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外科学041胰腺疾病（完整版）
临床医学-外科学的思维导图，包括解剖生理概要、胰腺炎、胰腺囊性疾病、胰腺癌和壶腹周围癌、胰腺神经内分泌肿瘤等内容。
编辑于2022-11-04 11:49:32 广东- 胰腺
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胰腺疾病
第一节 解剖生理概要
解剖
胰腺是位于腹膜后的一个长条形器官，从右向左横跨第1～2腰椎前方
胰腺分为胰头、颈、体、尾4个部分，各部分无明显解剖界限
胰腺大部分位于腹膜后
胰头较为膨大，被C形十二指肠包绕
上后部有胆总管穿过
下部经肠系膜上静脉后方向左突出至肠系膜上动脉右侧，称钩突
肠系膜上静脉前方为胰颈胰颈和胰尾之间为胰体
占胰腺的大部分，其后紧贴腰椎椎体，上腹部受外力冲击时其易被挤压而致伤
胰尾是胰腺左端的部分
有腹膜包绕是其重要解剖标志
其末端毗邻脾门
胰管
主管（Wirsung管）直径约2～3mm，横贯胰腺全长，沿途有小叶间导管汇入
约85％主胰管与胆总管汇合形成“共同通道”
其膨大部分称 Vater壶腹
壶腹周围有Oddi括约肌包绕
末端通常开口于十二指肠乳头
部分人虽有共同开口，但两者之间有分隔
少数人两者分别开口于十二指肠
这种共同通道是胰腺疾病和胆道疾病互相关联的解剖学基础
部分人在胰头部主胰管上方有副胰管（Santorini管），通常与主胰管相连，引流胰头前上部的胰液，开口于十二指肠副乳头
血供
胰头血供来源于胃十二指肠动脉和肠系膜上动脉构成的胰十二指肠前后动脉弓
胰体尾部血供来自脾动脉的分支胰背动脉和胰大动脉，通过胰横动脉构成胰腺内动脉网
胰腺的静脉多与同名动脉伴行，最后汇入门静脉
淋巴引流
胰腺淋巴引流起自腺泡周围毛细淋巴管，在小叶间汇成稍大的淋巴管
沿伴行血管达胰表面，注入胰十二指肠前方、后方、胰腺上缘淋巴结与脾门淋巴结
胰腺的多个淋巴结群与幽门上下肝门、横结肠系膜及腹主动脉等处淋巴结相连通
胰腺受交感神经和副交感神经的双重支配
支配胰腺的交感神经是疼痛的主要通路
副交感神经传出纤维对胰岛、腺泡和导管起调节作用
分泌
胰腺具有外分泌和内分泌两种功能
外分泌
为胰液，一种透明等渗液体，每日分泌约750～1500ml，pH为7.4～8.4
其主要成分为由腺泡细胞分泌的各种消化酶以及由导管细胞分泌的水和碳酸氢盐
胰消化酶主要包括胰蛋白酶、蛋白酶、弹性蛋白酶、胰淀粉酶、胰脂肪酶、胰磷脂酶、胶原酶、羧基肽酶、核糖核酸酶、脱氧核糖核酸酶等
生理状态下，腺泡细胞合成的部分消化酶是以酶原形式存储在细胞内，这些酶如胰蛋白酶，糜蛋白酶，羧基肽酶，弹性蛋白酶等，当受到调控而释放到十二指肠腔内可被肠激酶激活，激活的消化酶在蛋白消化中起到重要作用。
内分泌
来源于胰岛
胰岛是大小不等、形状不定细胞团，散布于腺泡之间
胰腺约有10^5到10^6个胰岛，胰体尾胰岛细胞密度高于胰头
胰岛有多种细胞
以β（B）细胞为主，分泌胰岛素
其次是α（A）细胞分泌胰高糖素
以及δ（D）细胞分泌生长抑素
还有少数PP细胞分泌胰多肽和D1细胞分泌血管活性肠肽（VIP）等
胰液分泌受迷走神经和体液双重控制，以体液调节为主
第二节 胰腺炎
一、急性胰腺炎
【概述】
急性胰腺炎是一种常见急腹症，病情复杂多变，程度轻重不等
轻者仅表现为胰腺水肿，临床多见，常呈自限性，预后良好
重者出现胰腺坏死，并发腹膜炎休克，继发全身多器官功能衰竭，病死率高
【致病危险因素】
1.胆道疾病
占50％以上，称胆源性胰腺炎
，动物实验显示胆盐可直接导致腺泡细胞质钙离子浓度增高，引起腺泡细胞坏死或胰管内高压，细小胰管破裂，胰液进入腺泡周围组织。 此时胰蛋白酶原被胶原酶激活成胰蛋白酶，后者又激活磷脂酶A、弹力蛋白酶、糜蛋白酶和胰舒血管素等对胰腺进行“自我消化”，诱发急性胰腺炎
结石可阻塞胆总管末端，此时胆汁可经“共同通道”反流入胰管
造成胆总管末端阻塞原因还有炎症或手术操作引起的十二指肠乳头水肿或狭窄、Oddi括约肌痉挛、肿瘤和胆道蛔虫等
2.饮酒
常见病因之一
