导图社区 口腔黏膜病学-口腔黏膜大疱类疾病
口腔黏膜病学的思维导图，包括天疱疮、黏膜类天疱疮MMP、类天疱疮样扁平苔藓LPP、副肿瘤性天疱疮PNP等。
目的：病史采集是疾病诊治的重要步骤，要做到准确、完整，同时重视沟通技巧及尊重患者隐私。包含病史采集、体格检查、妇科疾病常见症状的鉴别要点。
外科学下肢骨、关节损伤思维导图，总结了 解剖特点、 分类、 临床表现、 影像学检查等。
外科学下肢骨、关节损伤思维导图，介绍了概述、 解剖特点、 临床表现、 影像学检查、 洽疗等。
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口腔黏膜大疱类疾病
天疱疮
病因
①药物
卡托普利、利福平
②病毒
肝炎病毒
③其它
临床表现
寻常型天疱疮PV
口腔表现「早期」
症状
起疱前
口干、咽干、吞咽时刺痛
创面继发感染
疼痛、口臭、影响吞咽、淋巴结肿大
损害
部位
易受摩擦处：唇颊舌腭、咽旁、翼颌韧带
1-2或广泛发生，几mm或＞1cm
PENS
①大疱
薄而透明，松弛易破
破溃
遗留不规则糜烂面
无炎症、出血、假膜，不易愈合
②探针实验阳性
③揭皮实验阳性
④尼氏征阳性「Nikolsky sign」
⑤周缘扩展现象
皮肤表现
①瘙痒、糜烂时疼痛
②全身症状
发热、无力、食欲缺乏
③恶病质
水、电解质、蛋白质丧失
体征
水疱
①部位
易受摩擦处：头、颈、腋窝、腹股沟
外观正常
②疱液
透明淡黄色稍黏稠
③继发感染形成脓血痂
④愈合后遗留色素沉着
其它部位
鼻、眼、生殖器均可发生相同疱性病损
增殖型天疱疮
口腔表现
糜烂面上形成乳头状、疣状增生性病损
唇红缘处显著增殖
①皮肤皱褶处、与黏膜交界处
②大疱破溃后乳头状增生
上覆黄痂，周围红晕
落叶型天疱疮
黏膜损害少且轻
皮肤松弛的大疱
①先在胸背上方，头面部出现
②干瘪成鳞片状痂皮，渗出黄色液体
③破溃后有鳞屑痂，易剥脱如落叶
红斑型天疱疮
皮肤对称红斑
①在此基础上形成小疱
②疱结痂成鳞屑状
诊断
①临床表现
尼氏征仅出现在活动期
②细胞学检查
松解棘细胞
③活体组织检查
棘层松解、上皮内疱、裂隙改变
④免疫荧光检查
IgG、C3细胞间翠绿色网状沉积
⑤酶联免疫法ELISA
Dsg1、3
治疗
①支持疗法
高蛋白、高维生素饮食
②糖皮质激素「首选」
全身应用
原则
早期应用，足量控制，合理减量，小量维持
泼尼松、地塞米松
局部应用
③免疫抑制剂
硫唑嘌呤、环磷酰胺
④其它药物
老年：四环素➕烟碱胺
⑤血浆置换法
⑥大剂量免疫球蛋白静脉滴注
黏膜类天疱疮MMP
临床
可发生于任何部位
牙龈「最早最多」
①剥脱性龈炎样损害
③形成水疱
①龈缘附着龈发红处
②疱壁厚而灰白、有韧性不易破
破溃后可见红色溃疡面，无4阳性
继发感染形成有黄色假膜的化脓性炎症
硬腭、颊部、基托边缘
因进食反复出现水疱
软腭、悬雍垂、扁桃体
咽喉疼痛、吞咽困难
口角
瘢痕粘连导致张口受限、小口畸形
病损愈合后形成瘢痕导致功能丧失
眼部表现
①单纯性结膜炎
②发生水疱、痒感、剧痛
③睑球粘连、眼睑相互粘连
④睑内翻、倒睫、角膜受损、失明
其它部位黏膜
局部粘连，可导致食管、呼吸道狭窄
面部头皮好发
疱壁厚而不易破裂的张力性水疱
对比
年龄
40-60
60-70
性别
无明显倾向
女性2倍
口腔、皮肤任何部位
口腔任何部位、皮肤少见
皮肤损害
正常或红斑皮肤上张力性大疱
外观正常皮肤黏膜上的松弛性大疱
口腔损害
薄壁大疱，4阳性
张力性薄壁大疱
组织病理
基层松解➕上皮内疱
上皮下疱
免疫病理
DIF：棘细胞间IgG网状沉积
IIF：血清含抗棘细胞间抗体
DIF：30%间IgG、C3沿基底膜线状沉积
IIF：血清有抗基底膜带抗体
病程预后
治疗有效可能痊愈，也可致死
慢性迁延缓解不明显，易失明
局部用药
含潄剂漱口可消炎止痛
糖皮质激素滴眼可防止纤维粘连
全身用药
高危患者
泼尼松、环磷酰胺
低危患者
中到大剂量糖皮质激素
类天疱疮样扁平苔藓LPP
机制
200KD独特抗原
口腔
紧张小水疱围绕扁平苔藓样白色条纹和斑块周围
皮肤
①任何部位，四肢好发，伴有瘙痒
②以透明、紧张水疱为主
在扁平苔藓前后
之上或正常皮肤上
糖皮质激素
副肿瘤性天疱疮PNP
伴发肿瘤
非霍奇金淋巴瘤发生频率最高
黏膜表现
口腔持续性水疱、大疱、糜烂
天疱疮实验均阳性
红斑性皮损形态多样，水疱较少
系统侵犯
肺部受累，沉积呼吸道、肌、肾小球上皮
糖皮质激素及细胞毒类药物
