导图社区 内科-系统性红斑狼疮
本篇主要介绍了系统性红斑狼疮的病因、发病机制、临床表现、实验室和相关辅助检查、如何诊断及治疗方法。 可用于专业考试复习和相关科普了解
本篇详细介绍了免疫功能在抗感染方面的作用机制、各类感染所引起的免疫防御机制及感染的不同结局,适用于临床医学研究生免疫课程的学习,与本科的医学免疫学内容有所交叉。
从免疫的角度看肿瘤治疗,本篇包括了肿瘤免疫的概念介绍、肿瘤的免疫基础、肿瘤免疫治疗的最新进展等内容,部分参考了医学研究生第二版教材,适用于对免疫学科感兴趣的人群.
本篇根据2024执业医师考试大纲编写,主要包括了小儿泌尿系统发育特点、急性肾小球肾炎及肾病综合征的内容。详细介绍了肾小球肾炎及肾病综合征的病因、临床表现、辅助检查、诊断标准与鉴别诊断及治疗方法等内容。 适用于临床医学专业复习参考。
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小儿常见病的辩证与护理
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消化系统常见病
耳鼻喉解剖与生理
糖尿病知识总结
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心裕济川传承谱
解热镇痛抗炎药
系统性红斑狼疮( SLE )
治疗
一般治疗
进行心理治疗;急性活动期要卧床休息;及早发现和治疗感染; 避免使用可能诱发狼疮的药物;避免强阳光暴晒和紫外线照射
对症治疗
发热及关节痛(非甾体类抗炎药);高血压、血脂异常、糖尿病、骨质疏松等应予相应的治疗;SLE 神经精神症状(降颅内压、抗癫病、抗抑郁等)
药物治疗
糖皮质激素
在出现狼疮危象者应进行激素冲击冶疗(即使用甲泼尼龙静注)
免疫抑制剂
利于更好地控制SLE活动,保护重要脏器功能,减少复发, 以及减少长期激素的需要量和副作用
其他药物治疗
间充质干细胞移植、生物制剂(贝利木单抗、利妥昔单抗)
合并抗磷脂综合征的治疗
预后
急性期病人的死亡原因主要是 SLE 造成的多脏器严重损害和感染
慢性肾功能不全和药物(尤其是长期使用大剂量激素)的不良反应,冠状动脉粥样硬化性心脏病等,是 SLE 远期死亡的主要原因
诊断
目前普遍采用美国风湿病学会( ACR )1997年推荐的 SLE 分类标准
该分类标准的11项中,符合4项或4项以上者,在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后,可诊断SLE
有任何以上症状和体征的患者,尤其是年轻女性,应怀疑本病可能
本病需与RA、混合性结缔组织病、感染(如细菌性心内膜炎,组织胞浆菌病)、结节和副肿瘤综合征等鉴别,可通过抗核抗体( ANA )和抗 ds - DNA 抗体、血常规、尿液分析、生化检查(肝肾功能检查)等辅助诊断
实验室和 辅助检查
一般检查
不同系统受累可出现相应的血、尿常规、肝、肾功能与影像学检查等异常
自身抗体检查
抗核抗体谱
ANA
见于几乎所有SLE病人,但特异性低
抗dsDNA抗体
诊断 SLE 的特异性抗体
抗ENA抗体谱
抗Sm抗体(诊断SLE的标记抗体)
抗RNP抗体、抗SSA (Ro)抗体、 抗SSB (La)抗体、抗rRNP抗体
抗组织细胞抗体
抗心磷脂抗体、抗血小板抗体、抗红细胞抗体
其他
部分病人可出现RF,少数可出现抗中性粒细胞胞浆抗体
补体
常用总补体(CH50)、C3和C4的检测
补体低下,尤其是C3低下常提示有 SLE 活动
病情活动度指标
抗dsDNA抗体、补体、CSF变化、蛋白尿、红细胞沉降速度(ESR)增快、血清C反应蛋白(CRP)升高、血小板计数增加等
肾活检病理
可用于诊断、治疗和预后估计
X线及影像学检查
有助于早期发现器官损害
临床 表现
全身表现
活动期病人出现各种热型的发热, 可有疲倦、乏力、食欲缺乏、肌痛、体重下降等
皮肤与黏膜表现
以鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑最具特征性
口腔及鼻黏膜无痛性溃疡和脱发(弥漫性或斑秃)常见
肌肉关节表现
关节痛(常见),出现在指、腕、膝关节,伴红肿者少见
常出现对称性多关节疼痛、肿
可以出现肌痛和肌无力
肾脏表现
肾脏受累主要表现为蛋白尿、血尿、管型尿、水肿、高血压,乃至肾衰竭
可出现肾炎、肾病综合征等疾病表现
心血管表现
常出现心包炎,少数患者可出现心肌损害、心律失常等表现
肺部表现
表现为活动后气促、干咳、低氧血症,肺功能检查常显示弥散功能下降
肺动脉高压较常见,主要表现为进行性加重的干咳和活动后气短
约2%的病人合并弥漫性肺泡出血(DAH), 在肺泡灌洗液或肺活检标本的肺泡腔中可发现大量充满含铁血黄素的巨噬细胞,或者肺泡灌洗液呈血性
神经系统表现
神经精神狼疮( NP - SLE )又称“狼疮脑病”
中枢神经系统病变包括癫痫、狼疮性头痛、脑血管病变、无菌性脑膜炎、脱髓鞘综合征、运动障碍、脊髓病、急性意识错乱、焦虑状态、认知功能减退、情绪障碍及精神病等
腰穿脑脊液检查以及MRI影像学检查对NP-SLE诊断有帮助
眼部表现
结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变
消化系统表现
可表现为食欲减退、腹痛、呕吐、腹泻等
少数病人可并发急腹症,如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻、失蛋白肠病和肝脏病变
血液系统表现
贫血、白细胞减少、血小板减少
病因与 发病机制
病因
遗传;环境因素(阳光、药物、化学试剂、微生物等);雌激素
发病机制
尚未完全阐明
病理表现
主要病理改变为炎症反应和血管异常,各器官均可受累
血管炎为基 本病理改变
受损器官的特征性改变:苏木紫小体; 洋葱皮样病变
心包、心肌、肺、神经系统等亦可出现上述基本病理变化,肾、肺先受累
概述
系统性红斑狼疮SLE是一种以致病性自身抗体和免疫复合物形成并介导器官、组织损伤的自身免疫病
临床上常存在多系统受累表现,血清中存在以抗核抗体为代表的多种自身抗体
以女性多见,尤其是20~40岁的育龄期女性