乙醇触发炎症传导通路中核因子NF-ᴋB，使得TNF-α、IL-1和调节细胞凋亡相关的半胱氨酸天冬氨酸蛋白酶生成增加，加之可以增加胰腺微循环障碍等综合因素，结果诱发急性胰腺炎。
乙醇能直接损伤胰腺还可刺激胰液分泌、引起十二指肠乳头水肿和Oddi括约肌痉挛，其结果造成胰管内压力增高，胰管破裂
3.代谢性疾病
高脂血症性胰腺炎（高脂蛋白血症I、Ⅳ或V型）和高钙血症（甲状旁腺功能亢进）
随着我国人民生活水平的提高，高脂血性胰腺炎发病率较前增加。
4.十二指肠液反流
当十二指肠内压力增高十二指肠液可向胰管内反流
十二指肠液反流的原因有
十二指肠憩室
胆胰管解剖异常
环状胰腺
十二指肠炎性狭窄
胰腺钩突部肿瘤
胃大部切除术后输入袢梗阻
蛔虫性感染
其他梗阻因素
5.医源性因素
内镜逆行胰胆管造影（ERCP）可导致约2％～10％病人发生胰腺炎，胰管空肠吻合口狭窄也可能导致残余胰腺炎
6.肿瘤
胰腺导管内乳头状黏液肿瘤（IPMN）、胰腺癌等可以导致胰管梗阻从而发生急性胰腺炎
7.某些药物
5-氨基水杨酸、硫唑嘌呤、6-巯嘌呤、阿糖胞苷双脱氧肌苷、利尿药如呋塞米、噻嗪化物
雌激素、甲硝唑、丙戊酸、对乙酰氨基酚等药物可导致急性胰腺炎
8.创伤
上腹部钝器伤穿通伤、手术创伤等
9.胰腺血液循环障碍
低血压、心肺旁路、动脉栓塞血管炎以及血液黏滞度增高等因素均可造成胰腺血液循环障碍而发生急性胰腺炎
10.其他发病因素
如饮食、感染以及与妊娠有关的代谢、内分泌、遗传和自身免疫性疾病等
少数病因不明者，临床上称之为特发性急性胰腺炎
【发病机制与病理生理】
急性胰腺炎发病机制复杂目前尚未完全阐明
大多数研究者认为急性胰腺炎是腺泡内胰酶异常激活的结果
腺泡内的胰酶激活诱导胰腺实质的自身消化，在此基础上腺泡细胞释放炎性细胞因子，诸如肿瘤坏死因子（TNF-α）IL-1、IL-2、IL-6和抗炎介质如IL-10、IL-1受体阻断剂，可引起炎症的级联反应。
严重时胰腺局部可发生出血和坏死，继而引起全身炎症反应综合征（SIRS），甚至多脏器功能衰竭
【病理】
基本病理改变是胰腺呈不同程度水肿、充血、出血和坏死
1.急性水肿性胰腺炎
病变轻，多局限在体尾部
胰腺肿胀变硬，充血，被膜紧张，胰周可有积液
腹腔内的脂肪组织，特别是大网膜可见散在粟粒状或斑块状的黄白色皂化斑（脂肪酸钙），腹水为淡黄色
镜下见间质充血、水肿并有炎性细胞浸润，有时可发生局限性脂肪坏死
2.急性出血坏死性胰腺炎
病变以胰腺实质出血、坏死为特征
胰腺肿胀，呈暗紫色，分叶结构模糊，坏死灶呈灰黑色，严重者整个胰腺变黑
腹腔内可见皂化斑和脂肪坏死灶，腹膜后可出现广泛组织坏死
腹腔内或腹膜后有咖啡色或暗红色血性液体或血性混浊渗液
镜下可见脂肪坏死和腺泡破坏，腺泡小叶结构模糊不清
间质小血管壁也有坏死，呈现片状出血，炎细胞浸润
【临床表现】
由于病变程度不同，病人临床表现差异很大
1.腹痛
本病主要症状
常于饱餐和饮酒后突然发作，腹痛剧烈，多位于左上腹，向左肩及左腰背部放射
胆源性者腹痛始发于右上腹，逐渐向左侧转移
病变累及全胰时，疼痛范围较宽并呈束带状向腰背部放射
2.腹胀
与腹痛同时存在
是腹腔神经丛受刺激引起肠麻痹的结果
早期为反射性
继发感染后则由腹膜后炎症刺激所致
腹膜后炎症越严重，腹胀越明显，腹腔积液时可加重腹胀，病人排便、排气停止。腹腔内压增高可导致腹腔间隔室综合征
3.恶心、呕吐
早期即可出现，呕吐往往剧烈而频繁
呕吐物为胃十二指肠内容物，偶可呈咖啡色
呕吐后腹痛不缓解
4.腹膜炎体征
急性水肿性胰腺炎时压痛多只限于上腹部，常无明显肌紧张
重症急性胰腺炎腹部压痛明显，可伴有肌紧张和反跳痛，范围较广可累及全腹
肠鸣音减弱或消失，腹腔渗液量大者移动性浊音为阳性
5.其他
轻症急性胰腺炎可不发热或轻度发热
合并胆道感染常伴有寒战高热
胰腺坏死伴感染时，持续性高热为主要症状之一
若胆道结石嵌顿或肿大胰头压迫胆总管可出现黄疸
重症胰腺炎病人可有脉搏细速、血压下降，乃至休克
早期休克主要是由低血容量所致
后期继发感染使休克原因复杂化且难以纠正
伴急性肺功能衰竭时可有呼吸困难和发绀
胰腺坏死伴感染时，可出现腰部皮肤水肿、发红和压痛
少数严重病人胰腺出血可经腹膜后途径渗入皮下
在腰部、季肋部和下腹部皮肤出现大片青紫色瘀斑，称grey--Turner征
