导图社区 内科-再生障碍性贫血
本篇主要介绍了再生障碍性贫血的概念、分类、流行病学特点、病因病机、临床表现、诊断标准与治疗方法,可用于专业考试复习和相关科普了解
本篇详细介绍了免疫功能在抗感染方面的作用机制、各类感染所引起的免疫防御机制及感染的不同结局,适用于临床医学研究生免疫课程的学习,与本科的医学免疫学内容有所交叉。
从免疫的角度看肿瘤治疗,本篇包括了肿瘤免疫的概念介绍、肿瘤的免疫基础、肿瘤免疫治疗的最新进展等内容,部分参考了医学研究生第二版教材,适用于对免疫学科感兴趣的人群.
本篇根据2024执业医师考试大纲编写,主要包括了小儿泌尿系统发育特点、急性肾小球肾炎及肾病综合征的内容。详细介绍了肾小球肾炎及肾病综合征的病因、临床表现、辅助检查、诊断标准与鉴别诊断及治疗方法等内容。 适用于临床医学专业复习参考。
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小儿常见病的辩证与护理
蛋白质
均衡饮食一周计划
消化系统常见病
耳鼻喉解剖与生理
糖尿病知识总结
细胞的基本功能
体格检查:一般检查
心裕济川传承谱
解热镇痛抗炎药
再生障碍性贫血(Adastic Anemia,AA)
治疗与预后
支持治疗
保护措施
预防感染 ;避免出血 ;杜绝接触各类危险因素 ;酌情预防性给予抗真菌治疗;必要的心理护理
对症治疗
纠正贫血(输血);控制出血(促凝血药);护肝治疗(护肝药物); 控制感染(作细菌培养和药敏试验,使用广谱抗生素)
针对发病机制的治疗
免疫抑制治疗
抗淋巴/胸腺细胞球蛋白( ALG / ATG )
主要用于 SAA
环孢素
适用于全部 AA
促造血治疗
雄激素
常见药物
丙酸睾丸酮;达那唑;安雄;司坦唑醇
造血生长因子
适用于全部 AA ,特别是 SAA
促红细胞生成素( EPO )【使用维持3个月以上】;促血小板生成素( TPO )
粒﹣巨细胞集落刺激因子GM-CSF;粒系集落刺激因子G-CSF
刺激粒细胞的增殖、分化、成熟
造血干细胞移植
患者选择
患者选择:年龄小于35-40岁,最大不超过45岁
HLA 相合的人(同胞)做供体
移植前未输血制品者或少输血制品的早期患者
一旦确诊的早期患者,且有 HLA 相合的供体,首选同种异基因骨髓移植,并应尽早进行
预防和预后
预防
加强生活环境和劳动保护
预后
SAA :多数起病后数月一1年死亡
NSAA :经适当治疗,多数病人病情稳定,甚至治愈
诊断
AA诊断标准
全血细胞减少,网织红细胞<0.01,淋巴增高
无明显肝脾肿大
骨髓多部位增生减低或重度减低,造血细胞减少, 非造血细胞增加(有条件者做骨髓活检可见造血组织均减少)
除外引起全血细胞减少的其他疾病
SAA诊断标准
三条满足其二即可
发病急,贫血进行性加重,常伴严重感染和出血
血象标准
中性粒细胞<0.5 x 10^9/L;血小板<20x10^9/L;网织红细胞<0.01,绝对值<15x10^9L
骨髓增生广泛重度减低
鉴别诊断
阵发性睡眠性血红蛋白尿;骨髓增生异常综合症(MDS);自身抗体介导的全血细胞减少;急性造血功能停滞;急性白血病(AL);恶性组织细胞病
临床表现 (掌握掌握)
重型再障( SAA )
起病急,进展快,病情重(死亡率可达1/3)
贫血
进行性加重
苍白、乏力、头晕、心悸和气短等症状明显
感染
表现严重,难以控制
多数病人有发热(39℃以上),甚至引起感染性休克
以呼吸道感染最常见, 感染菌种以革兰阴性杆菌、金黄色葡萄球菌和真菌为主,常合并败血症
出血
表现较重,皮肤、粘膜、内脏出血,甚至颅内出血危及患者生命
实验室检查
SAA
血常规
重度全血细胞减少
重度正细胞正色素性贫血
血小板计数<20x10^9/L
网织红细胞百分数多在0.005以下,且绝对值<15x10^9/L
一个鉴别点
白细胞计数多<2x10^9/L,中性粒细胞<0.5x10^9/L,淋巴细跑比例明显增高
骨髓片
骨髓穿刺多选取髂后上棘,SAA患者需多部位穿刺(髂前上棘、髂后上棘、胸骨柄等)才能做出诊断
多部位增生重度减低,三系造血细胞明显减少,非造血细胞增多(黄骨髓即脂肪细胞增多,骨髓片油乎乎)
骨髓小粒空虚
骨髓活检
与穿刺的区别是针不一样,胸骨不能做骨髓活检
造血组织减少,脂肪组织和(或)非造血细胞增多,无异常细胞
可见大量脂肪细胞
发病机制及其他相关检查
CD4+:CD8+↓;Th1:Th2↑;负性调节因子增加;铁贮存增加;AKP强阳性;溶血阴性
病因
尚未明确
50%以上的患者找不到明确的病因其余可能与病毒染染;化学因素;电离辐射有关
化学
药物
与剂量相关
药物毒性作用,达到一定剂量才会北起骨髓抑制,一般是可逆的
各种抗肿瘤药(阿糖胞苷和甲氨蝶呤;白消安、亚硝脲类)
其他药物(苯妥英钠、吩噻嗪、硫尿嘧啶、氯霉素)
与剂量无关
多系药物的过敏反应,常导致持续性再障
常见的有氯(合)霉素、有机砷、保泰松 、甲硫咪唑(他巴唑)、氯磺丙脲等
毒物
装修建材释放的甲醛、杀虫剂、除草剂等
概要
是一种获得性骨髓造血功能衰竭症
主要表现为骨髓造血功能低下,全血细胞减少和贫血、出血、感染综合症
分类
依据病情、血象、骨髓象、预后划分
国际分类
重型再障( SAA )
非重型再障( NSAA )
国内分类
急性再障
重型再障﹣1型( SAA -1)
慢性再障
流行病学
中国7.4/10万人口
各个年龄均可发病;年轻人和老年人发病率较高,男女无差别