内科学002风湿热（完整版）

是一种因A组链球菌( GAS)感染咽部弓|起的迟发性、非化脓性后遗症。可能包括关节炎、心脏炎、舞蹈病、皮下结节及边缘性红斑，反复发作后常遗留轻重不等的心脏损害，形成风湿性心脏病。

风湿热

• 【概述】
  • 风湿热（RF）
    • 概念
      • 是一种因A组链球菌（ GAS）感染咽部引起的迟发性、非化脓性后遗症。
    • 该病具有多种临床表现；
      • 可能包括关节炎、心脏炎、舞蹈病、皮下结节及边缘性红斑。
      • 反复发作后常遗留轻重不等的心脏损害，形成风湿性心脏病。
    • 本病多发于冬春阴雨季节，寒冷和潮湿是重要的诱因。
      • 任何年龄均可发病，最常见人群是5～15岁的儿童和青少年，3岁以内的婴幼儿极少见。
• 【临床表现】
  • （一）症状与体征
    • 1.前驱症状
      • 在典型症状出现前1～6周，常有咽喉炎或扁桃体炎等上呼吸道GAS感染表现；
        • 如发热、咽痛、颌下淋巴结肿大、咳嗽等。
      • 半数病人的前驱症状轻微或短暂。
    • 2.典型表现
      • 以下表现可单独或合并出现，并可产生许多临床亚型。
        • （1）关节炎
          • 最常见。
          • 呈游走性、多发性关节炎。
          • 关节疼痛通常在2周内消退，发作后无遗留变形，但常反复发作；
            • 水杨酸制剂对缓解关节症状疗效颇佳。
        • （2）心脏炎
          • 病人常有运动后心悸、气短、心前区不适。
          • 心脏炎可以单独出现，也可与其他症状同时出现。
          • 体征
            • 二尖瓣炎时可有心尖区高调、收缩期吹风样杂音或短促低调舒张中期杂音（ Carey coombs杂音）。
            • 主动脉瓣炎时在心底部可听到舒张中期柔和吹风样杂音。
          • 窦性心动过速（入睡后心率仍＞100次分）常是心脏炎的早期表现。
          • 心包炎多为轻度，超声心动图可发现心包积液。
          • 心脏炎严重时可出现充血性心力衰竭；
        • （3）环形红斑
          • 发生率为6％～25％。
          • 皮疹为淡红色环状红斑，中央苍白，时隐时现，骤起，数小时或1～2天消退，分布在四肢近端和躯干。
          • 常在GAS感染后较晚期才出现。
        • （4）皮下结节
          • 发生率为2％～16％。
          • 为稍硬、无痛性小结节，位于关节伸侧的皮下组织；
            • 尤其是肘、膝、腕、枕或胸腰椎棘突处。
          • 与皮肤无粘连，表面皮肤无红肿等炎症改变。
        • （5）舞蹈病
          • 常发生于4～7岁儿童。
            • 国内外报道发生率为3％～30％。
          • 为一种无目的、不自主的躯干或肢体动作，面部可表现为挤眉眨眼、摇头转颈、努嘴伸舌。
          • 需与其他神经系统的舞蹈症相鉴别。
        • （6）其他
          • 多汗、鼻出血、瘀斑、腹痛也不少见。
  • （二）实验室检查
    • 1.链球菌感染指标
      • 咽拭子培养阳性率为20％～25％；
      • 链球菌溶血素“O”（ASO）滴度超过1:400为阳性，抗DNA酶-B阳性率在80％以上，两者联合阳性率可提高到90％。
      • 以上检查只能证实病人在近期内有GAS感染。
    • 2.急性炎症反应指标与免疫学检查
      • 80％的急性期病人红细胞沉降率（ESR）增快和C反应蛋白（CRP）升高。
      • 抗心肌抗体（AHRA），抗A组链球菌菌壁多糖抗体（ASP）和外周血淋巴细胞促凝血活性试验（PCA）可以为阳性。
  • （三）心电图及影像学检查
    • 风湿性心脏炎有窦性心动过速、P-R间期延长和各种心律失常等改变。
    • 超声心动图可发现早期、轻症心脏炎以及亚临床型心脏炎，对轻度心包积液较敏感。
    • 心肌核素检查（ECT）可显示轻症及亚临床型心肌炎。
• 诊断要点
  • 1. Jones（1992年）AHA修订标准
    • ①主要表现
      • 心脏炎、多关节炎、舞蹈病、环形红斑、皮下结节；
