天疱疮

天疱疮是一种严重的皮肤疾病，是因为自身免疫系统紊乱引起的疾病。常在临床表现为：寻常型天疱疮，比较常见的类型，患者是口腔粘膜内发现水疱和糜烂；增殖型天疱疮，好发于脂溢部位，形成糜烂面和蕈样、乳头状增生；落叶型天疱疮，尼氏征阳性；红斑型天疱疮，头面部皮损类似盘状或脂溢性炎皮还有系统性红斑狼疮。

天疱疮

• 天疱疮
  • 病因
    • 本病是一种自身免疫疾病
    • 患者血中存在天疱疮抗体
    • IIF抗体滴度与病情轻重平行关系
  • 临床表现
    • 1.寻常型天疱疮
      • 最常见、最重一型
      • 人群
        • 中年人，儿童罕见，
      • 部位
        • 全身各处，背、腋下、臀部及外阴
      • 皮损
        • 红斑，浆液性大疱，疱壁薄，松弛易破，糜烂，粘着性厚痂，难愈合
          • 尼氏征（+）
      • 口腔黏膜水疱或者糜烂，疼痛
        • 与其他型的鉴别点
      • Dgs3
    • 2.增值型天疱疮
      • 寻常型天疱疮亚型
      • 人群：免疫力强的年轻人
      • 部位：腋窝、乳房下、腹股沟及外阴处位
      • 皮损
        • 薄壁水疱、糜烂面出现乳头状的肉芽增生，边缘有新的水疱，增大
      • 易继发真菌、细菌感染
      • 使用糖皮质激素前很难缓解。
    • 3.落叶性天疱疮
      • 部位
        • 初起在头、面、胸
      • 皮损
        • 红斑基础上的松弛性的水疱，尼氏征（+）,疱壁薄，更易糜烂，糜烂面黄褐色痂
        • 痂下湿润，有腥臭，波及全身，污秽痂屑，如落叶状。
      • 较少累及黏膜
      • 病程缓慢，预后良好。
      • 可见到DSg1
    • 4.红斑性的天疱疮
      • 落叶性天疱疮的亚型
      • 部位
        • 头面、躯干上部、上肢等暴露或皮脂腺丰富的部位，不累计下肢及粘膜
      • 皮损
        • 红斑
          • 上覆鳞屑及结痂，或红斑水疱，壁薄，易破结痂，尼氏征（+）
      • 一般无黏膜损害
      • 患者一般状况良好
      • 检查
        • 血清中可查到抗核抗体Dsg1和类风湿因子，基底膜有免疫球蛋白沉积，
    • 5.特殊类型的天疱疮
      • 副肿瘤性天疱疮
        • 易合并淋巴瘤
      • 药物类天疱疮
        • 黏膜受累少而轻，表现为红斑型天疱疮，停药自愈
      • IgA天疱疮
        • 中老年女性，褶皱部位，
      • 疱疹样天疱疮（预后最好）
        • 好发于中老年人，对称分布四肢近端，躯干，多形性。瘙痒明显
        • 子主题2
  • 组织病理
    • 表皮棘细胞松解，表皮内裂隙和水疱（基底层水疱），疱液中棘刺松解细胞，
    • 特征改变：棘层松解
    • 增值性和寻常型基本一致。
    • 落叶性和红斑棘层松解部位在颗粒层及上方
  • 免疫病理
    • 棘细胞间IgG和C3网状沉积，间接免疫荧光80%-90%患者的血清中存在天疱疮抗体
  • 治疗
    • 加强支持疗法
      • 易感染
        • 感染使最主要的死因，
      • 电解质紊乱
      • 药物不良反应
    • 治疗目的:
      • 控制新皮损的发生，防止继发感染
    • 局部外用药物清洁创面，预防感染
    • 首选糖皮质激素，早期足量，正确减量，继续使用最小维持量的原则（5-15mg/d）
    • 免疫机制剂和血浆交换疗法
    • 丙种免疫球蛋白
      • 既可以抑制致病作用、还可以抑制炎症介质的产生，还可以中和病原微生物，
      • 联合应用效果更好，剂量>400mg/(Kg.d),连续3天一疗程。1个月作用可以重复使用
• 考：好发部位
  • 好发于头面及胸背部上部，口腔黏膜受累少
    • 落叶型
  • 好发于头面、、躯干上部和上肢等暴露或皮脂腺丰富部位，不累计下肢及粘膜
    • 红斑型
  • 好发于口腔、胸、背、头
    • 寻常型
  • 好发腋窝、乳房下、腹股沟外阴、肛周等部位
    • 增值型
• 考：棘层松解部位
  • 寻常型和增值型
    • 基底层上方
    • 增值性的有可能表现为棘层肥厚和乳头瘤样增生
    • DSG3
  • 落叶型和红斑型
    • 棘层上部或颗粒层
    • DSG1
  • 疱疹型
    • 棘层中部，疱内有嗜酸或中性粒
• 水疱位置
  • 落叶型
    • 颗粒层下啊或角质层下的水疱
  • 多形红斑
    • 表皮内或表皮下的水疱
    • 表皮坏死
• 抗原与
  • 桥粒连接
    • 寻常型
  • 半桥粒连接
    • 大疱性类天疱疮
  • 锚丝
    • 获得性大疱表皮松解症