临床执医-病理学-006 呼吸系统疾病

为呼吸系统的常见病,多发病。肺炎分类1.按病因分类(1)感染性细菌性、病毒性、支原体性、真菌性和寄生虫性肺炎(2)理化性放射性、吸入性和类脂性肺炎医学ppt27(.

六、 呼吸系统疾病

• 《病理学》- 1.细菌性肺炎
  • 肺炎通常指肺的急性渗出性炎症，以细菌性肺炎为最常见，大约占肺炎的80%。
  • 一、大叶性肺炎
    • 是主要由肺炎球菌引起的以肺泡内弥漫性纤维素渗出为主的炎症，病变通常累及肺大叶的全部或大部。本病多见于青壮年，临床起病急，主要症状为寒战、高热、咳嗽、胸痛、呼吸困难和咳铁锈色痰等。一般经5~10天，体温下降，症状和体征消退。
    • (1)病因和发病机制
      • 大叶性肺炎90%以上是由肺炎链球菌引起的。肺炎链球菌存在于正常人鼻咽部，带菌的正常人常是本病的传播源。当受寒、醉酒、疲劳和麻醉时呼吸道的防御功能减弱，机体抵抗力降低，易致细菌侵入肺泡而发病。进入肺泡内的病原菌迅速生长繁殖并引发肺组织的变态反应，导致肺泡间隔毛细血管扩张、通透性升高，浆液和纤维蛋白原大量渗出并与细菌共同通过肺泡间孔或呼吸性细支气管向邻近肺组织蔓延，波及部分或整个肺大叶，而肺大叶之间的蔓延则是经肺叶支气管播散所致。
    • (2)病理变化及临床病理联系
      • 大叶性肺炎的主要病理变化为肺泡腔内的纤维素性炎，常发生于单侧肺。
  • 二、小叶性肺炎
    • （1）概述
      • 是主要由化脓性细菌引起，以肺小叶为病变单位的急性化脓性炎症。病变常以细支气管为中心，故又称支气管肺炎。主要发生于儿童、体弱老人及久病卧床者。
      • 小叶性肺炎大多由细菌引起，常见的致病菌有葡萄球菌、肺炎球菌等。小叶性肺炎的发病常与上述细菌中致病力较弱的菌群有关，它们通常是口腔或上呼吸道内的常驻菌。当患传染病或营养不良、恶病质、昏迷、麻醉和手术后等情况下，由于机体抵抗力下降，呼吸系统防御功能受损，这些细菌就可能侵入通常无菌的细支气管及末梢肺组织生长繁殖，引起小叶性肺炎。因此，小叶性肺炎常是某些疾病的并发症。
    • (2)病理变化
      • 小叶性肺炎的病变特征是以细支气管为中心的肺组织化脓性炎症。肉眼，双肺表面和切面散在分布灰黄、质实病灶，病灶中央常可见病变细支气管的横断面
    • (3)临床病理联系
      • 因小叶性肺炎多为其他疾病的并发症，其临床症状常被原发疾病所掩盖，但发热、咳嗽和咳痰仍是最常见的症状。支气管黏膜受炎症及渗出物的刺激引起咳嗽，痰液往往为黏液脓性或脓性。因病变常呈小灶性分布，故肺实变体征不明显。
    • (4)结局和并发症
      • 经及时有效治疗，本病大多可以痊愈。婴幼儿年老体弱者，特别是并发其他严重疾病者，预后大多不良。小叶性肺炎的并发症远较大叶性肺炎多，且危险性也大，较常见的有呼吸功能不全、心力衰竭、脓毒血症等。
  • 3.军团菌肺炎
    • 是由嗜肺军团杆菌引起的，以肺组织急性纤维素性化脓性炎为病变特点的急性传染病。患者常起病急，病情较严重，除高热伴呼吸道症状外，尚可有消化系统及神经系统症状；严重者可出现肺脓肿、胸膜炎、心肌炎、呼吸衰竭、肾衰竭、心功能不全等。病死率可高达15%左右。
• 《病理学》- 2.慢性阻塞性肺疾病
  • 慢性阻塞性肺疾病(COPD)是一组慢性气道阻塞性疾病的统称，其共同特点为肺实质和小气道受损，导致慢性气道阻塞、呼吸阻力增加和肺功能不全，主要包括慢性支气管炎、支气管哮喘、支气管扩张症和肺气肿等疾病。