若出现在脐周，称 Cullen征
胃肠出血时可有呕血和便血
血钙降低时，可出现手足抽搐
严重者可有DIC现及中枢神经系统症状，如感觉迟钝、意识模糊乃至昏迷
【诊断】
1.实验室检查
（1）胰酶测定
血清、尿淀粉酶测定是最常用的诊断方法
血清淀粉酶在发病数小时开始升高，24小时达高峰，4～5天后逐渐降至正常
尿淀粉酶在4小时才开始升高，48小时到高峰，下降缓慢，1～2周后恢复正常
淀粉酶不同检测方法产生的诊断参考值不同，淀粉酶值愈高诊断正确率也越大
但升高的幅度和病变严重程度不成正相关
消化道穿孔、肠梗阻胆囊炎、肠系膜缺血、腮腺炎和巨淀粉酶血症等疾病血淀粉酶可也升高
而个别严重的急性胰腺炎淀粉酶水平也可能在正常参考值范围内，应注意鉴别
血清脂肪酶明显升高（正常值23～300U/L）具有特异性，也是比较客观的诊断指标
（2）其他项目
包括白细胞增高、高血糖、肝功能异常、低血钙、血气分析异常等
诊断性腹腔穿刺若抽出血性渗出液，且淀粉酶值升高对诊断很有帮助
C反应蛋白（CRP）增高（发病48小时＞150mg/ml）提示病情较重
2.影像学诊断
（1）超声
可发现胰腺肿大和胰周液体积聚
胰腺水肿时显示为均匀低回声，出现粗大强回声提示有出血、坏死的可能
如发现胆道结石，胆管扩张胆源性胰腺炎可能性大
超声易受胃肠气体干扰，可影响其诊断的准确性
（2）CT扫描
是最具诊断价值的影像学检查，不仅能诊断急性胰腺炎，而且能鉴别是否合并胰腺组织坏死
在胰腺弥漫性肿大基础上出现质地不均液化和蜂窝状低密度区，则可诊断为胰腺坏死
（3）MRI
可提供与CT类似的诊断信息
MRCP能清晰显示胆管及胰管，对诊断胆道结石、胆胰管解剖异常等引起的胰腺炎有重要作用
3.诊断标准
临床上符合以下3项特征中的2项即可诊断为急性胰腺炎
①与急性胰腺炎临床表现相符合的腹痛
②血清淀粉酶和（或）脂肪酶活性至少高于正常上限值3倍
③符合急性胰腺炎的影像学改变
4.病情严重程度分级
（1）轻症急性胰腺炎（MAP）
为水肿性胰腺炎，占急性胰腺炎的60％，无器官功能衰竭和局部或全身并发症
主要表现为上腹痛恶心、呕吐
可有腹膜炎，但多局限于上腹部，体征较轻，经及时的液体治疗，通常在1～2周内恢复，病死率极低
（2）中症急性胰腺炎（MSAP）
伴有一过性器官功能衰竭（48小时内可以自行恢复），约占急性胰腺炎的3％，伴有局部或全身并发症
早期病死率低，后期如坏死组织合并感染，病死率增高
（3）重症急性胰腺炎（SAP）
约占10％，伴有持续器官功能衰竭（超过48小时），且不能自行恢复，涉及器官包括呼吸系统、心血管和肾脏
器官功能衰竭的评分标准通常采用改良的 Marshall分，≥2分可判断为AP伴器官功能衰竭
SAP病人多为出血坏死性胰腺炎
除上述症状外，腹膜炎范围大，腹胀明显，肠鸣音减弱或消失
偶见腰肋部或脐周皮下瘀斑征
腹水呈血性或脓性
严重者发生休克，出现多脏器功能障碍，病死率高达30％
针对SAP国际上有许多评分系统
有 Ranson评分，≥3项为阳性，提示SAP
急性生理学和慢性健康评分（APACHEⅡ ），≥8提示SAP
5.临床分期
根据急性胰腺炎2个死亡高峰期，分为早期和后期2个可重叠时期
（1）早期
为发病1周内，可延长至第2周
主要病理生理变化为胰酶的异常激活导致的全身细胞因子瀑布样级联反应
临床表现为全身炎症反应综合征（SIRS），甚至可以发生多脏器功能障碍
早期阶段，胰腺局部形态学改变不能反映病情严重程度
（2）后期
为发病1周后，病程可长达数周甚至数月
仅见于中度重症胰腺炎（MSAP）或重症急性胰腺炎（SAP）
临床表现为持续SIRS，器官功能障碍或者衰竭，胰腺或者胰腺周围组织的坏死
【并发症】
1.局部并发症
①急性胰周液体积聚（APFC）
②胰腺假性囊肿（PPC）
③急性坏死物积聚（ANC）
④包裹性坏死（WON）
以上每种局部并发症均分为感染性和无菌性两种情况
ANC和WON继发感染又称为感染性坏死
⑤其他，包括胸腔积液、胃流出道梗阻、消化道瘘、腹腔或消化道出血、脾静脉或门静脉血栓形成等
2.全身并发症
包括SIRS、脓毒症、多器官功能障碍综合征（mods）及腹腔间隔室综合征等
【治疗】
根据急性胰腺炎的分型、分期和病因选择恰当的治疗方法。
