导图社区 内科-内分泌和代谢性疾病总论
本篇主要介绍了内分泌疾病的相关基础概念与内分泌疾病概述、诊断和治疗等内容。 可用于临床专业复习参考及相关科普了解
本篇详细介绍了免疫功能在抗感染方面的作用机制、各类感染所引起的免疫防御机制及感染的不同结局,适用于临床医学研究生免疫课程的学习,与本科的医学免疫学内容有所交叉。
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本篇根据2024执业医师考试大纲编写,主要包括了小儿泌尿系统发育特点、急性肾小球肾炎及肾病综合征的内容。详细介绍了肾小球肾炎及肾病综合征的病因、临床表现、辅助检查、诊断标准与鉴别诊断及治疗方法等内容。 适用于临床医学专业复习参考。
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内分泌和代谢性疾病总论
内分泌疾病的治疗
功能亢进
手术切除导致功能亢进的肿瘤或增生组织
导致Cushing病的垂体ACTH瘤可切除
放射治疗破坏内分泌肿瘤或或增生组织,减少激素的分泌
针对内分泌腺的药物治疗
目的是抑制内分泌腺激素的合成
咪唑类和硫脲类药物治疗甲亢,抑制甲状腺激素合成
针对激素受体的药物治疗
米非司酮可阻断糖皮质激素受体, 缓解Cushing综合征病人的症状
针对内分泌肿瘤的化疗
米托坦(双氯苯二氯乙烷)治疗肾上腺皮质癌
功能减退
最常见的方法是外源激素的替代治疗或补充治疗,原则是“缺什么,补什么;缺多少,补多少;不多不少,一直到老”
例:肾上腺皮质功能减退者补充皮质醇
直接补充激素产生的效应物质
甲状旁腺功能减退者补充钙与活性维生素D3
内分泌腺或者组织移植
内分泌疾病诊断
临床表现
临床内分泌疾病有特异的临床表现和体征
垂体侏儒症的身材矮小
Graraves 眼病的浸润性突眼
Cushing 综合征的满月脸和紫纹
功能诊断
激素相关的生化异常
原发性醛固酮增多症的低钾血症
糖尿病的高血糖和糖化血红蛋白增高
甲状旁腺功能亢进症的高钙血症
尿崩症的低比重尿
激素测定
血液激素浓度是内分泌腺功能的直接证据
激素代谢产物测定
尿液中的激素代谢产物也可以反映激素的水平
尿香草基杏仁酸( VMA )反映儿茶酚胺的水平
激素的功能试验
兴奋试验
ACTH 兴奋试验检查肾上腺皮质产生皮质醇的储备功能
GnRH 兴奋试验检查促性腺激素的储备功能
抑制试验
大剂量地塞米松抑制试验检测皮质醇分泌的自主性, 诊断肾上腺皮质腺瘤
内分泌疾病概况
内分泌疾病通常根据腺体的功能分类
根据其病变发生在下丘脑、垂体或周围靶腺,分类为原发性(靶腺病变)和继发性(下丘脑或者垂体病变)病变
激素产生过多
自身抗体产生
Graves病的甲状腺刺激性抗体(TSAb)刺激甲状腺细胞表面的TSH受体,引起甲亢
基因异常
糖皮质激素可治性醛固酮增多症
外源性激素过量摄入
医源性Cushing综合征;过量甲状腺素摄入所致的甲状腺毒症等
激素产生过少
内分泌腺破坏
自身免疫损伤
1型糖尿病、桥本甲状腺炎、Addison病
肿瘤压迫
感染
病毒感染所致的亚急性甲状腺炎
放射损伤
碘131治疗甲亢引起的甲减
手术切除
甲状腺切除所致的甲减
缺血坏死
Sheehan 综合征
内分泌腺激素合成缺陷
多为遗传性疾病
内分泌腺以外的疾病
激素在靶组织抵抗
生长激素受体突变造成Laron侏儒
甲状腺激素受体基因突变引起甲状腺激激素抵抗综合征
内分泌疾病
基础知识
激素的概念
人和动物的内分泌器官或组织直接分泌到血液中的对身体有特殊效应的物质
内分泌系统的组成
内分泌腺
下丘脑和神经垂体;甲状腺;甲状旁腺;胰腺;肾上腺;性腺
激素分泌细胞
激素的分类
肽类激素
甲状旁腺激素、胰岛分泌激素、促肾上腺皮质激素、降钙素
胺类、氨基酸类激素
褪黑素、甲状腺激素( TH )
类固醇激素
糖皮质激素、盐皮质激素、雄激素、雌激素、孕激素 1,25-(OH)2D3
激素合成
生化信号调节激素合成(血糖调节胰岛素的生成)
性腺、肾上腺、甲状腺激素合成依赖它们各自的下丘脑﹣垂体﹣靶腺轴
下丘脑和垂体监测循环内激素的浓度,通过分泌促激素来控制内分泌腺激素的产生
四种下丘脑释放激素(GHRH、GnRH、TRH、CRH)通过下丘脑门脉系统进人垂体,结合在各类促激素细胞受体,导致GH、ACTH、TSH和促性腺激素合成分泌
激素是基于机体需要时刻都在产生,储备量很少
储备少、节律性、脉冲式
激素的作用机制
活性转化
甲状腺素(T4)转化为三碘甲腺原氨酸(T3)获得活性
胰岛素原转化为胰岛素
维生素D3转化为具有活性的1,25-(OH)2D3
与受体结合
膜受体、核受体、胞质受体
激素的作用特点
信使作用、特异性、高效性、时效性、相互作用
激素的血液运输
蛋白激素和小分子激素是水溶性的,可以在血液内运输
甲状腺激素和类固醇激素是非水溶性物质,难以在血液内直接运输,所以需要一些糖蛋白作为非水溶性激素的载体
激素的分泌方式
内分泌、旁分泌、胞内分泌、神经分泌
激素的降解与转换
激素多在肝、肾和外周组织降解为无活性的代谢产物,肝、肾功能减退可影响激素灭活