溶血性贫血( hemolytic anemia , HA )
诊断与鉴别诊断
诊断
急性或慢性溶血性贫血的临床表现
实验室检查有贫血证据;红细胞破坏增多证据;
骨髓代偿性增生证据;红细胞有缺陷或寿命缩短的证据
一般步骤
抗人球蛋白试验( Coomb ′ s 试验)
外周血发现有大量异常红细胞;外周血涂片无异形红细胞
鉴别诊断
失血性、缺铁性或巨幼细胞贫血的恢复早期;家族性非溶血性黄痘( Gilbert 综合征);骨髓转移瘤
实验室检查
红细胞破坏增加的检査(提示溶血的检查)
血管内溶血
游离血红蛋白增多 ;血清结合珠蛋白减少 ;Hb 尿 ;含铁血黄素尿
红系代偿性增生的检查
网织红细胞增多;周围血出现幼稚血细胞;骨髓幼红细胞增生
针对红细胞自身缺陷和外部异常的检查
红细胞形态改变、红细胞吞噬现象及自身凝集反应、
海因小体、红细胞渗透性脆性异常、红细胞寿命缩短
临床表现
急性溶血性贫血
起病急骤,表现为头痛、呕吐、寒战、高热、面色苍白、血红蛋白尿、黄疽,严重者可有周围循环衰竭和急性肾衰竭
发病机制
红细胞破坏增加
血红蛋白分子结构的异常、血红蛋白病、血红蛋白病和戊糖磷酸途径的酶缺陷
血红蛋白降解途径
血管内溶血
血红蛋白血症;结合珠蛋白降低;含铁血黄素尿(浓茶色尿)
概述
骨髓具有正常造血6~8倍的代偿能力
当溶血超过骨髓的代偿能力,引起的贫血即为溶血性贫血( HA )
当溶血发生而骨髓能够代偿时,可无贫血,称为溶血状态
临床分类
红细胞自身异常
红细胞膜异常
遗传性红细胞膜异常、
获得性血细胞膜糖磷脂酰肌醇( GPI )锚链膜蛋白异常