1.非手术治疗
概述
适应于轻症胰腺炎及尚无外科干预指征的中度重症和重症急性胰腺炎
重急性胰腺炎因病情危重和需要器官功能支持，往往需进入重症监护室治疗，必要时予以机械通气和床旁透析
（1）禁食、胃肠减压
持续胃肠减压可防止呕吐、减轻腹胀、降低腹内压
（2）补液、防治休克
静脉输液，补充电解质，纠正酸中毒，预防治疗低血压，维持循环稳定，改善微循环
（3）镇痛解痉
在诊断明确情况下给予解痉止痛药
常用的解痉药有山莨菪碱、阿托品等
效果不明显的时候可以予以其他镇痛药物，如弱阿片类中枢镇痛药物、非甾体类镇痛药
吗啡虽可引起Oddi括约肌张力增高，但对预后并无不良影响
（4）抑制胰腺分泌
质子泵抑制剂（PPI）、H2受体阻滞剂，可间接抑制胰腺分泌
生长抑素及胰蛋白酶抑制剂也有抑制胰腺分泌的作用
（5）营养支持
禁食期主要靠完全肠外营养（TPN）
待病情稳定肠功能恢复后可早期给予肠内营养，酌情恢复饮食
（6）抗生素的应用
有感染证据时可经验性或针对性使用抗生素
常见致病菌有大肠埃希菌、铜绿假单胞菌、克雷伯菌和鲍曼不动杆菌等
（7）中药治疗
呕吐基本控制后，经胃管注入中药，常用复方清胰汤加减
银花连翘、黄连、黄芩、厚朴、枳壳、木香、红花、生大黄（后下）
酌情每天3～6次，注入后夹管2小时
2.手术治疗
（1）手术适应证
①急性腹膜炎不能排除其他急腹症时
②伴胆总管下端梗阻或胆道感染者
③合并肠穿孔、大出血或胰腺假性囊肿
④胰腺和胰周坏死组织继发感染
（2）手术方式最常用的是坏死组织清除加引流术
可选用开放手术（经腹腔或腹膜后小切口途径）或使用内镜（肾镜，腹腔镜等）行坏死组织清除引流术
开腹手术可经上腹弧形或正中切口开腹
进入网膜囊清除胰周和腹膜后的渗液、脓液以及坏死组织
彻底冲洗后放置多根引流管从腹壁或腰部引出，以便术后灌洗和引流
若坏死组织较多，切口也可敞开填塞，以便术后反复多次清除坏死组织
同时行胃造口、空肠造口（肠内营养通道），必要时可以行胆道引流术
后腹膜途径需术前影像学定位，经腰胁部侧方小切口进入脓腔进行坏死组织清除和引流术
若继发肠瘘，可将瘘口外置或行近端肠管外置造口术
形成假性囊肿者，可择期行内引流或外引流术
（3）胆源性胰腺炎的手术治疗
目的是解除梗阻，畅通引流，依据是否有胆囊结石及胆管结石处理方法不同
仅有胆囊结石，且症状轻者，可在初次住院期间行胆囊切除
胰腺病情严重需要等待病情稳定择期行胆囊切除
胆管结石合并胆道梗阻，且病情较严重或一般情况差，无法耐受手术者宜急诊或早期内镜下Oddi括约肌切开取石及鼻胆管引流术
二、慢性胰腺炎
【概述】
慢性胰腺炎是多种原因所致胰实质和胰管的不可逆慢性炎症损害
其特征是反复发作的上腹部疼痛伴进行性胰腺内、外分泌功能减退或丧失
【病因】
长期大量饮酒和吸烟是慢性胰腺炎最常见危险因素，乙醇和烟草对胰腺具有直接毒性作用
遗传、自身免疫、各种原因造成胰管梗阻均可能与本病发生有关，有少部分慢性胰腺炎病因不明
【病理】
典型病变是胰腺腺体萎缩和纤维化，呈不规则结节样硬化
胰管狭窄伴节段性扩张，可有胰石或囊肿形成
显微镜下见大量纤维组织增生，腺泡细胞缺失，胞体皱缩，钙化和导管狭窄，致密的胶原和成纤维细胞增生并将胰岛细胞分隔
少数病人可以在胰腺慢性炎症的基础上发生癌变
【临床表现】
腹痛最常见
疼痛位于上腹部剑突下或偏左，常放射到腰背部，呈束腰带状
疼痛持续的时间较长
可有食欲减退和体重下降
部分病人有胰岛素依赖性糖尿病和脂肪泻
通常将腹痛、体重下降、糖尿病和脂肪泻称之为慢性胰腺炎的四联症
部分病人可因胰头纤维增生压迫胆总管而出现黄疸
【诊断】
依据典型临床表现，应考虑本病可能
粪便检查
可发现脂肪滴，有脂肪泻（即，每天摄入脂肪100g超过3天，粪便脂肪含量超过7g/d）
粪便弹性蛋白酶-1测定，＜200μg/g粪便提示胰腺外分泌功能不全
超声
可见胰腺局限性结节，胰管扩张，囊肿形成，肿大或纤维化
合并胰管结石者可有强回声及伴随的声影
X线平片可显示胰腺钙化或胰管结石
CT扫描
可见胰管结石，胰实质散在钙化，胰腺实质密度改变，胰管扩张
还可发现慢性胰腺炎合并症如胰腺假性囊肿，十二指肠受压和胰源性门脉高压等
MRCP能显示主胰管、分支胰管和胆总管的影像
EUS-ERCP