  • 一、慢性支气管炎
    • 慢性支气管炎是发生于支气管黏膜及其周围组织的慢性非特异性炎性疾病，是一种常见病、多发病，中老年人群中发病率达15%~20%。主要临床特征为反复发作的咳嗽、咳痰或伴有喘息症状，且症状每年至少持续3个月，连续2年以上。
    • (一)病因和发病机制
      • ①病毒和细菌感染②吸烟③空气污染与过敏因素④机体抵抗力降低等。
    • (二)病理变化
      • 早期，病变常限于较大的支气管，随病情进展逐渐累及较小的支气管和细支气管。慢性支气管炎反复发作必然导致病变程度逐渐加重，累及的细支气管也不断增多，终将引起管壁纤维性增厚，管腔狭窄甚至发生纤维性闭锁；而且，炎症易向管壁周围组织及肺泡扩展，形成细支气管周围炎。细支气管炎和细支气管周围炎是引起慢性阻塞性肺气肿的病变基础。
    • (三)临床病理联系
      • 患者因支气管黏膜受炎症的刺激及分泌的黏液增多而出现咳嗽、咳痰的症状。痰液一般为白色黏液泡沫状，在急性发作期，咳嗽加剧，并出现黏液脓性或脓性痰。支气管的痉挛或狭窄及黏液和渗出物阻塞管腔常致喘息。某些患者可因支气管黏膜和腺体萎缩，分泌物减少而痰量减少或无痰。小气道的狭窄和阻塞可致阻塞性通气障碍，此时呼气阻力的增加大于吸气，久之，使肺过度充气，肺残气量明显增多而并发肺气肿。
  • 二、肺气肿
    • （一）概述
      • 肺气肿是末梢肺组织因含气量过多伴肺泡间隔破坏，肺组织弹性减弱，导致肺体积膨大、通气功能降低的一种疾病状态，是支气管和肺部疾病最常见的并发症
      • 肺气肿常继发于其他肺阻塞性疾病，其中最常见的是慢性支气管炎。此外，吸烟、空气污染和肺尘埃沉着病等也是常见的发病原因。吸入的香烟烟雾和其他有害颗粒引起肺损伤和炎症，导致肺实质破坏。其发病机制主要与下列因素有关。
      • 1.阻塞性通气障碍
        • 慢性支气管炎时，因慢性炎症使小支气管和细支气管管壁结构遭受破坏及以纤维化为主的增生性改变导致管壁增厚、管腔狭窄；同时黏液性渗出物的增多和黏液栓的形成进一步加剧小气道的通气障碍，使肺排气不畅，残气量过多。
      • 3.a1-抗胰蛋白酶(a1-AT)水平降低
        • a1-抗胰蛋白酶广泛存在于组织和体液中，对包括弹性蛋白酶在内的多种蛋白水解酶有抑制作用。炎症时，白细胞的氧代谢产物氧自由基等能氧化a1-AT，使之失活，导致中性粒细胞和巨噬细胞分泌的弹性蛋白酶数量增多、活性增强，加剧了细支气管和肺泡壁弹力蛋白、IV型胶原和糖蛋白的降解，破坏了肺组织的结构，使肺泡回缩力减弱。
      • 2.呼吸性细支气管和肺泡壁弹性降低
        • 正常时细支气管和肺泡壁上的弹力纤维具有支撑作用，并通过回缩力排出末梢肺组织内的残余气体。长期的慢性炎症破坏了大量的弹力纤维，使细支气管和肺泡的回缩力减弱；而阻塞性肺通气障碍使细支气管和肺泡长期处于高张力状态，弹性降低，使残气量进一步增多。
    • (二)肺气肿的分类
      • 1.肺泡性肺气肿
        • 病变发生在肺腺泡内，因其常合并有小气道的阻塞性通气障碍，故也称阻塞性肺气肿。
      • 2.间质性肺气肿
        • 肋骨骨折 、胸壁穿透伤或剧烈咳嗽引起肺内压急剧增高等均可导致细支气管或肺泡间隔破裂，使空气进入肺间质形成间质性肺气肿。气体出现在肺膜下、肺小叶间隔，也可沿细支气管壁和血管周的组织间隙扩散至肺门、纵隔形成串珠状气泡，甚至可在上胸部和颈部皮下形成皮下气肿。
