病理生理学-015心功能不全

病理生理学的心功能不全(心力衰竭)章节的知识点归纳，包括它的病因与诱因、分类、代偿反应、发生机制、病理生理基础等。

心功能不全

• 第一节心功能不全的病因与诱因
  • 一、概念
    • 1．影响心排血量的因素（图15-1）
    • 2．心功能不全的概念
      • 心功能不全是指各种原因引起心脏结构和功能的改变，使心室泵血、排血量和（或）充盈功能低下，以致不能满足组织代谢需要的病理生理过程，在临床上表现为静脉淤血和心排血量减少的综合征。
    • 3．心功能不全与心力衰竭
      • 1）心功能不全：心脏泵血功能受损后由完全代偿直至失代偿的全过程。
      • 2）心力衰竭：患者出现明显的症状和体征，属于心功能不全的失代偿阶段。
    • 4．充血性心力衰竭
      • 由于钠水潴留和血容量增加，出现心腔扩大，静脉淤血及组织水肿的表现，称为充血性心力衰竭(congestive heart failure,CHF)。
  • 二、病因
    • 1．心肌收缩性降低
      • （1）心肌收缩性是指不依赖于心脏前负荷与后负荷变化的心肌本身的收缩特性。
      • （2）心肌病变：心肌梗死、心肌炎及心肌病等。
      • （3）心肌代谢障碍：心肌缺血、缺氧及严重的维生素B，缺乏。
    • 2．心室负荷过度
      • （1）前负荷：心脏收缩前所承受的负荷，相当于心室舒张末期容量或压力，又称容量负荷(volume load)。
      • （2）容量负荷过度：瓣膜闭锁不全；房室隔缺损；高动力循环，舒张末期容积↑。
      • （3）后负荷：心室射血时所要克服的阻力，又称压力负荷（pressure load）。
      • （4）压力负荷过度：高血压；肺动脉高压；主动脉、肺动脉及瓣膜狭窄，射血阻力↑。
    • 3．心室舒张及充盈受限
      • （1）在静脉回心血量无明显减少的情况下，因心脏本身的病变引起的心脏舒张和充盈障碍。
      • （2）舒张功能异常：心肌缺血；能量不足。
      • （3）心室顺应性减退：左心室肥厚；纤维化和限制性心肌病。
  • 三、诱因
    • 1．感染 直接损伤心肌；增加心肌耗氧量。
    • 2．心律失常 心室充盈不足；心房、心室收缩不协调。
    • 3．水、电解质及酸碱平衡紊乱 过量、过快输液加重心肌负担；酸中毒抑制心肌收缩力；高钾血症。
    • 4．妊娠及分娩 加重心脏前、后负荷。
• 第二节 心力衰竭的分类
  • 1．按心力衰竭的发生部位分类
    • （1）左心衰竭（left heart failure）：以心排血量减少和肺循环淤血、肺水肿为特征。
    • （2）右心衰竭（right heart failure）：以体循环淤血、静脉压升高、全身性水肿为特征。
    • （3）全心衰竭（whole heart failure）。
  • 2．按心肌收缩与舒张功能障碍分类
    • （1）收缩性心力衰竭（ssystolicc heart failure）：特点是左心室射血分数减少，常见于冠心病和心肌病等，又称为低射血分数型心力衰竭（heart failure with a reduced ejection fraction，HF-REF）
    • （2）舒张性心力衰竭（diastolic heart failure）：特点是左心室射血分数正常，常见于左心室肥厚和肥厚型心肌病等，又称为正常射血分数型心力衰竭（heart failure with preserved ejection fraction，HF-PEF）
  • 3．按心排血量的高低分类
    • （1）低排血量性心力衰竭（low output heart failure）：常见于冠心病、高血压及心肌炎等。
    • （2）高排血量性心力衰竭（high output heart failure）：主要见于严重贫血、妊娠、甲状腺功能亢进、动静脉瘘及维生素B缺乏症等。
  • 4．按心功能不全的严重程度分类
    • （1）心功能不全分级（NYHA）
      • 1级：无心力衰竭的症状，体力活动不受限。
      • II级：静息时无症状，体力活动轻度受限，日常活动可引起呼吸困难、疲乏和心悸等症状。
      • III级：在静息时无症状，轻度活动即感不适，体力活动明显受限。
      • IV级：在静息时也有症状，任何活动均严重受限。
    • （2）心功能不全分期（(ACC/AI/AHA)
      • A期：指将来可能发生心力衰竭的高危人群，如冠心病和高血压患者，但目前尚无心脏结构性损伤或心力衰竭症状
      • B期：有结构性心脏损伤，如既往有心肌梗死瓣膜病，但无心力衰竭症状，相当于NYHA心功能I级。
      • C期：已有器质性心脏病，以往或目前有心力衰竭的临床表现，包括NYHA心功能II、III级和部分IV级。
      • D期：难治性终末期心力衰竭，有进行性器质性心脏病，虽经积极的内科治疗，患者仍出现心力衰竭的表现。
• 第三节 心功能不全时机体的代偿
  • 一、神经-体液调节机制激活
    • 神经-体液调节机制是心功能减退时介导心内与心外代偿与适应反应的基本机制，也是导致心力衰竭发生发展的关键途径（图15-2和图15-3）。