除了可显示胰管扩张或呈串珠样改变外
还能发现胆胰管开口异常
并且可以进行穿刺活检、胰管引流
【治疗】
1.非手术治疗
①病因治疗
戒绝烟、酒
②镇痛
应予以非甾体类抗炎药物开始，如有必要，可用曲马多或者丙氧酚类镇痛药物
只有在上述药物仍无法缓解疼痛的情况下，才能使用麻醉镇痛药物，但是要注意药物成瘾
③饮食疗法
少食多餐，高蛋白、高维生素、低脂饮食，控制糖的摄入
④补充胰酶
消化不良，特别对脂肪泻病人，应给予大量外源性胰酶制剂
⑤控制糖尿病:控制饮食，必要时采用胰岛素替代疗法
⑥营养支持:长期慢性胰腺炎多伴有营养不良。除饮食疗法外，可有计划地给予肠外和（或）肠内营养支持。
2.手术治疗
概述
主要目的是减轻疼痛，延缓疾病的进展，但不能逆转病理过程
慢性胰腺炎合并胆道梗阻，十二指肠梗阻和怀疑癌变者，应尽早手术
（1）胰管引流术
①经十二指肠行Oddi括约肌切开术
解除壶腹部狭窄，使胰管引流通畅
也可经ERCP行此手术
②胰管空肠吻合术
常用术式有 Partington手术即全程切开胰管，取出结石，胰管与空肠侧侧吻合
（2）胰腺切除术
有严重胰腺纤维化而无胰管扩张者，根据病变范围选用
①胰体尾部切除术，适用于胰体尾部病变
②胰十二指肠切除术（ Whipple手术）
适宜胰头肿块的病人，可解除胆道和十二指肠梗阻，保留了富有胰岛细胞的胰体尾部
③全胰切除术
适用于病变范围广的顽固性疼痛病人
半数以上病人可解除疼痛，但术后可发生糖尿病、脂肪泻和体重下降，病人需终生注射胰岛素及口服胰酶制剂
（3）胰腺切除联合胰管引流
可以切除胰头炎性病变部位，解除对周围器官的压迫，缓解疼痛
又可以保证胰管引流，最大限度的保留胰腺内外分泌功能的同时保留了胆总管和十二指肠的完整性
①Frey手术，局限性胰头切除＋胰管全程纵行切开空吻合
②Beme手术，局限性胰头切除＋胰头创面空肠吻合术，不做全程胰管纵行切开
③ Beger手术，胰颈横断，胰头次全切除，分别行胰头创面远端胰腺和空肠吻合
补充
此外对顽固性剧烈疼痛，其他方法无效时，可施行内脏神经切断术或内脏神经节周围无水乙醇等药物注射，以控制疼痛
第三节 胰腺囊性疾病
概述
由于影像学检查的普及，本病的检出率明显提高。
胰腺囊性疾病指由胰腺上皮和（或）间质组织形成的含囊腔的病变
临床上将其分为
非肿瘤性
主要包括胰腺假性囊肿、先天性真性囊肿和潴留性囊肿
肿瘤性
主要包括胰腺囊性肿瘤（PCNs）
（一）胰腺假性囊肿（PPC）
【概述】
最常见胰腺囊性病变，多继发于急、慢性胰腺炎，以及外伤和手术等导致的胰液渗漏积聚，被周围组织及器官包裹后形成囊肿
病理特点是囊内壁无上皮细胞覆盖，故称为假性囊肿
体积大者
可产生压迫症状、合并出血，继发感染形成脓肿
也可能自行破溃，进入游离腹腔或空腔脏器，如胃十二指肠和结肠等
【临床表现和诊断】
胰腺假性囊肿可无症状
胰腺炎或上腹部外伤后，上腹逐渐膨隆，腹胀，压迫胃、十二指肠引起恶心呕吐，影响进食
体检在上腹部触及半球形、光滑、不移动、囊性感的肿物，应考虑本病的可能
如合并感染有发热和腹部压痛
超声检查、CT或MRI可确定囊肿的部位和大小
囊肿内存在气体提示合并感染，也可能是囊肿破裂入消化道所致
【手术治疗】
一般认为小于6cm、无症状胰腺假性囊肿可动态观察不做治疗
手术适应证
①出现出血、感染、破裂、压迫等并发症
②出现腹痛、黄疸等
③合并胰管梗阻或与主胰管相通
④多发性囊肿
⑤与胰腺囊性肿瘤鉴别困难
⑥连续随访观察，影像学检查提示囊肿不断增大
常用手术方法有
①内引流术
囊壁成熟后（6周以上）可作内引流术
常用囊肿空肠Roux-en-Y吻合术
若囊肿位于胃后壁，可直接将囊肿与胃后壁吻合，目前可用腹腔镜或胃镜完成此类手术
②外引流术
由于外引流术并发症和复发率较高，现已较少使用
主要用于假性囊肿继发感染经皮穿刺置管引流术失败、囊肿破裂等
③胰腺假性囊肿切除术
适用于有症状的小囊肿或内、外引流效果不佳的多发性假性囊肿
（二）胰腺囊性肿瘤
临床表现与诊断
囊性肿瘤一般生长缓慢多数无症状
随着肿瘤逐渐增大，可出现压迫症状
上腹部疼痛不适或腹部肿物
少数可有梗阻性黄疸、消化道出血、急性胰腺炎等表现
影像学检查是诊断PCNs的主要手段
绝大部分为良性，临床上仅需密切观察
