导图社区 循环系统-心肌疾病
心脏是一个中空器官，分为左、右心房和心室四个腔、全身的静脉血经上、下腔静脉口+心脏本身的静脉血经冠状窦口入右心房 三尖瓣右心室 肺动脉，由肺进行气体交换后形成动脉血 左、右肺静脉、左心房、二尖瓣、左心室、主动脉。
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循环系统-心肌疾病
【定义与分类】
1）心肌病是一组异质性心肌疾病
a 由不同病因（遗传性病因较多见）引起的心肌病变导致心肌机械和（或）心电功能障碍
b 常表现为心室肥厚或扩张
c 由其他心血管疾病继发的心肌病理性改变不属于心肌病范畴，如心脏瓣膜病、高血压性心脏病、冠心病等所致的心肌病变
2）心肌病分类
a 遗传性心肌病：肥厚型心肌病、离子通道病等
青年人猝死
b 混合性心肌病：扩张型心肌病、限制型心肌病
c 获得性心肌病：感染性心肌病、心脏气球样变、围生期心肌病等
第一节 扩张型心肌病
收缩障碍
【扩张型心肌病（DCM）】
1）是一类以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病
左心室扩张-双心室扩张-全心扩张
2）临床表现为心脏扩大、心力衰竭、心律失常、血栓栓塞及猝死
【病因和发病机制】
混合性：遗传+非遗传因素
1）感染
2）炎症
3）中毒、内分泌和代谢异常
4）遗传
5）其他：围生期心肌病、神经肌肉疾病等
【病理解剖和病理生理】
I 大体学
以心腔扩大为主，肉眼可见心室扩张，室壁多变薄，纤维瘢痕形成，且常伴有附壁血栓
II 组织学
为非特异性心肌细胞肥大、变性，特别是程度不同的纤维化等病变混合存在，如有炎症过程参与可见多种炎症细胞浸润
【临床表现】
I 症状
1）起病缓慢，早期可无症状
2）临床主要表现为活动时呼吸困难和活动耐量下降
心衰表现
劳力型／夜间阵发性呼吸困难
3）持续顽固低血压往往是DCM终末期的表现
II 体征
1）主要体征为心界扩大
特点
a 扩张型心肌病
b 心包积液
c 全心衰
2）听诊心音减弱，常可闻及第三或第四心音
3）心率快时呈奔马律
4）颈静脉怒张、肝大及外周水肿等右心衰竭导致的液体潴留体征也较为常见
右心衰
【辅助检查】
I 胸部X线检查
1）心影通常增大
普大心
2）心胸比>50%
3）肺淤血、肺水肿及肺动脉压力增高的X线表现
II 心电图
缺乏诊断特异性
1）常见ST段压低和T波倒置
2）可为R波递增不良、室内传导阻滞及左束支传导阻滞
III 超声心动图
最有意义
1）超声心动图是诊断及评估DCM最常用的重要检查手段
2）早期表现为左心室轻度扩大
3）后期各心腔均扩大，以左心室扩大为著
4）室壁运动普遍减弱，心肌收缩功能下降，左心室射血分数显著降低
5）二尖瓣、三尖瓣关闭不全等
IV 心脏磁共振（CMR）
1）CMR对与心肌病诊断、鉴别诊断及预后评估均有很高价值
2）有助于鉴别浸润性心肌病、致心律失常型右心室心肌病、心肌炎、结节病等疾病
V 心肌核素显像
VI 冠状动脉CT检查（CTA）
VII 血液和血清学检查
VIII 冠状动脉造影和心导管检查
IX 心内膜心肌活检
心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等
【诊断与鉴别诊断】
I 诊断
1）慢性心力衰竭临床表现
2）超声心动图检查有心腔扩大与心脏收缩功能减低
3）除外性诊断
II 鉴别诊断