      • 3.其他类型肺气肿包括
        • ①瘢痕旁肺气肿：
          • 指出现在肺组织瘢痕灶周围，由肺泡破裂融合形成的局限性肺气肿，因其出现的具体位置不恒定且大小形态不一，故也称为不规则型肺气肿
        • ②代偿性肺气肿：
          • 是指肺萎缩及肺叶切除后，残余肺组织或肺炎性实变病灶周围肺组织的肺泡代偿性过度充气，通常不伴气道和肺泡壁的破坏或仅有少量肺泡壁破裂。
        • ③老年性肺气肿：
          • 是因老年人的肺组织弹性回缩力减弱，使肺残气量增多而引起的肺膨胀。
    • (三)病理变化
      • 肺气肿时肺的体积显著膨大，色灰白，边缘钝圆，柔软而缺乏弹性，指压后压痕不易消退。镜下，见肺泡扩张，肺泡间隔变窄并断裂，相邻肺泡融合成较大的囊腔。肺泡间隔内毛细血管床数量减少，间质内肺小动脉内膜纤维性增厚。小支气管和细支气管可见慢性炎症改变。
    • (四)临床病理联系
      • 患者除咳嗽、咳痰等慢性支气管炎症状外，常因阻塞性通气障碍而出现呼气性呼吸困难、气促、胸闷、发绀等缺氧症状。严重者因长期处于过度吸气状态使肋骨上抬，肋间隙增宽，胸廓前后径加大，形成肺气肿患者特有的体征“桶状胸”。后期由于肺泡间隔毛细血管床受压迫及数量减少，使肺循环阻力增加，肺动脉压升高，最终导致慢性肺源性心脏病。
• 《病理学》- 3.肺硅沉着病
  • 肺硅沉着病，简称硅肺(曾称矽肺)，是长期吸入含游离二氧化硅粉尘沉着于肺组织所引起的一种常见职业病。患者多在接触硅尘10~15年后发病，病程进展缓慢，即使脱离硅尘接触后，肺部病变仍继续发展。晚期重症病例呼吸功能严重受损，常并发肺源性心脏病和肺结核病。
  • 一、病理变化
    • 1.硅结节
      • 硅结节为境界清楚的圆形或椭圆形结节，直径3~5mm，色灰白，触之有沙砾感。硅结节形成的早期阶段是由吞噬硅尘的巨细胞聚集形成的细胞性结节。随病程进展，结节内成纤维细胞增生，结节发生纤维化遂形成纤维性结节。其内胶原纤维呈同心圆或旋涡状排列，部分结节中胶原纤维发生玻璃样变。相邻的硅结节可以融合形成大的结节状病灶，其中央常因缺血、缺氧发生坏死和液化，形成硅肺性空洞。肺门淋巴结内也可有硅结节形成，致淋巴结肿大变硬。
    • 2.肺组织弥漫性纤维化病变
      • 弥漫性纤维化病灶镜下为致密的玻璃样变胶原纤维。晚期病例，纤维化肺组织可达全肺2/3以上。胸膜也可因弥漫性纤维化而广泛增厚。
  • 二、并发症
    • 1.肺结核病
      • 硅肺患者易并发结核病，称硅肺结核病。可能是由于病变组织对结核杆菌的防御能力降低。硅肺病变愈严重，肺结核并发率愈高。此类患者结核病变的发展速度和累及范围均比单纯肺结核病者更快、更广，也更易形成空洞，导致大出血而死亡。
    • 2.慢性肺源性心脏病
      • 有60%~75%的晚期硅肺患者并发慢性肺源性心脏病。肺组织弥漫性纤维化使肺毛细血管床减少，肺小动脉闭塞性脉管炎及缺氧引起的肺小动脉痉挛等均可导致肺循环阻力增大，肺动脉压升高，最终发展为慢性肺源性心脏病。患者可因右心衰竭而死亡。
    • 3.肺部感染和阻塞性肺气肿
      • 患者抵抗力低下，呼吸道防御功能减弱，易继发严重的细菌和病毒感染，导致死亡。晚期硅肺患者常合并不同程度的阻塞性肺气肿，也可出现肺大疱，若破裂则形成自发性气胸。