对于有症状、有恶变倾向及临床不能鉴别良恶性的PCN，需手术治疗
分类
根据WHO组织学分类，将PCNs分为
浆液性囊腺瘤
中老年女性多见，约50％发生在胰体尾部
绝大多数为良性，恶变倾向很低，预后良好
通常建议定期检查和随访
当肿瘤最大径超过6cm或出现相关症状、位于胰头、无法除外恶性，则建议手术治疗
黏液性囊腺瘤
中年女性多见，80％～90％发生在胰体尾部，具有恶变倾向
如明确诊断为黏液性囊腺瘤，应建议手术治疗
尤其存在以下几种情况
有病灶相关症状者
囊壁有结节、实性成分或囊壁蛋壳样钙化者
肿瘤最大径大于3cm者
囊液细胞学检查证明或提示恶性可能者
导管内乳头状黏液瘤
多见于中老年，男性发病率高于女性，好发于胰头钩突部位，可累及全胰
分为
主胰管型
恶变可能大，建议手术治疗
分支胰管型
恶变倾向相对低
最大径小于3cm者可定期随访，但具有恶变高危因素时仍需手术治疗
实性假乳头状肿瘤
青年女性多见，属于低度恶性肿瘤
以局部生长为主，少数病人可发生肝转移
肿瘤破裂出血时可导致腹腔种植播散，一旦确诊建议手术治疗
各类PCNs性质、预后及恶变风险均不同
第四节 胰腺癌和壶腹周围癌
一、胰腺癌
【概述】
胰腺癌是一种发病隐匿，进展迅速，治疗效果及预后极差的消化道恶性肿瘤
目前胰腺癌分别居我国及美国常见癌症死因的第6位与第4位，5年生存率小于8％。发病率和死亡率在全球范围呈明显上升趋势。
40岁以上好发，男性略多于女性
【病理】
胰腺癌包括胰头癌和胰体尾部癌
90％的胰腺癌为导管腺癌，比较少见类型有黏液性囊腺癌、腺泡细胞癌和腺鳞癌等
【危险因素】
吸烟是公认胰腺癌危险因素
肥胖酗酒、慢性胰腺炎、糖尿病、苯胺及苯类化合物接触史也是胰腺癌的危险因素
约5％～10％的胰腺癌病人具有遗传背景
【诊断】
概述
胰头癌早期诊断困难，80％发现时多已属中晚期，术切除率约为20％，预后很差
1.临床表现
常见的临床症状是上腹部疼痛、胀不适，黄疸，食欲降低和消瘦等
（1）上腹疼痛、不适
常为首发症状
早期因肿块压迫胰管，使胰管不同程度的梗阻、扩张、扭曲及压力增高，出现上腹不适，或隐痛、钝痛、胀痛
少数（约15％）病人可无疼痛
通常因对早期症状的忽视，而延误诊治
中晚期肿瘤侵及腹腔神经丛，现持续性剧烈腹痛，向腰背部放射，致不能平卧，常呈卷曲坐位，严重影响睡眠和饮食
（2）黄疸
黄疸特点是进行性加重，由于癌肿压迫或浸润胆总管所致
黄疸出现的早晚和肿瘤的位置密切相关
癌肿距胆总管越近，黄疸出现越早
胆道梗阻越完全，黄疸越深
小便深黄，大便陶土色，伴皮肤瘙痒，久之可有出血倾向
体格检查可见巩膜及皮肤黄染，肝大，多数病人可触及肿大的胆囊
（3）消化道症状
如食欲缺乏、腹胀、消化不良、腹泻或便秘
部分病人可有恶心呕吐
癌肿侵及十二指肠可出现上消化道梗阻或消化道出血
（4）消瘦和乏力
病人因饮食减少、消化不良、睡眠不足和癌肿消耗等造成消瘦、乏力体重下降
晚期可出现恶病质
（5）其他
胰头癌致胆道梗阻一般无胆道感染，若合并胆道感染易与胆石症相混淆
少数病人有轻度糖尿病表现
部分病人表现有抑郁焦虑个性狂躁等精神神经障碍，其中以抑郁最为常见
晚期偶可扪及上腹肿块，质硬，固定，腹水征阳性
少数病人可发现左锁骨上淋巴结转移和直肠指诊扪及盆腔转移
2.实验室检查
①血清生化学检查
胰头癌导致胰管梗阻的早期可有血、尿淀粉酶的一过性升高，空腹或餐后血糖升高，糖耐量试验有异常曲线
胆道梗阻时，血清总胆红素和直接胆红素升高，碱性磷酸酶、转氨酶也可轻度升高，尿胆红素阳性
②免疫学检查
目前尚未找到有特异性的胰腺癌标记物，有几种血清学标记物在胰腺癌病人可升高，包括CA19-9、CEA、CA12-5、C24-2等，其中CA19-9的临床意义较大，故常用于胰腺癌的辅助诊断和术后随访
3.影像学检查
是胰头癌的定位和定性诊断以及确定有无淋巴结转移和远处转移的重要手段
①CT
胰腺动态薄层增强扫描及三维重建是首选的影像学检查，可为胰腺肿瘤的定性、定位诊断提供非常重要的影像学依据
尤其在术前对胰腺肿瘤可切除性评估具有重要意义
②MRI或磁共振胆胰管造影（MRCP）
单纯MRI诊断并不优于CT
MRCP能显示胆管梗阻的部位和扩张程度
③内镜超声（EUS）