除外引起心脏扩大、收缩功能减低的其他继发原因，包括心脏瓣膜病、高血压性心脏病、先心病等
【治疗】
治疗原则
1）阻止基础病因介导的心肌损害
2）阻断造成心力衰竭加重的神经体液机制
3）去除心力衰竭加重的诱因
4）控制心律失常和预防猝死
5）预防各种并发症的发生如血栓栓塞
6）提高临床心功能、生活质量和延长生存
（一）病因及加重诱因的治疗
寻找病因，给予相应的治疗
（二）针对心力衰竭的药物治疗
I ACEI和ARB的应用
首选
II β受体拮抗剂
III 盐皮质激素受体拮抗剂
IV 肼屈嗪和二硝酸异山梨酯
V 伊伐布雷定
VI 血管紧张素受体脑啡肽酶抑制剂（ARNI）
VII 利尿剂的应用
保钾利尿剂：螺内酯
VIII 洋地黄
（三）心力衰竭的心脏再同步化治疗（CRT）
CRT是通过植入带有左心室电机的起搏器，同步起搏左、右心室而使心室的收缩同步化
（四）心力衰竭其他治疗
（五）抗凝治疗
（六）心律失常和心脏性猝死的防治
【特殊类型心肌病】
都是扩张型心肌病
I 酒精性心肌病
1）长期饮酒病史>5年，男>80g／d；女>40g／d
II 围生期心肌病
妊娠最后一个月及产后五个月内
III 心动过速性心肌病
IV 致心律失常性右心室心肌病
V 心肌致密化不全
VI 心脏气球样变
VII 缺血性心肌病
第二节 肥厚型心肌病
舒张障碍
【肥厚型心肌病（HCM】
1）是一种遗传性心肌病，以心室非对称性肥厚为解剖特点
2）是青少年运动猝死的主要原因之一
3）根据左心室流出道有无梗阻，分为梗阻性和非梗阻性HCM
【病因与分子遗传学】
1）常染色体显性遗传，具有遗传异质性
2）HCM的表型呈多样性，与致病的突变基因、基因修饰及不同的环境因子有关
【病理生理】
1）左心室流出道梗阻
2）心肌细胞肥大
【病理改变】
I 大体解剖
1）心室肥厚，尤其是室间隔不对称肥厚（>15mm）
2）左心室肥厚
3）舒张期室间隔厚度／左心室后壁厚度>1.3
4）二尖瓣前叶向前方移动，加重流出道梗阻（SAM）
1）心肌细胞排列紊乱
2）小血管病变
3）瘢痕形成
左心衰
1）劳力性呼吸困难和乏力
2）劳力性胸痛
主动脉血流减少-冠状动脉血流减少
3）晕厥、猝死等
青少年运动猝死的主要原因之一
4）最常见的持续性心律失常是房颤
舒张障碍-左心房负荷增加-房颤
1）心脏轻度增大
2）可闻及第四心音
左心房震动产生
3）胸骨左缘第3～4肋间闻及较粗糙的喷射性收缩期杂音
室间隔听诊区
杂音增加：左心室前负荷减少
站立位
硝酸甘油
Valsalva动作
洋地黄强心剂
杂音减弱：左心室前负荷增加
β受体阻滞剂
蹲位
1）心影可以正常大小或左心室增大
1）主要表现为QRS波左心室高电压、倒置T波和异常q波
2）ST压低和T波倒置多见于I、aVL、V4～V6导联
是临床最主要的诊断手段
IV 心脏磁共振
V 心导管检查和冠状动脉造影
VI 心内膜心肌活检
可见心肌细胞肥大、排列紊乱、局限性或弥散性间质纤维化
1）根据病史及体格检查
2）劳力性胸痛、呼吸困难、晕厥等症状
3）超声心动图示舒张期室间隔厚度达15mm
4）除外高血压病、冠心病、先心病、心脏瓣膜病等
1）除外左心室负荷增加引起的心室肥厚：高血压性心脏病、主动脉瓣狭窄、先天性心脏病、运动员心脏肥厚等
2）除外异常物质沉积引起的心肌肥厚：淀粉样变、糖原贮积症等
治疗原则：改善症状、减少合并症和预防猝死
治疗方法
1）减轻流出道梗阻
2）改善心室顺应性
3）防治血栓栓塞事件
4）识别高危猝死病人等
（一）药物治疗
I 减轻左心室流出道梗阻
