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泌尿系统
肾小球疾病
病因与发病机制
最主要原因
抗原抗体反应
抗原
内源性
肾小球性
基膜/足细胞/内皮/系膜
非肾小球性
核抗原/DNA
外源性
细菌病毒寄生虫血清
机制
循环免疫复合物沉积
抗原是非肾小球性或外源性的
沉积部位
阳离子→上皮下
阴离子→内皮下
电中性→系膜
原位免疫复合物沉积
抗原是肾小球性的
基本病理变化
根据病变肾小球的数量和比例
弥漫性
病变累及50％以上肾小球
局灶性
累及50％以下肾小球
根据病变肾小球受累毛细血管袢的范围
球性
累及整个或大部分毛细血管袢
节段性
累及肾小球的部分毛细血管袢
临床与病理联系
肾小球疾病综合征
急性肾炎综合征
血尿，蛋白尿，水肿高血压
快速进行性肾炎综合症
急性肾炎综合征，迅速发生少尿无尿，伴氮质血症
肾病综合征
蛋白尿
水肿
高脂血症
低蛋白血症
无症状性血尿或蛋白尿
常见于lgA肾病
慢性肾炎综合征
多尿夜尿低比重尿，氮质血症，尿毒症
类型与病理特点
急性弥漫性增生性肾小球肾炎
急性肾炎/毛细血管内增生性肾小球肾炎/感染后性肾小球肾炎
内皮细胞增生为主，系膜细胞也增生
大红肾，蚤咬肾
免疫荧光颗粒状沉积，电镜上皮下驼峰状沉积物
多见于儿童，于咽部A型乙型链球菌感染后10天出现
快速进行性肾小球肾炎
急进性肾小球肾炎/新月体性肾小球肾炎
壁层上皮细胞增生，形成新月体
早期细胞性
晚期纤维性
大白肾
分类
Ⅰ型
抗肾小球基膜
线性荧光
交叉反应引起肺出血→肺出血肾炎综合征（Goodpasture）
Ⅱ型
免疫复合物性
颗粒性荧光
Ⅲ型
免疫荧光阴性
膜性肾小球病
成人肾病综合征最常见原因
大白肾
基膜增厚，形成钉突，足突消失，颗粒性荧光
非选择性蛋白尿
微小病变性肾小球病
儿童肾病综合征最常见原因，脂性肾病
光镜下球正常肾小管上皮有脂质沉积，电镜下足突消失
免疫荧光阴性
与细胞免疫有关
预后好，皮质醇治疗90％有效
选择性蛋白尿
膜增生性肾小球肾炎
系膜细胞和基质增生，内皮细胞增生 增生的系膜细胞和基质向内皮细胞下插入，呈双线或双轨状
分型
Ⅰ型
循环免疫复合物沉积
C3,IgG,C1q,C4沉积
Ⅱ型
C3沉积
系膜增生性肾小球肾炎
系膜细胞和基质增生
局灶性节段性肾小球硬化
局灶性节段性玻璃样变和硬化
IgA肾病
最常见
系膜增生，或局灶性节段性玻璃样变或新月体行成
慢性肾小球肾炎
不同类型肾小球疾病发展的终末阶段
颗粒性固缩肾 （球玻璃样变，肾小管萎缩间质纤维化/部分肾单位代偿性变大，扩张的肾小管出现管型）
肾小管间质性肾炎
肾盂肾炎
累及肾盂，肾间质，肾小管
分类
急性
本质
化脓性炎症
病因
下行性感染
金黄色葡萄球菌
上行性感染
大肠杆菌
中性粒细胞管型
慢性
病因
感染，尿路梗阻等反复
间质淋巴细胞，浆细胞浸润，纤维化/扩张肾小管出现胶样管型
一侧或双侧肾体积缩小，出现不规则瘢痕
不对称性改变
药物，中毒引起的
肾和膀胱常见肿瘤
肾细胞癌
肾小管上皮细胞起源的腺癌，VHL突变
切面出现多彩形
侵犯肾静脉，容易血道转移
分类
透明细胞型70％
乳头状癌
嫌色细胞癌
肾母细胞瘤
尿路与膀胱上皮肿瘤
膀胱最常见，然后是肾盂
膀胱癌最常见:移行细胞癌
最突出症状:无痛性血尿
低级别→乳头状
高级别→浸润性