• 《病理学》- 4.慢性肺源性心脏病
  • 慢性肺源性心脏病，简称肺心病，是因慢性肺疾病、肺血管及胸廓的病变引起肺循环阻力增加，肺动脉压升高而导致以右心室壁肥厚、心腔扩大甚或发生右心衰竭的心脏病。本病在我国常见，患病率接近0.5%。北方地区更为常见，且多在寒冷季节发病。患者年龄多在40岁以上，且随年龄增长患病率增高。
  • 一、病因和发病机制
    • 1.肺疾病
      • 最常引起肺心病的是慢性阻塞性肺疾病，其中又以慢性支气管炎并发阻塞性肺气肿最常见，占80%~90%。此类疾病时肺毛细血管床减少，小血管纤维化、闭塞，使肺循环阻力增加。由于阻塞性通气障碍及肺气血屏障破坏使气体交换面积减少等均可导致肺泡气氧分压降低，二氧化碳分压升高。缺氧不仅能引起肺小动脉痉挛，还能使肺血管构型改建，即发生无肌细动脉肌化、肺小动脉中膜增生肥厚等变化，更增大了肺循环阻力而使肺动脉压升高，最终导致右心肥大、扩张。
    • 2.胸廓运动障碍性疾病
      • 较少见。严重的脊柱弯曲、类风湿关节炎、胸膜广泛粘连及其他严重的胸廓畸形均可使胸廓活动受限而引起限制性通气障碍；也可因肺部受压造成肺血管扭曲、肺萎陷等增加肺循环阻力引起肺动脉压升高及肺心病。
    • 3.肺血管疾病
      • 甚少见。原发性肺动脉高压症及广泛或反复发生的肺小动脉栓塞等可直接引起肺动脉高压，导致肺心病。
  • 二、病理变化
    • 1.肺部病变
      • 除原有肺疾病所表现的多种肺部病变外，肺心病时肺内的主要病变是肺小动脉的变化，特别是肺腺泡内小血管的构型重建，包括无肌型细动脉肌化及肌型小动脉中膜增生、肥厚，内膜下出现纵行平滑肌束等。此外，还可见肺小动脉炎，肺小动脉弹力纤维及胶原纤维增生，腔内血栓形成和机化以及肺泡间隔毛细血管数量减少等。
    • 2.心脏病变
      • 以右心室的病变为主，心室壁肥厚，心室腔扩张，扩大的右心室占据心尖部，外观钝圆。心脏重量增加，可达850g。镜下可见右心室壁心肌细胞肥大；也可见缺氧引起的心肌纤维萎缩、肌浆溶解、横纹消失，间质水肿和胶原纤维增生等。
  • 三、临床病理联系
    • 肺心病发展缓慢，患者除原有肺疾病的临床症状和体征外，逐渐出现的呼吸功能不全和右心衰竭为其主要临床表现。病情严重者，由于缺氧和二氧化碳潴留，呼吸性酸中毒等可导致脑水肿而并发肺性脑病，出现头痛、烦躁不安、抽搐、嗜睡甚至昏迷等症状。预防肺心病的发生主要是对引发该病的肺部疾病进行早期治疗并有效控制其发展。右心衰竭多由急性呼吸道感染致使肺动脉压增高所诱发，故积极治疗肺部感染是控制右心衰竭的关键。
• 《病理学》- 5.呼吸窘迫综合征
  • 一、成人呼吸窘迫综合征
    • 成人呼吸窘迫综合征(ARDS)是指全身遭受严重创伤、感染及肺内严重疾患时出现的一种以进行性呼吸窘迫和低氧血症为特征的急性呼吸衰竭综合征。现认为这是一种急性肺损伤的严重阶段，并常和全身多器官功能衰竭同时出现。本病起病急，呼吸窘迫症状不仅重而且难以控制，预后极差，病死率高达50%~60%。
    • (一)病因和发病机制
      • 本病多继发于严重的全身感染、创伤、休克和肺的直接损伤，如败血症、大面积烧伤、溺水、药物中毒等，它们均能引起肺毛细血管和肺泡上皮的严重损伤。毛细血管的损伤使管壁通透性升高，导致肺泡内及间质水肿和纤维素大量渗出。肺泡上皮损伤后，使肺泡表面活性物质缺失，导致肺泡表面透明膜形成及肺萎陷。上述改变都能造成肺内氧弥漫障碍，气/血比例失调而发生低氧血症，引起呼吸窘迫。
