过敏性紫癜

过敏性紫癜又称亨舒综合征HSP，是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎。临床特点为血小板不减少性紫癜，常伴关节肿痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。多发生于2~ 8岁的儿童，男孩多于女孩；一年季均有发病，以春秋季居多。

过敏性紫癜

• 定义
  • 又称亨-舒综合征HSP，是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎。临床特点为血小板不减少性紫癜，常伴关节肿痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。多发生于2～8岁的儿童，男孩多于女孩；一年四季均有发病，以春秋二季居多
• 病因
  • 尚未明确。感染、食物、药物、其他
• 发病机制
  • 本病为IgA相关免疫复合物增生性疾病
• 病理
  • 过敏性紫癜的病理变化为广泛的白细胞碎裂性小血管炎，以毛细血管炎为主，亦可波及小静脉和小动脉。 病变累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道，少数涉及心、肺等脏器。
• 临床表现
  • 急性起病。首发症状以皮肤性紫癜为主，少数病例以腹痛、关节炎或肾脏症状首先出现。
  • 皮肤紫癜
    • 反复出现皮肤紫癜，四肢及臀部，对称分部，伸侧较多，分批出现，面部及躯干较少
  • 胃肠道症状
    • 阵发性剧烈腹痛、黑便或血便、肠套叠
  • 关节症状
    • 膝、踝、肘、腕等大关节肿痛、疼痛游走性、无后遗症或关节畸形
  • 肾脏症状
    • 多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型尿，伴血压增高及水肿，称为紫癜性肾炎，死于慢性肾衰竭
  • 其他表现
• 辅助检查
  • 周围血象
    • 白细胞正常或增加，中性粒细胞和嗜酸性粒细胞可增高，血小板计数正常甚至升高
  • 尿常规
    • 尿中可有红细胞、蛋白质、管型，重症有肉眼血尿
  • 大便隐血试验阳性
  • 血沉轻度增快
  • 腹部超声早期诊断肠套叠 头颅MRI提示有中枢神经系统症状 肾穿刺，如果肾脏症状较重或迁延者
• 诊断和鉴别
  • 具备典型皮疹紫癜，同时伴有以下四项之一者，可以确诊。 四项标准包括弥漫性腹痛、关节炎或关节痛、任何部位活检显示IgA免疫复合物沉积、肾损害
  • 鉴别免疫性血小板减少性紫癜、风湿性关节炎、败血症、其他肾脏疾病和外科急腹症
• 治疗
  • 一般治疗
    • 卧床休息，积极寻找和去除致病因素 有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用抗组胺药物和钙剂 腹痛时应用解痉剂 消化道出血时应禁食
  • 糖皮质激素和免疫抑制剂
  • 抗凝治疗
    • 阿司匹林
    • 肝素
  • 其他

过敏性紫癜

• 定义
  • 又称亨-舒综合征HSP，是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎。临床特点为血小板不减少性紫癜，常伴关节肿痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。多发生于2～8岁的儿童，男孩多于女孩；一年四季均有发病，以春秋二季居多
• 病因
  • 尚未明确。感染、食物、药物、其他
• 发病机制
  • 本病为IgA相关免疫复合物增生性疾病
• 病理
  • 过敏性紫癜的病理变化为广泛的白细胞碎裂性小血管炎，以毛细血管炎为主，亦可波及小静脉和小动脉。 病变累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道，少数涉及心、肺等脏器。
• 临床表现
  • 急性起病。首发症状以皮肤性紫癜为主，少数病例以腹痛、关节炎或肾脏症状首先出现。
  • 皮肤紫癜
    • 反复出现皮肤紫癜，四肢及臀部，对称分部，伸侧较多，分批出现，面部及躯干较少
  • 胃肠道症状
    • 阵发性剧烈腹痛、黑便或血便、肠套叠
  • 关节症状
    • 膝、踝、肘、腕等大关节肿痛、疼痛游走性、无后遗症或关节畸形
  • 肾脏症状
    • 多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型尿，伴血压增高及水肿，称为紫癜性肾炎，死于慢性肾衰竭
  • 其他表现
• 辅助检查
  • 周围血象
    • 白细胞正常或增加，中性粒细胞和嗜酸性粒细胞可增高，血小板计数正常甚至升高
  • 尿常规
    • 尿中可有红细胞、蛋白质、管型，重症有肉眼血尿
  • 大便隐血试验阳性
  • 血沉轻度增快
  • 腹部超声早期诊断肠套叠 头颅MRI提示有中枢神经系统症状 肾穿刺，如果肾脏症状较重或迁延者
• 诊断和鉴别
  • 具备典型皮疹紫癜，同时伴有以下四项之一者，可以确诊。 四项标准包括弥漫性腹痛、关节炎或关节痛、任何部位活检显示IgA免疫复合物沉积、肾损害
  • 鉴别免疫性血小板减少性紫癜、风湿性关节炎、败血症、其他肾脏疾病和外科急腹症
• 治疗
  • 一般治疗
    • 卧床休息，积极寻找和去除致病因素 有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用抗组胺药物和钙剂 腹痛时应用解痉剂 消化道出血时应禁食
  • 糖皮质激素和免疫抑制剂
  • 抗凝治疗
    • 阿司匹林
    • 肝素
  • 其他