内科学013脾功能亢进（完整版）

内科学的思维导图，包括病因、发病机制、临床表现、实验室和影像学检查、诊断、治疗：原发性脾亢者、继发性脾亢者、脾切除等内容。

脾功能亢进

• 概述
  • 脾功能亢进简称脾亢，是一种临床综合征
  • 共同表现
    • 脾大，一系或多系血细胞减少而骨髓造血细胞相应增生
    • 脾切除后血象可基本恢复，症状缓解
  • 根据病因明确与否
    • 原发性脾亢
    • 继发性脾亢
• 【病因】
  • 原发性脾亢病因未明，较为少见。
  • 继发性脾亢常见病因
    • 1.感染性疾病
      • 传染性单核细胞增多症
      • 亚急性感染性心内膜炎
      • 病毒性肝炎
      • 粟粒型肺结核
      • 布鲁氏菌病
      • 血吸虫病
      • 黑热病及疟疾等
    • 2.免疫性疾病
      • Felty综合征、系统性红斑狼疮等
    • 4.血液系统疾病
      • ①溶血性贫血
        • 遗传性球形细胞增多症
        • 自身免疫性溶血性贫血
        • 珠蛋白生成障碍性贫血及镰状细胞贫血等
      • ②恶性血液病
        • 各类急慢性白血病、淋巴瘤、淀粉样变性等
      • ③骨髓增殖性肿瘤
        • 真性红细胞增多症
        • 原发性骨髓纤维化
    • 5.脾脏疾病
      • 脾囊肿、脾血管瘤等
    • 3.充血性疾病
      • 充血性心力衰竭
      • 缩窄性心包炎
      • Budd-Chiari综合征
      • 肝硬化
      • 门静脉或脾静脉血栓形成等
    • 6.脂质贮积病
      • 戈谢病、尼曼-匹克病和糖原沉积症
    • 7.其他
      • 恶性肿瘤转移、药物因素、髓外造血等
• 【发病机制】
  • 脾功能亢进引起血细胞减少的机制尚未明确
    • 临床上脾大和全血细胞减少可能是上述发病机制各环节共同作用的结果。
    • 1.过分吞噬
      • 脾有滤血功能
        • 脾是单核-巨噬细胞系统组成部分
          • 血液缓慢流经红髓中巨噬细胞构成的网状过滤床，然后再通过静脉窦内皮间的小裂孔（2～5μm）回到循环中
            • 血液中细菌、异物或表面覆盖了抗体及补体的细胞，被巨噬细胞识别并吞噬
            • 血流中衰老、受损、变形能力差的细胞因不能通过裂孔被阻留下来，亦被巨噬细胞识别吞噬
      • 各种原因引起脾大时
        • 经过红髓血流比例增加，流动更缓慢，脾滤血功能亢进
          • 正常或异常血细胞在脾中阻留或破坏增加
            • 使循环血细胞减少
            • 并引起骨髓造血代偿性加强
    • 2.过分阻留
      • 正常人脾内无储存红细胞功能，仅有约1/3的血小板及少量白细胞（主要为淋巴细胞）被阻留于脾
      • 当脾显著增大时，阻留作用明显加强
        • 致外周血细胞减少
          • 50％～90％的血小板、30％的红细胞以及更多的淋巴细胞被阻留于脾
    • 3.血流动力学异常
      • 脾大常伴随血浆容量增加，脾血流量增加
        • 使脾静脉超负荷，从而引起静脉压增高
          • 又可使脾进一步肿大，脾血流量增加，形成恶性循环
    • 4.免疫异常
      • 正常时脾参与抗原加工与抗体形成
      • 脾大时单核-巨噬细胞会过度合成各种自身抗体，例如抗红细胞抗体、抗血小板抗体等
• 【临床表现】
  • 1.脾大
    • 轻至中度脾大常无症状
      • 几乎所有病人查体时都发现不同程度脾大，但也确有少数病人脾未能扪及，需进一步经各种影像学检查方法才能确定。
    • 明显增大时可产生腹部症状
      • 如饱胀感、牵拉感及因胃肠受压而出现的消化系统症状
    • 如有左季肋部与呼吸相关疼痛及摩擦感，常提示脾梗死
  • 2.血细胞减少
    • 红系、粒系、巨核三系均可累及，相应出现贫血、感染、出血等临床表现
    • 临床症状严重程度与血细胞减少程度有关
  • 3.原发病的表现
• 【实验室和影像学检查】
  • 1.血象
    • 血细胞可一系、两系乃至三系同时减少，但细胞形态正常
    • 早期以白细胞和（或）血小板减少为主
    • 晚期常发生全血细胞减少
  • 2.骨髓象
    • 增生活跃或明显活跃，外周血中减少的血细胞系列在骨髓常呈显著的增生
    • 部分病人可出现血细胞成熟障碍
      • 这与外周血细胞大量破坏，相应系列细胞过度释放有关
  • 3.影像学检查
    • 超声、CT、MRI及PET-CT均可明确脾脏大小，同时还可提供脾脏结构的信息
      • 助于脾囊肿、肿瘤和梗死鉴别
    • 可根据门静脉宽度作出门静脉高压诊断
• 【诊断】
  • 1991年国内制定诊断标准
    • 诊断以前4条依据最重要。
    • ①脾大
      • 绝大多数病人根据体检即可确定
        • 少数体检未扪及或仅于肋下刚扪及脾大者，还需经过超声和CT等确定。
    • ②外周血细胞减少
      • 可一系减少或多系同时减少
    • ③骨髓造血细胞增生
      • 呈增生活跃或明显活跃，部分病人出现轻度成熟障碍
    • ④脾切除后外周血象接近或恢复正常
    • ⑤51Cr标记的红细胞或血小板注入人体内后行体表放射性测定，脾区体表放射性为肝区2～3倍
• 【治疗】
  • 原发性脾亢者
    • 采用脾区放射治疗、脾部分栓塞术或脾切除
  • 继发性脾亢者
    • 首先治疗原发病
    • 若无效且原发病允许，可以考虑脾切除（最常用）或脾部分栓塞术
  • 脾切除
    • 脾切除指征
      • ①脾大造成明显压迫症状
      • ②严重溶血性贫血
      • ③显著血小板减少引起出血
      • ④粒细胞极度减少并有反复感染史
    • 脾切除后常见并发症
      • 血栓形成和栓塞、感染，需严格掌握手术适应证