内科学018血栓性疾病（完整版）

内科学的思维导图，包括血栓疾病的概述、病因和发病机制、临床表现、诊断等内容，逻辑清晰，内容全面，希望对大家有用。

血栓性疾病

• 【概述】
  • 两种病理过程所引起的疾病，临床上称为血栓性疾病。
  • 血栓形成
    • 定义
      • 指在一定条件下，血液有形成分在血管内（多数为小血管）形成栓子
        • 造成血管部分或完全堵塞、相应部位血供或血液回流障碍的病理过程
    • 分类
      • 根据血栓组成成分可分为
        • 血小板血栓
        • 红细胞血栓
        • 纤维蛋白血栓
        • 混合血栓等
      • 按发生血栓形成的血管类型可分为
        • 动脉血栓
        • 静脉血栓
        • 微血管血栓
  • 血栓栓塞
    • 血栓由形成部位脱落，在随血流移动过程中部分或全部堵塞某些血管
      • 引起相应组织和（或）器官缺血、缺氧、死（动脉血栓）及淤血、水肿（静脉血栓）的病理过程
• 【病因和发病机制】
  • 概述
    • 发病机制
      • 十分复杂，迄今尚未完全阐明，但有关血栓形成的基本条件及机制。下列是近年来围绕“要素”对血栓形成发病机制研究的一些认识。
      • 血栓形成“三要素”即
        • 血管壁异常
        • 血液成分改变
        • 血流异常
    • 病因
      • 遗传性因素
      • 获得性因素
        • 多种生理性状态、疾病以及药物因素（如肝素避孕药抗纤溶药物门冬酰胺酶等）
  • （一）血管壁损伤
    • 血管内皮细胞能生成和释放一些生物活性物质
      • 分别具有抗血栓形成和促血栓形成作用
    • 当血管内皮细胞受损伤时，其抗栓和促栓机制失衡
      • 因机械（如动脉粥样硬化）、化学（如药物）生物（如内毒素）免疫及血管自身病变等因素
      • 如血小板活化因子释放增多促进血小板的黏附、聚集和活化
      • 内皮素-1增多，前列环素I2减少导致血管壁痉挛
      • TF表达增高使促凝活性增强
      • 抗凝活性下降
      • 纤溶机制异常
      • 均促进血栓的形成
  • （二）血液成分的改变
    • 1.血小板数量增加，活性增强
      • 凡是血管内皮损伤、血流切变应力改变某些药物和各种疾病（如肺源性心脏病）
        • 都可导致血小板功能亢进活性增强，从而形成血栓
      • 临床上血小板数量增多，特别是超过800×109/L时
        • 可有血栓形成倾向，如骨髓增殖性肿瘤
    • 2.凝血因子异常
      • 疾病引起的纤维蛋白原增加
      • 不良生活习惯等原因引起的因子Ⅶ活性增高
      • 手术、创伤使凝血因子Ⅷ、Ⅸ、X升高
      • 均促使血栓形成
    • 3.抗凝系统减弱
      • 包括遗传性或获得性的抗凝蛋白含量及活性异常
        • ①抗凝血酶（AT）减少或缺乏
        • ②蛋白C（PC）及蛋白S（PS）缺乏症
        • ③由FV等结构异常引起的活化蛋白C抵抗（APC-R）现象
    • 4.纤溶活力降低
      • 临床常见有
        • ①纤溶酶原结构功能异常，如异常纤溶酶原血症等
        • ②纤溶酶原激活剂（PA）释放障碍
        • ③纤溶酶活化剂抑制物过多
        • 导致人体对纤维蛋白清除能力下降，有利于血栓形成及增大
  • （三）血液流变学异常
    • 各种原因引起血液黏滞度增高、红细胞变形能力下降等
      • 均可导致全身或局部血流淤滞、缓慢，为血栓形成创造条件
        • 如高纤维蛋白原血症、脂血症、脱水、红细胞增多症等
• 【临床表现】
  • （一）易栓症
    • 是指存在易发生血栓的遗传性或获得性缺陷
      • 遗传性易栓症
        • 特点
          • 有血栓家族史
          • 无明显诱因的多发性、反复的血栓形成
          • 年轻时（＜45岁）发病
          • 对常规抗血栓治疗效果不佳
        • 较常见的是遗传性蛋白C缺陷症
      • 获得性易栓症
        • 可见于恶性肿瘤肾病综合征及抗磷脂综合征
  • （二）不同类型血栓形成的临床特点
    • 1.静脉血栓
      • 最为多见
      • 常见于深静脉如静脉、股静脉等
      • 主要表现
        • ①血栓形成的局部肿胀、疼痛
        • ②血栓远端血液回流障碍:如远端水肿胀痛、皮肤颜色改变等
