瘤首发症状）
      • 少见
      • 多见
    • 局部骨皮质
      • 膨胀变薄
      • 受侵犯断裂
    • 骨膜反应 （反应肿瘤生长快、浸润生长方式）
      • 几乎无
      • 多见
        • 骨纤维肉瘤、脊索瘤、淋巴瘤骨膜反应少
    • 周围硬化反应骨 （反应骨质破坏后的修复）
      • 多见（良性肿瘤生长慢）
      • 少见
    • 扩散
      • 无
      • 有
    • 代表性肿瘤
      • 骨软骨瘤、软骨瘤
      • 骨肉瘤、软骨肉瘤
  • 分期
    • 分级（G）
      • G0 良性：细胞/基质：低～中度 G1 低度恶性：生长缓慢、无跳跃转移、偶有远隔转移 G2 高度恶性：
    • 肿瘤侵袭范围（T）
      • T0：囊内 T1：间室内 T2：间室外
    • 转移（M）
      • M0：无 M1：有
  • 溶骨性病变导致血钙↑ 成骨性病变导致血碱性磷酸酶↑
    • 前列腺癌成骨性骨转移时：酸性和碱性磷酸酶↑ 乳腺癌溶骨性骨转移：血钙↑但碱性磷酸酶不高
  • 最佳确诊方法：活检 早期诊断ECT：乳腺癌（最常见）、前列腺癌、肺癌、肾癌、甲状腺癌等「怀疑骨转移」时最有意义 X线（首选）→ CT（进一步检查），MR（软组织）
    • ECT（早期诊断）
      • 股骨头骨软化病、股骨头坏死、髌骨骨软化症
      • 疲劳骨折
      • 月骨缺血性坏死
      • 急性骨髓炎
      • 肿瘤骨转移
      • 注意：对骨关节结核诊断意义不大