导图社区 线粒体与细胞的能量转换
医学细胞生物学想要高分的进！！！ 本人细生期末卷面94，功夫重在翻阅课本和导图整理，本章内容中线粒体的结构和氧化磷酸化更为重要，希望能够帮助到大家！
人感染禽流感重点内容，人感染禽流感属于呼吸道传染病，且临床表现会随感染亚型的不同而有所差异，轻症类似普通感冒，重症可出现肺出血、脓毒症、休克、瑞氏综合征以及多器官功能障碍等严重症状。
牙拔除术重点内容，内容涵盖拔牙的适应证和禁忌证、拔牙创的愈合以及牙拔除术的常见并发症及防治。内容详实、条理清晰、易于理解，是你不可或缺的学习助手。
口腔卫生保健重点内容，内容涵盖口腔卫生和口腔保健两大部分，刷牙注意事项：刷牙顺序一从一侧、刷牙时间一至少2min、刷牙次数一最好在餐后和睡前各刷牙1次，每天至少刷牙2次，晚上睡前刷牙更重要。
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耳鼻喉解剖与生理
糖尿病知识总结
细胞的基本功能
体格检查：一般检查
心裕济川传承谱
解热镇痛抗炎药
线粒体与细胞的能量转换
线粒体与疾病
疾病过程中的线粒体变化
环境因素
年龄增长
mtDNA突变与疾病
DNA裸露易突变
线粒体融合和分裂异常相关的疾病
大脑发育障碍，视神经萎缩，腓骨肌萎缩症
线粒体疾病的治疗
线粒体的基本特征
线粒体的形态结构和数量
线粒体的形态，数量与细胞的类型和细胞的生理状态有关
线粒体是由双层单位膜套叠而成的封闭性膜囊结构
外膜是线粒体外层单位膜
成分
一半脂类一半蛋白质
特点
多种转运蛋白，形成水相通道，允许分子量小于10000物质通过
内膜的内表面附着许多颗粒
20%脂类，80%蛋白质
通透性小
组成
基质腔（内）
膜间腔（外）
基粒/ATP合酶
头部
柄部
基片
内外膜相互接近所形成的转位接触点是物质（蛋白质）转运到线粒体的临时性结构
内膜转位子（Tim）—通道蛋白
外膜转位子（Tom）—受体蛋白
基质是氧化代谢的场所
酶类
催化三羧酸循环的
脂肪酸氧化，氨基酸分解，蛋白质合成的
独立的遗传体系
双链环状DNA
核糖体
基粒的化学本质是ATP合酶
线粒体的化学组成
蛋白质（最多）
分布
内膜和基质
分类
可溶性蛋白
酶
膜外周蛋白
不溶性蛋白
膜结构蛋白
脂类
磷脂
DNA
酶（辅酶）
内膜
细胞色素氧化酶
外膜
单胺氧化酶
基质
苹果酸脱氢酶
膜间腔
腺苷酸激酶
维生素和无机离子
线粒体的遗传体系
线粒体DNA（mtDNA）构成了线粒体基因组
裸露，不与组蛋白结合
编码37个基因
13个编码蛋白质（呼吸链中的蛋白质）
2个编码rRNA（线粒体的核糖体）
22个编码tRNA（线粒体mRNA的翻译）
双链环状（一条重链一条轻链，编码产物各不同），很少有非编码序列
存在部位
转录和翻译
线粒体mRNA不含内含子，很少有非翻译区
用于蛋白质合成的所有tRNA都是由mtDNA编码
线粒体基因在线粒体内转录并在线粒体的核糖体上翻译（这些RNA和蛋白质并不运出线粒体外）
构成线粒体核糖体中的蛋白质由细胞质运入线粒体内
重链和轻链各有一个启动子启动线粒体基因的转录
线粒体DNA的两条链有各自的复制起点
线粒体核编码蛋白质的转运
线粒体内有大约1000个基因产物
37个是线粒体基因组编码
大多数是核基因组编码
核编码蛋白向线粒体基质中的转运
核编码蛋白进入线粒体时需要信号序列
N端的 基质导入序列（MTS）
前体蛋白在线粒体外保持非折叠状态
分子伴侣
新生多肽相结合复合物（NAC）
增加蛋白转运的准确性
热激蛋白70（Hsp70）
防止前体蛋白形成不可解开构象 防止其聚集
分子运动产生的动力协助多肽链穿过线粒体膜
多肽链需要在线粒体基质内重新折叠才形成有活性的蛋白质
过程
前体蛋白与受体结合，通过蛋白质转运孔道进入线粒体
分子伴侣mthsp70进入，防止前体蛋白退回细胞质
进入线粒体基质后，内膜上的基质作用蛋白酶MPP切除基质导入序列
核编码蛋白向线粒体其他部位的转运
线粒体的起源
内共生学说
线粒体的分裂与融合
线粒体是通过分裂方式实现增殖的
出芽
收缩
间壁
mtDNA随机地，不均等地被分配到新的线粒体中
野生型mtDNA和突变型mtDNA分离
线粒体融合也是由一系列相关蛋白介导的过程
线粒体的功能
氧化磷酸化
细胞生命活动能量的80%来自线粒体
生物氧化和能量转换的主要场所（动力工厂）
摄取和释放钙离子
参与细胞死亡
细胞呼吸与能量转换
氧化还原反应
能量储存于ATP高能磷酸键
分步进行
恒温恒压
需H2O
可氧化的物质
糖，氨基酸，脂肪酸
糖酵解→ATP形成
葡萄糖在细胞质中的糖酵解
葡萄糖在细胞质中经糖酵解途径分解成丙酮酸
通过底物水平磷酸化，净生成两分子ATP
NADH+H通过穿梭机制进入线粒体
丙酮酸在线粒体基质中氧化脱羧生成乙酰CoA。
丙酮酸脱氢酶
乙酰CoA在线粒体基质中进行三羧酸循环TAC
三羧酸循环是三大营养素的代谢通路
氧化磷酸化偶联是能量转换的关键
呼吸链和ATP合酶复合体是氧化磷酸化的结构基础
呼吸链是一系列能够可逆接受和释放H+和e-的酶体系
代谢物脱下的成对氢原子→酶催化连锁反应→与氧结合生成水
酶（电子传递链）
三类
CoQ：辅酶Q（醌类）（四种）
细胞色素
铁硫蛋白
线粒体内膜
ATP合酶复合体催化ATP的合成
基粒，也称F0F1ATP合酶
头部/F1偶联因子
酶活性
与寡霉素特异性结合可抑制ATP合成
基片/F0偶联因子
是一种疏水蛋白
质子的穿膜通道
氧化过程伴随着磷酸化的偶联
ATP生成部位：氧化磷酸化偶联部位
电子传递时H+穿膜形成电化学梯度
偶联机制
化学渗透假说
电化学梯度所包含的能量转换成ATP的化学能
1分子葡萄糖完全氧化可生成32分子ATP
糖酵解生成2分子ATP
三羧酸循环生成2分子ATP
氧化磷酸化生成28分子ATP