1）β受体拮抗剂
2）非二氢吡啶类钙通道阻滞剂
杂音降低
II 针对心力衰竭的治疗
ACEI、ARB、β受体拮抗剂等
III 针对房颤
1）胺碘酮能减少阵发性房颤发作
2）β受体拮抗剂控制心室率
3）若非禁忌，一般需考虑口服抗凝药治疗
（二）非药物治疗
I 手术治疗
室间隔切除术
II 酒精室间隔消融术
III 起搏治疗
（三）猝死的风险评估和ICD预防
1）HCM是青年和运动员心脏性猝死最常见的病因
2）ICD能有效预防猝死的发生
第三节 限制型心肌病
【限制型心肌病（RCM）】
是以心室壁僵硬度增加、舒张功能降低、充盈受限而产生临床右心衰症状为特征的一类心肌病
【病因与分类】
分类
1）浸润性
a 细胞内或细胞间有异常物质或代谢产物堆积
b 常见疾病包括淀粉样变性、结节病、血色病等
2）非浸润性
a 包括特发性RCM、部分可能属于和其他类型心肌病重叠的情况如轻微扩张型心肌病
3）心内膜病变性
a 病变累及心内膜为主
b 病理改变与纤维化有关的心内膜弹力纤维增生症等
【病理改变与病理生理】
1）心肌纤维化
2）炎症细胞浸润
3）心内膜面瘢痕形成
1）活动耐量下降、乏力、呼吸困难
2）肝大、腹腔积液、全身水肿
3）右心衰较重为本病临床特点
4）体格检查可见颈静脉怒张；心脏听诊常可闻及奔马律
5）可有肝大、移动性浊音阳性、下肢可凹性水肿
I 实验室检查
BNP明显增高
QRS波异常和ST-T改变
1）双心房扩大和心室肥厚见于限制型心肌病
2）心肌呈磨玻璃样改变常常是心肌淀粉样变的特点
IV X线片、CTA、CMR
V 心导管检查
1）无特异性治疗手段
2）主要为避免劳累、呼吸道感染等加重心力衰竭的诱因
3）激素常无效
4）心脏移植
5）预后不良
三种常见心肌病比较
第四节 心肌炎
【定义】
1）心肌炎是心肌的炎症性疾病
2）最常见的病因为病毒感染
3）分类
a 急性
b 亚急性
c 慢性
【病因】
1）多种病毒可引起心肌病
a 柯萨奇B组病毒：最常见
b ECHO病毒
c 脊髓灰质炎病毒等
2）发病机制
a 病毒直接作用
b 病毒与机体的免疫反应共同作用
直接作用造成心肌直接损害
收缩力减弱-心衰
病毒介导的免疫损伤主要是由T淋巴细胞介导
c 多种细胞因子和NO等介导的心肌损害和微血管损伤
3）病理变化
a 心肌损伤
b 间质损害
c 累及瓣膜时可见赘生物，偶可见附壁血栓和心包积液
1）轻者可完全没有症状
2）重者甚至出现心源性休克及猝死
3）发病前有病毒感染的前驱症状
如发热、乏力，随后出现心悸、胸疼、呼吸困难，甚至猝死
理论上发热升高1℃，心率增加10次／分；实际上发热与脉率不平行
1）心律失常，以房性与室性期前收缩及房室传导阻滞最为多见
2）可闻及第三、第四心音或奔马律
3）心衰病人可有颈静脉怒张、肺部湿啰音、肝大等体征
4）重者可出现血压降低、四肢湿冷等心源性休克体征
1）心影扩大
2）有心包积液时可呈烧瓶样改变
ST段轻度移位和T波倒置
III 超声心动图检查
看有无心衰
V 非特异性炎症指标检测
VI 病毒血清学检测
VII 心内膜心肌活检（EMB）
确诊
病毒包涵体
VIII 心肌酶
心肌坏死-心肌酶升高
病毒性心肌炎
冠心病-心肌梗死
I 诊断标准
病毒性心肌炎的诊断主要为临床诊断
确诊有赖于EMB
1）病毒性心肌炎尚无特异性治疗
2）应针对左心功能不全的支持治疗为主
3）出现心力衰竭时酌情使用利尿剂、血管扩张剂、ACEI等
4）经EMB明确诊断的病毒性心肌炎，给予特异性抗病毒治疗