        • ③血栓脱落后栓塞血管引起相关脏器功能障碍，如肺栓塞等
    • 2.动脉血栓
      • 多见于冠状动脉、脑动脉、肠系膜动脉及肢体动脉等
      • 临床表现有
        • ①发病多较突然，可有局部剧烈疼痛，如心绞痛腹痛、肢体剧烈疼痛等
        • ②相关供血部位组织缺血、缺氧所致的器官、组织结构及功能异常
          • 如心肌梗死、心力衰竭、心源性休克、心律失常意识障碍及偏瘫等
        • ③血栓脱落引起脑栓塞、肾栓塞、脾栓塞等相关症状及体征
        • ④供血组织缺血性坏死引发的临床表现，如发热等
    • 3.微血管血栓
      • 多见于DIC、TTP等
      • 临床表现
        • 往往缺乏特异性，主要为皮肤黏膜栓塞性坏死、微循环衰竭及器官功能障碍
• 【诊断】
  • 1.存在血栓形成的高危因素
    • 如动脉粥样硬化糖尿病、肾病、恶性肿瘤、妊娠肥胖、易栓症、近期手术及创伤、长期使用避孕药等
  • 2.各种血栓形成及栓塞的症状、体征
  • 3.影像学检查
    • 临床上以彩色多普勒血流成像最为常用，是安全无创、可重复的血栓筛查手段
    • 血管造影术以往一直是诊断血栓形成的“金标准”
    • CT血管成像（CTA）及MR血管成像（MRA）也能直接显示全身大部分血管的栓子
      • 一定程度上可取代血管造影术，尤其对于病情严重、老年病人和有动、静脉插管禁忌证者更为合适
    • 放射性核素显像也是检测血栓的方法之一
  • 4.血液学检查
    • 对于反复及多发血栓形成的病人，还应进行家系调查
      • 可根据上述血栓形成机制的三大要素，结合病人病情择项进行检查。
      • 考虑做易栓症筛查和分子诊断
• 【治疗】
  • （一）去除血栓形成诱因，治疗基础疾病
    • 如防治动脉粥样硬化，控制糖尿病、感染，治疗肿瘤等
  • （二）抗血栓治疗
    • 临床上，根据血栓形成发生的部位和时程，采取不同的治疗措施:
    • 1.溶栓治疗和介入溶栓
      • 主要用于新近血栓形成或血栓栓塞
        • 应选择性应用于有肢体坏疽风险的深静脉血栓形成（DVT）病人、血流动力学不稳定的肺栓塞等
        • 动脉血栓最好在发病3小时之内进行，最晚不超过6小时
        • 静脉血栓应在发病的急性或亚急性期实施，最晚不超过2周
        • 通过静脉注射溶栓药物或应用导管将溶栓药物注入局部，以溶解血栓恢复正常血供
        • 常用溶栓药物
          • 尿激酶（uk）、链激酶（SK）、组织型纤溶酶原激活剂（t-PA）等
      • 溶栓治疗监测指标
        • ①血纤维蛋白原（Fbg），维持在1.2～1.5g/L水平
        • ②血FDP检测，其在400～600mg/L为宜
        • ③APTT和TT为正常对照的1.5～2.5倍
    • 2.静脉血栓治疗原则
      • 抗凝以普通肝素（UH）和低分子量肝素治疗为首选
      • 对肝素过敏或肝素诱导血小板减少症（HIT）病人
        • 则选用其他抗凝药物如阿加曲班等，总疗程一般不宜超过10日
      • 长期抗凝
        • 以华法林治疗为主
        • 也可考虑戊聚糖类
        • 以及凝血酶或FXa的直接抑制剂等新型抗凝药物（如达比加群、利伐沙班、依度沙班、阿哌沙班）
      • 抗凝治疗使用剂量
        • 应谨慎、个体化
          • 以APTT监测肝素治疗值
          • 以INR监测华法林的治疗剂量
      • 静脉血栓形成抗凝治疗的疗程可参考经典的ACCP方案
    • 3.动脉血栓治疗原则
      • 需持续抗血小板治疗
        • 临床上阿司匹林、氯吡格雷和血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa（GⅡb/Ⅲa）拮抗剂是当前抗血小板药物的主体
    • 4.对陈旧性血栓经内科治疗效果不佳而侧支循环形成不良者
      • 可考虑手术治疗，即手术取出血栓或切除栓塞血管段并重新吻合或行血管搭桥术
    • 5.易栓症治疗原则
      • 急性期治疗与一般血栓形成相似
      • 根据不同病因
        • 急性期后
          • 应长期（6～12个月）或终身抗凝预防复发
          • 同时注意长期用药的不良反应如出血
        • 易栓症病人在暴露于其他血栓形成危险因素时应考虑预防性抗凝治疗
  • （三）对症和一般治疗
    • 包括止痛、纠正器官衰竭、扩张血管、改善循环等
    • 可应用降黏药物、钙通道阻滞剂、血管扩张剂及中草药制剂等辅助药物