神经病学---中枢神经系统cns

(CNS,Centralnervoussystem)是神经系统中神经细胞集中的结构,在脊椎动物包括脑和脊髓;在高等无脊椎动物如环节动物和昆虫等,则主要包括腹神经索和一系列的神经...

中枢神经系统CNS

• 脑
  • 大脑
    • 额叶
      • 占大脑半球表面的前三分之一，位于外侧裂上方和中央沟前方；主要功能与精神、语言和睡意运动有关
      • 病损表现
        • 外侧面
          • 额极病变：精神障碍为主，表现为记忆力和注意力减退等
          • 中央前回病变：刺激性病变：Jackson癫痫；破坏性病变：对侧偏瘫
          • 额上回后部病变：强握反射与摸索反射
          • 额中回后部病变：破坏性病变向病灶侧凝视；刺激性病变向病灶对侧凝视；书写不能
          • 优势侧额下回后部病变：运动性失语
        • 内侧面： 旁中央小叶：尿便障碍；对侧下肢瘫痪
        • 额叶底面：Foster-Kennedy综合征
    • 顶叶
      • 位于中央沟后、顶枕沟前和外侧裂延线的上方
      • 皮质感觉区、运用中枢、视觉性语言中枢
    • 颞叶
      • 位于外侧裂的下方，顶枕沟前方
      • 感觉性语言中枢、听觉、 嗅觉中枢、与记忆、联想和比较等高级神经活动有关
      • 病损表现
        • 颞上回后部病变：感觉性失语
        • 颞中回后部病变：命名性失语
        • 颞叶钩回病变：幻嗅与幻味，钩回发作
        • 海马病变：癫痫、精神异常、记忆障碍
    • 枕叶
      • 位于顶枕沟和枕前切迹连线的后方 为大脑半球后部的小部分，主要与视觉有关。后端为枕极，内侧面以距状裂分为楔回和舌回，围绕距状裂的皮质为视中枢，接受视网膜视觉冲动
      • 病损表现
        • 视觉中枢病变
          • 单侧：可产生偏盲，特点为对侧视野同向性偏盲，而中心视力不受影响， 称黄斑回避（macular sparing）
          • 双侧：产生皮质盲，表现为全盲，视物不见，但对光反射存在
        • 舌回或楔回损害：对侧同向性上或下象限盲
    • 岛叶
      • 又称脑岛（insula），与内脏感觉和运动有关
    • 边缘叶
      • 包括隔区、扣带回、海马回、海马旁回和钩回，参与高级神经、精神（情绪和记忆等）和内脏的活动
  • 内囊
    • 内囊位于尾状核、豆状核及丘脑之间
    • 1. 完全性内囊损害 “三偏”综合征：病灶对侧可出现偏瘫、偏身感觉障碍及偏盲 2. 部分性内囊损害 由于前肢、膝部、后肢的传导束不同，不同部位和程度的损害可出现偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲、偏身共济失调中的1~2个或更多症状
  • 基底神经节
    • 新纹状体病变：肌张力减低-运动过多综合征 ，主要产生舞蹈样动作、手足徐动征、偏身投掷动作等
    • 旧纹状体及黑质病变：肌张力增高-运动减少综合征，表现为肌张力增高-运动减少和静止性震颤，多见于PD及PD综合征。
  • 间脑
    • 位于两侧大脑半球之间，是脑干和大脑半球连接的中继站。包括：丘脑、上丘脑、下丘脑和底丘脑四部分
    • 丘脑
      • 丘脑综合征：对侧的感觉缺失和/或刺激症状，对侧不自主运动，并可有情感与记忆障碍
      • 丘脑外侧核群尤其是腹后外侧核和腹后内侧核：对侧偏身感觉障碍
      • 丘脑至皮质下（锥体外系统）诸神经核的纤维联系受累：出现分离性运动障碍
      • 丘脑外侧核群与红核、小脑、苍白球的联系纤维受损：偏身不自主运动
      • 丘脑前核与下丘脑及边缘系统的联系受损：情感与记忆障碍
    • 上丘脑
      • 中枢性尿崩症、体温调节障碍 摄食异常、睡眠觉醒障碍 性功能障碍、自主神经功能障碍
    • 下丘脑
      • 帕里诺综合征：瞳孔对光反射消失、向上凝视麻痹、神经性聋、小脑性共济失调
    • 底丘脑
      • 偏身投掷运动
  • 脑干
    • 解剖结构
      • 脑干神经核：中脑Ⅲ、Ⅳ、脑桥Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ、脑髓Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对脑神经核团
      • 脑干传导束：为脑干内的白质，包括深浅感觉传导束、锥体束、锥体外通路及内侧纵束等
