导图社区 Android-内科-原发免疫性血小板减少症
本篇主要介绍了ITP的定义、病因及发病机制、临床表现、实验室检查特点、诊断标准及鉴别诊断和相关治疗方法等内容 可用于临床医学专业复习参考及相关科普了解
本篇详细介绍了免疫功能在抗感染方面的作用机制、各类感染所引起的免疫防御机制及感染的不同结局,适用于临床医学研究生免疫课程的学习,与本科的医学免疫学内容有所交叉。
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本篇根据2024执业医师考试大纲编写,主要包括了小儿泌尿系统发育特点、急性肾小球肾炎及肾病综合征的内容。详细介绍了肾小球肾炎及肾病综合征的病因、临床表现、辅助检查、诊断标准与鉴别诊断及治疗方法等内容。 适用于临床医学专业复习参考。
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原发免疫性血小板减少症(lTP)
治疗
一般治疗
防止外伤;避免使用可引起血小板减少的药物;感染的治疗;急性发作时卧床休息
糖皮质激素
一般为首选治疗方法,近期有效率 是80%
剂量与用法
强的松30-60mg/ d ,血小板正常后逐渐减量,以5-10mg/ d 维持3-6个月
脾切除
适应症
正规糖皮质激素治疗无效,病程6个月以上;糖皮质激素治疗有效,但减量或停药复发,或需较大剂量(15mg/ d 以上)维持者;使用糖皮质激素有禁忌者
脾切除治疗的近期有效率约为60%~70%,长期有效率30%
免疫抑制剂
常用药物:长春新碱;环磷酰胺;硫嘌呤;环孢素
急症处理
适用于
血小板低于20x10^9/L 者;出血严重、广泛者;疑有或已发生颅内出血者;近期将实施手术或分娩
治疗方法
血小板悬液输注根据病情可重复使用;静脉注射丙种球蛋白(0.4mg/ kg );血浆置换;大剂量甲泼尼龙
其它治疗
诊断与鉴别诊断
诊断
广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏
多次检查血小板计数减少
脾不大或轻度大
骨髓巨核细胞增多或正常,有成熟障碍
具备下列五项中任何一项:
泼尼松治疗有效;脾切除治疗有效;PAlg 阳性;PAC3阳性;血小板生存时间缩短
鉴别诊断
与假性血小板减少症及继发性血小板减少症鉴别
再生障碍性贫血( AA )、脾功能进、 MDS 、急性白血病( AL )、系统性红斑狼疮、药物性免疫性血小板减少症、过敏性紫癜等
实验室检查
血小板
急性型20x10^9/L以下;慢性型50x10^9/L左右
血小板平均体积偏大
出血时间( BT )延长,血块收缩不良
血小板功能一般正常
可有程度不等的正常细胞或小细胞低色素性贫血
骨髓象( BM )
急性型:巨核细胞数量轻度增加或正常;慢性型:巨核细胞显著增加
巨核细胞发育成熟障碍:急性型者尤甚,幼稚巨核细胞增加
有血小板形成的巨核细胞显著减少(<30%)
PAIg 及血小板相关补体(PAC3)
血小板生存时间明显缩短
临床表现
症状
成人 ITP 一般起病隐袭,常表现为反复的皮肤黏膜出血如瘀点、紫癜、瘀斑及外伤后止血不易等,女性可见月经过多
病情可因感染等而骤然加重
乏力是 ITP 的另一常见临床症状
出血过多或长期月经过多可出现失血性贫血
体征
查体可发现皮肤紫癜或瘀斑,以四肢远侧端多见,黏膜出血以鼻出血、牙龈出血或口腔黏膜血疱多见,一般无肝脾肿大
分类
急性型
常见于儿童,诱因多为病毒感染;起病急聚;出血症状较重,无脾大;病程常在半年以内,常有自限性,有些转化为慢性
慢性型
40岁以下女性较常见,无诱因;起病缓慢,无全身症状,出血症状相对较轻,脾脏轻度肿大,可引起贫血;病程在半年到数年
病因和发病机制
病因迄今未明,可能与以下因素有关
感染
细菌或病毒感染与 ITP 的发病密切相关
约80%的急性 lTP 患者,在发病前2周有上呼吸道感染史
慢性 lTP 患者,常因感染而致病情加重
病毒感染后发生的 lTP 患者,血中可发现抗病毒抗体或免疫复合物
免疫因素
免疫因素的参与可能是 lTP 发病的重要因素
正常血小板输入 ITP 患者体内其生存期明显缩短, ITP 患者血小板在正常血清或血浆中存活时间正常
80%以上 ITP 患者可检测血小板相关抗体( PAlg )
免疫抑制治疗有效
肝脾的作用
脾是 PAlg 的产生部位
血小板与 PAlg 或 IC 结合后易在脾窦中滞留
肝在血小板的破坏中有类似脾的作用
遗传因素
其它因素
发病机制
体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏
ITP 的发病机制与血小板膜糖蛋白( GP )特异性自身抗体有关
体液免疫和细胞免疫介导的血小板生成不足
概述
ITP既往也称为特发性血小板减少性紫,是一种复杂的多种机制共同参与的获得性自身免疫性疾病
因血小板免疫性破坏,导致外周血中血小板减少的出血性疾病
特点
以广泛皮肤、粘膜或内脏出血为特征
血小板减少
骨髓巨核细胞发育成熟障碍
血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现
多见于儿童
好发于育龄期女性,60岁以上人群发病率更高