    • (二)病理变化
      • 双肺肿胀，重量增加，暗红色，湿润，可有散在出血点或出血斑。切面膨隆，含血量多，可有实变区或萎陷灶。镜下主要表现为肺间质毛细血管扩张、充血，肺泡腔和肺间质内有大量含蛋白质浆液(肺水肿)。在肺呼吸性细支气管、肺泡管及肺泡的内表面可见薄层红染的膜状物被覆，即透明膜形成。透明膜的成分为血浆蛋白及坏死的肺泡上皮碎屑。间质内可有点状出血和灶状坏死，微血管内常见透明血栓和白细胞栓塞，肺泡上皮弥漫性损伤。
  • 二、新生儿呼吸窘迫综合征
    • 新生儿呼吸窘迫综合征(NRDS)是指新生儿出生后仅出现数分钟至数小时的短暂自然呼吸便发生进行性呼吸困难、发绀等急性呼吸窘迫症状和呼吸衰竭综合征，多见于早产儿过低体重儿或过期产儿。NRDS以患儿肺内形成透明膜为主要病变特点，故又称新生儿肺透明膜病。该病有家族遗传倾向，预后差，病死率高。
• 《病理学》- 6.肺癌
  • 肺癌是最常见的恶性肿瘤之一，半个世纪以来肺癌的发病率和死亡率一直呈明显上升趋势。肺癌的病因复杂 ，目前认为主要与吸烟、空气污染、职业因素、分子遗传学改变等有关。
  • 一、病理变化
    • 1.大体类型
      • (1)中央型(肺门型)
        • 肺癌发生于主支气管或叶支气管，在肺门部形成肿块。此型最常见，占肺癌总数的60%~70%。早期，病变气管壁可弥漫增厚或形成息肉状或乳头状肿物突向管腔，使气管腔狭窄或闭塞。随病情进展，肿瘤破坏气管壁向周围肺组织浸润，扩展，在肺门部形成包绕支气管的巨大肿块。同时，癌细胞经淋巴管转移至支气管和肺门淋巴结，肿大的淋巴结常与肺门肿块融合。
      • (2)周围型
        • 此型起源于肺段或其远端支气管，在靠近肺膜的肺周边部形成孤立的结节状或球形癌结节，直径通常在2~8cm，与支气管的关系不明显。该型占肺癌总数的30%~40%，发生淋巴结转移常较中央型晚，但可侵犯胸膜。
      • (3)弥漫型
        • 该型较少见，仅占全部肺癌的2%~5%。癌组织起源于末梢的肺组织，沿肺泡管及肺泡弥漫性浸润生长，形成多数粟粒大小结节布满大叶的一部分或全肺叶；也可形成大小不等的多发性结节散布于多个肺叶内，易与肺转移癌混淆。
    • 2.早期肺癌和隐性肺癌
      • 一般认为若发生于段支气管以上的大支气管者，即中央型早期肺癌，其癌组织仅局限于管壁内生长，包括腔内型和管壁浸润型，后者不突破外膜，未侵及肺实质，且无局部淋巴结转移。发生于小支气管者，又称周围型早期肺癌，在肺组织内呈结节状，直径小于2cm，无局部淋巴结转移。隐性肺癌一般指肺内无明显肿块，影像学检查阴性而痰细胞学检查癌细胞阳性，手术切除标本经病理学证实为支气管黏膜原位癌或早期浸润癌而无淋巴结转移。
  • 二、扩散途径
    • 1.直接蔓延
      • 中央型肺癌常直接侵犯纵隔、心包及周围血管，或沿支气管向同侧甚至对侧肺组织蔓延。周围型肺癌可直接侵犯胸膜并侵入胸壁。
    • 2.转移肺癌
      • 淋巴道转移常发生较早，且扩散速度较快。癌组织首先转移到支气管旁、肺门淋巴结，再扩散到纵隔、锁骨上、腋窝及颈部淋巴结。周围型肺癌时癌细胞可进入胸膜下淋巴丛，形成胸膜下转移灶并引起胸腔血性积液。血道转移常见于脑、肾上腺、骨等器官和组织，也可转移至肝、肾、甲状腺和皮肤等处。
• 临床执医 病理学 006 呼吸系统疾病