    • （一）交感神经系统激活
    • （二）肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活
  • 二、心脏本身的代偿反应
    • 代偿形式：心率增快、心脏紧张源性扩张、心肌收缩性增强、心室重塑。
    • 心室重塑（ventricular remodeling）
    • 1．心肌细胞重塑
      • （1）心肌肥大（表15-1）：心肌细胞体积增大，在细胞水平上表现为细胞直径增宽，长度增加；在器官水平表现为心室质（重）量增加，心室壁增厚。
      • 表15-1 两种心肌肥大的比较
      • （2）心肌细胞表型改变：由心肌合成的蛋白质种类变化所引起的心肌细胞“质”的改变。
    • 2．非心肌细胞及细胞外基质的变化 非心肌细胞活化或增殖，分泌胶原及细胞外基质，同时合成降解胶原的间质胶原酶和明胶酶等，造成胶原合成与降解失衡，使胶原网络结构的生物化学组成（如I型与皿型胶原的比值）和空间结构都发生改变，引起心肌间质的增生与重塑。
  • 三、心脏以外的代偿（图15-4）
    • （1）增加血容量。
    • （2）血流重新分布。
    • （3）红细胞增多。
    • （4）组织利用氧的能力增加。
• 第四节 心力衰竭的发生机制
  • 一、正常心肌舒缩的分子基础
    • 1．收缩蛋白 包括肌球蛋白（myosin）和肌动蛋白（actin）。
    • 2．调节蛋白 包括向肌球蛋白（tropomyosin）和肌钙蛋白（troponin）。
  • 二、心力衰竭的发生机制
    • （一）心肌收缩功能降低
      • 1．心肌收缩相关的蛋白改变
        • （1）心肌细胞数量减少：心肌细胞坏死（necrosis）、凋亡（apoptosis）。
        • （2）心肌结构改变：胎儿期基因过表达、肌原纤维排列紊乱、心室几何结构改变。
      • 2．心肌能量代谢障碍
        • （1）能量生成障碍：缺血性心脏病，休克时心肌供血减少；心肌过度肥大，供血供氧相对不足；维生素B缺乏，生物氧化过程障碍。
        • （2）能量储备减少：磷酸肌酸激酶活性↓，导致磷酸肌酸含量↓，结果是能量储备↓。
        • （3）能量利用障碍：肌球蛋白头部ATP酶活性↓，ATP水解↓，心肌收缩力↓。
      • 3．心肌兴奋-收缩耦联障碍
    • （二）心肌舒张功能障碍（图15-5）
    • （三）心脏各部分舒缩活动不协调
      • 病变呈区域性分布，病变轻的区域心肌舒缩活动减弱，病变重的区域心肌完全丧失收缩功能，非病变心肌功能相对正常，甚至代偿性增强，不同功能状态的心肌共处一室，特别是病变面积较大时必然使整个心脏的舒缩活动不协调，导致心排血量下降。
• 第五节心功能不全时临床表现的病理生理基础
  • 一、心排血量减少
    • 1．心脏泵血功能降低
      • （1）心排血量减少、心脏指数降低。
      • （2）射血分数下降。
      • （3）心室充盈受损。
      • （4）心率增快（心悸）。
    • 2．器官血流重新分配
      • （1）动脉血压随心排血量而变化。
      • （2）器官血流重新分配。
      • （3）肾血流量减少。
      • （4）骨骼肌血流量减少。
      • （5）脑血流量减少。
      • （6）皮肤血流量减少。
  • 二、静脉淤血
    • 1．体循环淤血
      • 体循环淤血见于右心衰竭及全心衰竭，主要表现为体循环静脉系统的过度充盈、静脉压升高、内脏充血和水肿等（图15-6和图15-7）。
    • 2．肺循环淤血
      • （1）肺循环淤血主要见于左心衰竭患者。当肺毛细血管楔压升高，首先出现肺循环淤血，严重时可出现肺水肿。
      • （2）肺淤血、肺水肿的共同表现是呼吸困难(dyspnea)，为患者气短及呼吸费力的主观感觉。
      • （3）呼吸困难发生的基本机制。
        • 1）肺淤血、肺水肿导致肺顺应性降低支气管黏膜充血、肿胀及气道内分泌物导致气道阻力增大。
        • 2）肺毛细血管压增高和间质水肿使肺间质压力增高，刺激肺毛细血管旁J受体（juxtacapillary Jreceptor)。
        • 3）心功能不全时临床表现的病理生理基础。
      • （4）呼吸困难的表现形式
        • 1）劳力性呼吸困难（dyspnea on exertion）：最早出现。
        • 2）夜间阵发性呼吸困难（paroxysmal nocturnal dyspnea）：典型表现。
        • 3）端坐呼吸（orthopnea）。
        • 4）急性肺水肿（acute pulmonary edema）。
• 第六节 心功能不全防治的病理生理基础
  • 1．治疗目标 抑制神经-体液系统的过度激活，防止和延缓心肌重构的发展，降低心力衰竭的死亡率和住院率，提高患者的生活质量和延长寿命。
  • 2．措施（图15-8）
    • （1）防治原发性疾病。
    • （2）调整神经-体液系统失衡及干预心室重塑。
    • （3）减轻心脏的前负荷和后负荷。
    • （4）改善心肌的收缩和舒张性能。