    • ②次要表现
      • 关节痛、发热、急性反应物（ESR，CRP）增高、心电图P-R间期延长；
    • ③有前驱链球菌感染的证据
      • 咽喉拭子培养或快速链球菌抗原试验阳性、链球菌抗体效价升高。
    • 如有前驱链球菌感染证据，并有2项主要表现或1项主要表现加2项次要表现者高度提示可能为急性风湿热。
    • 由于此标准主要是针对急性RF，故又对下列情况作了特殊说明
      • ①舞蹈病者；
      • ②隐匿发病或缓慢出现的心脏炎；
      • ③有RF病史或现患RHD，当再感染GAS时，有RF复发高度危险者；
      • 不必严格执行该标准。
  • 2.2002—2003年WHO修订标准
    • WHO对风湿热和风湿性心脏病分类诊断标准的内容强调了
      • ①初发风湿热
        • 2项主要表现或1项主要及2项次要表现加上前驱A组链球菌感染证据。
      • ②复发性风湿热
        • 不患有风湿性心脏病。
        • 2项主要表现或1项主要及2项次要表现加上前驱A组链球菌感染证据。
      • ③复发性风湿热患有风湿性心脏病
        • 2项次要表现加上前驱A组链球菌感染证据；
        • 风湿性舞蹈病，隐匿发病的风湿性心脏炎，其他主要表现或A组链球菌感染证据可不需要。
    • 可见，2002—2003年WHO修订标准
      • ①对伴有风湿性心脏病的复发性RF的诊断明显放宽，只需具有2项次要表现及前驱链球菌感染证据即可确立诊断；
      • ②对隐匿发病的风湿性心脏炎和舞蹈病的诊断也放宽，不需要有其他主要表现，即使前驱链球菌感染证据缺如也可作出诊断；
      • ③对多关节炎，多关节痛或单关节炎可能发展为风湿热给予重视，以避免误诊及漏诊。
• 【治疗方案及原则】
  • 概述
    • 治疗原则包括如下四方面
      • 去除病因，消灭链球菌感染灶；
      • 抗风湿治疗，迅速控制临床症状；
      • 治疗并发症和合并症，改善预后；
      • 实施个别化处理原则。
  • 1.一般治疗
    • 适当休息，避免劳累和受刺激。
  • 2.抗生素应用
    • 目的是消除咽部链球菌感染，避免RF反复发作。
    • 迄今为止，青霉素仍被公认为是杀灭链球菌最有效的药物。
      • 如青霉素过敏，可改用头孢菌素类或红霉素族抗生素和阿奇霉素等。
  • 3.抗风湿治疗
    • 单纯关节受累，首选非甾体抗炎药；
      • 常用阿司匹林；
        • 开始剂量成人为3～4g/d，小儿为80～100mg/（kg•d），分3～4次口服。
        • 亦可用其他非甾体抗炎药。
      • 单纯关节炎治疗6～8周；
    • 发生心脏炎者，一般采用糖皮质激素治疗；
      • 常用泼尼松
        • 开始剂量成人为30～40mg/d，小儿为1.0～1.5mg/（kg•d），分3～4次口服。
        • 病情缓解后减量至10～15mg/d维持治疗。
      • 心脏炎最少治疗12周。
    • 有心包炎、心脏炎并急性心力衰竭者可静脉注射地塞米松5～10mg/d或滴注氢化可的松200mg/d；
      • 至病情改善后改口服糖皮质激素治疗。
    • 舞蹈病
      • 首选丙戊酸
        • 该药无效或严重舞蹈病如瘫痪的病人，可应用卡马西平治疗。
      • 其他多巴胺受体拮抗药物如氟哌啶醇也可能有效。
• 【预防】
  • 风湿热发作的预防
    • 1.初发预防（一级预防）
      • 是指儿童（包括4岁以上的儿童）、青年、成人，有发热、咽喉痛拟诊上呼吸道链球菌感染者，为避免其诱发RF，给予青霉素或其他有效抗生素治疗。
      • 青霉素过敏者，可选用磺胺类、头孢菌素、红霉素、阿奇霉素，疗程亦为5天
    • 2.再发预防（二级预防）
      • 是指对有RF史或已患RHD者持续应用有效抗生素，避免GAS侵入而诱发RF再发。
      • 复发多于前次发病后5年内发生；
        • 故再发预防不论有无遗留瓣膜病变，应在初次RF发病后开始施行，目的是避免RF再发，防止心脏损害加重。
• 【预后】
  • 约70％的急性RF病人可在2～3个月内恢复。
  • 急性期心脏受累者如不及时合理治疗，可发生心脏瓣膜病。