为CT及MRI的重要补充，可发现小于1cm的肿瘤
必要时可行EUS引导下的穿刺活检，鉴别肿物的良恶性
④B型超声
主要用于常规检查对胰胆管扩张比较敏感，但对胰腺常显示不清
⑤正电子发射型计算机断层成像（PET）
主要用于鉴别诊断，评估有无转移，以及判断术后肿瘤有无复发
【分期】
采用美国癌症联合委员会（AJCC）第8版TNM分期系统
【可切除性评估】
根据胰腺癌与周围血管的关系及远处转移情况，可分为
可切除胰腺癌
可能切除胰腺癌
不可切除胰腺癌
【治疗】
胰头十二指肠切除术（ Whipple手术）是治疗本病的外科手段
经典 whipple手术切除范围包括胰头（含钩突）、远端胃、十二指肠、上段空肠、胆囊和胆总管
需同时清扫相应区域的淋巴结
切除后再将胰腺、肝管和胃与空肠进行吻合，重建消化道
对于合并胆道或十二指肠梗阻的不可切除胰腺癌，可采用介入治疗或胆肠、胃肠吻合解除梗阻
对于可能切除胰腺癌，可先行新辅助治疗，然后再评估可否手术切除
对于不可切除胰腺癌
可采用化疗、放疗和免疫治疗等综合治疗手段
目前常用化疗药物有吉西他滨、氟尿嘧啶类和白蛋白紫杉醇等
对于不能耐受放化疗者可采用营养支持、缓解疼痛等最佳支持治疗
二、壶腹周围癌
【概述】
壶腹周围癌主要包括壶腹癌胆总管下端癌和十二指肠癌
壶腹周围癌的恶性程度低于胰头癌，手术切除率和5年生存率都明显高于胰头癌
【病理】
壶腹周围癌的组织类型主要是腺癌，其次为乳头状癌、黏液癌等
【诊断】
常见临床症状为黄疸、消瘦和腹痛，易与胰头癌的临床表现混淆
术前诊断包括化验及影像学检查方法与胰头癌基本相同
壶腹癌
黄疸出现早，可呈波动性，与肿瘤组织坏死脱落有关，大便潜血可为阳性
合并感染时有发热、腹痛和黄疸
十二指肠镜可见十二指肠乳头隆起的菜花样肿物
胆总管下端癌
恶性程度较高
肿瘤致胆总管狭窄或闭塞，黄疸呈进行性加重，出现陶土色大便
胰管末端受累时可伴胰管扩张
可行胆管内超声和胆管内刷取细胞活检等方法进行诊断
十二指肠腺癌
位于十二指肠乳头附近，来源于十二指肠黏膜上皮
胆道梗阻不完全，黄疸出现较晚，且不深，进展较慢
肿瘤溃烂出血，大便潜血可为阳性，出血量大时可有柏油样便病人常有轻度贫血
较大的肿瘤可致十二指肠梗阻
【治疗】
对无手术禁忌和转移的病人可行 Whipple手术，远期效果较好，5年生存率可达40％～60％
对于高龄、已有肝转移、肿瘤已不能切除或合并明显心肺功能障碍不能耐受较大手术的病人
可行姑息性手术，如胆肠吻合术、胃空肠吻合术以解除胆道梗阻和十二指肠梗阻
第五节 胰腺神经内分泌肿瘤
概述
定义
胰腺神经内分泌肿瘤（pNENs）约占原发性胰腺肿瘤的3％
依据激素的分泌状态和临床表现，将 PNENs分为
功能性（约占20％）
包括胰岛素瘤和胃泌素瘤
胰岛素瘤一般位于胰腺
胃泌素瘤多见于十二指肠或胰腺
其余功能性pN少见，统称为罕见功能性 pNENs
包括生长抑素瘤胰高糖素瘤、生长激素瘤等
胰腺功能性pNENs根据其分泌的主要激素而命名
无功能性（约占75％～85％）
临床上发现的无功能性的 pNENs越来越多
pN在光镜下的组织形态结构表现相似，常规的组织学检查难以鉴别。病理学免疫组化染色技术能分辨肿瘤细胞内的特殊激素，有利于鉴别诊断。
pNENs的分期和分级
按组织分化程度和细胞增殖活性进行分级
增殖活性分级推荐采用每高倍镜下核分裂象数和（或）Ki-67阳性指数两项
分期推荐采用美国癌症联合委员会（AJCC）第8版TNM分期
一、胰岛素瘤
【概述】
胰岛素瘤在功能性胰腺神经内分泌肿瘤中最为常见
女性略多于男性，高发年龄为40～50岁
大多为良性、单发，体积小，直径一般为1～2cm
【临床表现】
临床症状复杂多样，容易误诊
低血糖是胰岛素瘤的首发症状
主要表现为低血糖对中枢神经系统的影响和低血糖引起的儿茶酚胺过度释放，症状常出现在清晨和运动后
病人常诉头痛、焦虑、饥饿、复视、健忘等，部分病人甚至出现昏睡、昏迷或一过性惊厥、癫痫发作
儿茶酚胺的释放引起出汗、心慌、震颤、脉速和面色苍白等
这种低血糖发作的症状可自行缓解或摄取葡萄糖后迅速缓解，但对发作的情况不能记忆
发作次数常愈来愈频，症状愈来愈重
病人通常为了控制症状的发生而频繁进食，从而导致体重增加
【诊断】