      • 脑干网状结构 ：有许多神经调节中枢，同时还可以接受各种信息传至大脑皮层，可以维持躯体的正常的生理活动和意识清醒
    • 病损表现
      • 中脑
        • 一侧中脑大脑脚脚底损害：大脑脚综合征（Weber syndrome）多由于小脑幕裂孔疝引起表现为①动眼神经麻痹：病侧除外直肌和上斜肌外的所有眼肌麻痹，瞳孔散大②锥体束损害：对侧中枢性面舌瘫和上下肢瘫痪
        • 红核综合征（Benedikt syndrome）,中脑被盖腹内侧部损害 ①动眼神经麻痹：病侧除外直肌和上斜肌外的所有眼肌麻痹，瞳孔散大 ②黑质损害：对侧肢体震颤、强直 ③红核损害： 舞蹈、手足徐动及共济失调 ④内侧丘系损害：对侧肢体深感觉和精细触觉障碍
      • 脑桥
        • 脑桥腹外侧综合征（Millard-Gubler syndrome） ①展神经麻痹： 病灶侧眼球不能外展 ②面神经核损害：周围性面神经麻痹 ③锥体束损害：对侧中枢性偏瘫 ④内侧丘系和脊髓丘脑束损害：对侧偏身感觉障碍 多见于小脑下前动脉阻塞
        • 脑桥背外侧部损害： 脑桥被盖下部综合征（Raymond-Cestan syndrome） ①前庭神经核损害：眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤 ②展神经损害：病侧眼球不能外展 ③面神经核损害：病侧面肌麻痹 ④脑桥侧视中枢及内侧纵束损害：双眼患侧注视不能 ⑤三叉神经脊束损害：交叉性感觉障碍 ⑥内侧丘系损害：对侧偏身触觉、位置觉、振动觉减退或丧失 ⑦交感神经下行纤维损害：病侧Horner征 ⑧小脑中脚、小脑下脚和脊髓小脑前束损害：病侧偏身共济失调
        • 脑桥腹内侧综合征，又称福维尔综合征（Foville syndrome） 病灶侧眼球不能外展（展神经麻痹）及周围性面神经麻痹（面神经核损害） 两眼向病灶对侧凝视（脑桥侧视中枢及内侧纵束损害） 对侧中枢性偏瘫（锥体束损害），多见于脑桥旁正中动脉阻塞
        • 闭锁综合征（locked-in syndrome），又称去传出状态，主要见于基底动脉脑桥分支双侧闭塞 出现双侧中枢性瘫痪（双侧皮质脊髓束和支配三叉神经以下的皮质脑干束受损） 只能以眼球上下运动示意（动眼神经与滑车神经功能保留），眼球水平运动障碍，不能讲话，双侧面瘫，舌、咽及构音吞咽运动均障碍，不能转颈耸肩，四肢全瘫，可有双侧病理反射，常被误认为昏迷
      • 延髓
        • 延髓上段的背外侧区病变：延髓背外侧综合征 （Wallenberg syndrome） ①前庭神经核损害：眩晕、恶心、呕吐及眼震 ②疑核及舌咽、迷走神经损害：病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪 ③绳状体及脊髓小脑束、部分小脑半球损害：病灶侧共济失调 ④交感神经下行纤维损害：Horner综合征 ⑤三叉神经脊束核和脊髓丘脑侧束损害：交叉性感觉障碍
        • 延髓中腹侧损害：延髓内侧综合征（Dejerine syndrome） ①舌下神经损害：病灶侧舌肌瘫痪及肌肉萎缩 ②锥体束损害：对侧肢体中枢性瘫痪 ③内侧丘系损害：对侧上下肢触觉、位置觉、振动 觉减退或丧失
  • 小脑
    • 结构
      • 小脑分为三个主叶：绒球小结叶、前叶和后叶 小脑半球白质内各有四个小脑核：顶核、球状核、栓状核和齿状核
    • 小脑的纤维及联系
      • 传入纤维： 脊髓小脑束 、 前庭小脑束 、 脑桥小脑束 、橄榄小脑束
      • 传出纤维：齿状核红核脊髓束 、齿状核红核丘脑束、顶核脊髓束
    • 小脑的功能： 维持躯体平衡、控制姿势和步态、调节肌张力、协调随意运动的准确性
    • 病损表现
      • ① 小脑蚓部损害 出现躯干共济失调，即轴性平衡障碍
      • ② 小脑半球损害 肢体共济失调 指鼻试验、跟膝胫试验、轮替试验笨拙 常有水平性也可为旋转性眼球震颤，往往出现小脑性语言
• 脊髓
  • 外部结构：颈8、胸12、腰5、骶5、尾1
  • 内部结构
    • 灰质： 前角、后角、侧角
    • 白质
      • 上行纤维素（感觉传导束）
      • 下行纤维素（运动传导束）
  • 病损表现
    • 不完全性脊髓损伤
      • 前角损害：表现为病变前角支配的肌肉萎缩，腱反射消失，无感觉障碍和病理反射，常伴肌束震颤。
      • 后角损害： 病灶侧相应皮节出现同侧痛温觉缺失、触觉保留的分离性感觉障碍
      • 中央管附近的损害：双侧对称性的分离性感觉障碍
      • 侧角、前索、后索、 侧索、脊髓束性、脊髓半侧损害
    • 脊髓横贯性损伤
      • 多见于急性脊髓炎及脊髓压迫症，主要表现为受损平面以下各种感觉缺失，上运动神经元性瘫痪及括约肌障碍等