呼吸系统-支气管扩张症

呼吸系统-支气管扩张症笔记，包括它的概念、流行病学、危险因素、病理和病理生理、临床表现、辅助检查、诊断和治疗等。

呼吸系统-支气管扩张症

• 【支气管扩张症】
  • 1）定义
    • 主要指急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，反复发生支气管化脓性炎症，致使支气管壁结构破坏，管壁增厚，引起支气管异常和持久性扩张的一类异质性疾病的总称
  • 2）临床表现
    • 慢性咳嗽、咯大量脓痰和（或）反复咯血
• 【流行病学】
• 【病因和发病机制】
  • I 病因
    • 1）先天性
    • 2）继发性
  • II 诱因
    • 1）感染
    • 2）免疫缺陷或异常
    • 3）先天性遗传疾病
    • 4）先天性结构缺损
    • 5）其他
  • III 发病机制
• 【病理和病理生理】
  • 正常-阻塞肺-混合性通气功能障碍-弥散功能障碍-PAH-肺心病
  • 1）支气管扩张常常是位于段或亚段支气管管壁的破坏和炎性改变
  • 2）分类
    • a 柱状扩张：支气管呈均一管形扩张且突然在一处变细，远处的小气道往往被分泌物阻塞
    • b 囊状扩张：扩张支气管腔呈囊状改变，支气管末端的盲端也呈无法辨认的囊状结构
    • c 不规则扩张：支气管腔呈不规则改变或串珠样改变
  • 3）镜下可见支气管炎症和纤维化、支气管壁溃疡、鳞状上皮化生和黏液腺增生
  • 4）病变支气管相邻肺实质也可有纤维化、肺气肿、支气管肺炎和肺萎缩
  • 5）炎症可致支气管壁血管增多，并伴相应支气管动脉扩张及支气管动脉和肺动脉吻合
• 【临床表现】
  • 主要症状为持续或反复的咳嗽、咳痰或咳脓痰
    • I 慢性咳嗽
      • a 阵发性，晨起和睡前
      • b大量脓痰：为黏液性、黏液脓性或脓性，可呈黄绿色
        • 上层为泡沫
        • 中间为浑浊黏液
        • 下层为脓性成分
        • 最下层为坏死组织
    • II 反复咯血
      • a 从小量到大量不等
      • b 可以是唯一症状，可以发生窒息死亡
    • III 反复肺部感染
      • a 同一肺段，迁延不愈
      • b 抗生素耐药
    • IV 其他全身中毒症状
      • 发热、营养不良症状、干湿啰音、杵状指（趾）
    • V 如合并肺气肿可有喘息症状
  • 体征
    • I 早期无症状
    • II 固定湿啰音
    • III 肺气肿体征
    • IV 肺心病体征
• 【实验室和其他辅助检查】
  • I 影像学检查
    • A 胸部X线检查
      • 诊断支气管扩张症的“金标准”
      • 1）囊状支气管扩张的气道表现为显著的囊腔，腔内可存在气液平面
      • 2）受累肺实质通气不足、萎陷，扩张的气道往往聚拢，纵切面可显示为“双轨征”，横切面显示“环行阴影”
    • B 胸部高分辨CT扫描（HRCT）
      • 1）主要表现为支气管呈柱状及囊状改变，气道壁增厚、黏液阻塞、树芽征及马赛克征
      • 2）当CT扫描层面与支气管平行时，扩张的支气管呈“双轨征”或“串珠”状改变；当扫描层面与支气管垂直时，扩张的支气管与伴行的肺动脉形成“印戒征”
      • 3）当多个囊状扩张的支气管彼此相邻时，则表现为“蜂窝”状改变
    • C 支气管碘油造影
      • 1）创伤性检查
      • 2）已被HRCT所取代
  • II 实验室检查
    • A 血常规及炎症标志物
    • B 血清免疫球蛋白
    • C 血气分析
    • D 微生物学检查
    • E 其他
  • III 其他
    • A 纤维支气管镜检查
      • 1）用于病原学诊断及病理诊断
      • 2）明确出血、扩张或阻塞部位
      • 3）进行局部灌洗，采取灌洗液标本进行涂片、细菌学和细胞学检查，协助诊断和指导治疗
    • B 肺功能测定
• 【诊断与鉴别诊断】
  • （一）诊断
    • 1）根据反复咳脓痰、咯血病史和既往有诱发支气管扩张的呼吸道感染病史
    • 2）HRCT显示支气管扩张的异常影像学改变
    • 即可明确诊断为支气管扩张
  • （二）评估
  • （三）鉴别诊断
    • I 慢性支气管炎
    • II 肺脓肿
    • III 肺结核
    • IV 先天性肺囊肿
    • V 弥漫性泛细支气管炎
    • VI 支气管肺癌
• 【治疗】
  • I 治疗基础疾病
  • II 控制感染
    • 最好参照细菌培养及药敏结果
  • III 改善气流受限
    • 1）黏液促动剂
    • 2）体位引流
    • 3）支气管镜冲洗
  • IV 清除气道分泌物
  • V 免疫调节剂
  • VI 咯血的治疗
    • 1）出血量少：对症治疗或口服卡巴可洛
    • 2）出血量中等：静脉给予垂体后叶素或酚妥拉明
      • 使用垂体后叶素需注意低钠血症的产生
    • 3）出血量大：介入栓塞治疗或手术治疗
  • VII 外科治疗
    • 1）支气管动脉栓塞
    • 2）外科手术切除病变肺组织
    • 3）肺移植
  • VIII 预防
• 【预后】