1.定性诊断
病人有典型Whipple三联征表现，应考虑本病的诊断，此三联征包括
空腹或运动后出现低血糖症状
症状发作时血糖低于2.2mmol/L
进食或静脉推注葡萄糖可迅速缓解症状
如无低血糖症状发作，可进行72小时饥饿诱发实验
病人饥饿后诱发出低血糖症状，并满足以下6条即可诊断
①血糖≤22 mmol（≤40m/dl）
②胰岛素水平≥6uU/ml（≥366pmol）
③C肽水平≥200pmol/L
④胰岛素原水平≥5pml/L
⑤β-羟丁酸≤2.7mmol/L
⑥血/尿中无磺脲类药物的代谢产物
2.定位诊断
明确肿瘤部位、数目以及转移与否
（1）影像学诊断
超声或常规CT检查的定位诊断准确率较低
动脉造影可发现界限较清楚的圆形浓染图像，即“灯泡征”，诊断率可达80％
因为是有创检查，现已较少应用
胰腺薄层扫描增强CT及三维重建检查可以对绝大多数胰岛素瘤进行准确定位
可以同时进行胰腺灌注扫描，能够进一步提高胰岛素瘤的定位诊断率
胰腺增强磁共振（MRI）检出率与肿瘤大小相关，肿瘤越大，诊断率越高
若CT/MRI均无法准确定位，可考虑内镜超声（EUS），必要时行内镜超声引导下细针穿刺活检
（2）生长抑素受体显像（SRS）
不常规推荐，检出率显著低于其他 pNENs
（3）镓68标记生长抑素类似物的PET-CT（68Ga-PET-CT）
68Ga-PET-CT较SRS及其他检测手段更为灵敏
对于初诊的 pNENs，建议采用68G-PET-CT明确分期
（4）术中探查
手术探查结合术中超声，定位准确率达95％～100％格按时加餐
【治疗】
胰岛素瘤治疗包括饮食调节，为了尽量减少低血糖的发生，应严格按时加餐
根治性治疗方法是手术切除肿瘤，并根据肿瘤所在位置及其和胰管的关系确定手术方式
对于单发胰岛素瘤，单纯行肿瘤摘除术即可治愈
位于胰尾部靠近主胰管的肿瘤，可行远端胰腺切除术
胰头钩部体积较大者可施行 Whipple手术
大多数胰岛素瘤为良性、单发、体积小、包膜完整，可经腹腔镜在超声定位下行胰岛素瘤摘除术
对于无法彻底切除转移灶的恶性胰岛素瘤，或不适宜手术的病人，可采用非手术综合治疗
包括应用生长抑素制剂、肝动脉栓塞化疗、链脲霉素联合5-氟尿嘧啶或阿霉素等药物化疗
二、胃泌素瘤
【概述】
胃泌素瘤，又称佐林格埃利森综合征 （ZES）来源于G细胞
发病率仅次于胰岛素瘤，是第二常见的pNENs
胃泌素瘤可分为
散发性（SG）
SG更为常见约占75％
多发性内分泌肿瘤I型（MEN-I）相关型
MEN-1约占25％
60％～70％的胃泌素瘤为恶性，常伴有淋巴结或肝转移
约90％位于胃泌素瘤三角，该三角区上起胆囊管和胆总管交界处，下至十二指肠第三部，内至胰颈体交界处
【诊断】
胃泌素瘤的诊断主要依据临床表现和实验室检查
1.临床表现
主要表现为顽固性消化性溃疡和腹泻
溃疡最常见于十二指肠球部
约75％病人表现为腹痛，其中2/3伴有腹泻，与胃酸高分泌有关
60％的病人伴出血、穿孔或幽门梗阻等并发症
有下列情况应疑为本病
溃疡病术后复发
溃疡病伴腹泻，大量胃酸分泌
溃疡病伴高钙血症
多发溃疡或远端十二指肠、近端空肠溃疡
有多发性内分泌瘤病家族史等
2.实验室检查
①胃液分析
无胃手术史者基础胃酸分泌量（BAO）＞15mmol/h
胃大部切除术后病人BAO＞5mmol/h
或BAO/最大胃酸分泌量（MAO）＞0.6时支持本病诊断
②胃泌素水平测定
当病人有高胃酸分泌或溃疡病，其空腹血清胃泌素＞200pg/ml（正常值100～200pg/ml）可确定诊断
大约有1/3的病人会高于1000g/m，高度提示本病诊断
③促胰液素刺激试验
当胃泌素水平较试验前增高200pg/ml或以上时可确诊本病
3.定位诊断
超声、CT或MRI、SRS、超声内镜EUS）等方法均有助于肿瘤的定位诊断
【治疗】
包括两方面
一要控制胃酸的高分泌
1.药物治疗
H2受体阻滞剂和PPI均能有效减少胃酸分泌，从而缓解症状
二要切除胃泌素瘤
2.手术治疗
约50％病人确诊时已经出现了转移
手术治疗指征是术前影像学提示可以进行根治性切除， Whipple手术完全切除了胃泌素瘤的好发部位胃泌素瘤三角部分病人可能达到根治效果
由于PPI疗效显著，目前已不推荐胃大部切除