癫痫大脑病灶位置分型

有关于癫痫大脑的病灶位置，大脑额叶、顶叶、颞叶、枕叶、岛叶以及中央区边缘系统、海马区病因、发作类型与检查治疗。

癫痫大脑病灶位置分型

• 额叶
  • 额叶癫痫
    • 起源于额叶的具有单纯部分性发作、复杂部分性发作以及继发性全身性发作或这些发作的混合性发作特征的癫痫称额叶癫痫。额叶癫痫占各类部分性癫痫的20%～30%。额叶癫痫的特点为简单部分、复杂部分、继发性全身发作或这些发作的混合发作。发作通常一日数次且常在睡眠时发生。癫痫持续状态是其常见的合并症。
  • 额叶癫痫病因
    • 额叶包括初级运动皮质区、运动皮质前区、额前皮质区和边缘及旁边缘皮质区，这些部位如果由于遗传以及一些不明原因而发生异常放电，可能引起额叶癫痫。
  • 额叶癫痫临床表现
    • 额叶癫痫的特点为单纯部分性发作、复杂部分性发作以及继发性全身性发作或这些发作的混合发作，发作通常一天数次且常在睡眠时发作。额叶部分发作有时可与精神因素引起的发作相混淆，癫痫持续状态是常见的合并症。
      • 辅助运动区发作
      • 扣带回发作
      • 前额极区发作
      • 眶额区发作
      • 背外侧部发作
      • 岛盖发作
      • 运动皮质发作
      • Kojewnikow综合征
  • 额叶癫痫检查
    • 脑电图
      • 由于额叶癫痫发作，常很快引起双侧额叶同步性发放头皮脑电图，很难于定位，并且常由于伪迹难于解释脑电图的变化。额叶癫痫的致痫灶常常呈多灶或双侧额叶灶，也影响了额叶致痫灶的准确定位。此时应行视频脑电图，观察发作期的脑电图变化及发作的行为改变，以助定位。在额叶癫痫的术前评估中，脑电图仍不失为一种重要的手段。
    • 影像学检查
      • 应用结构性和功能性影像方法定位，CT、MRI可发现一些小的低级别的胶质瘤、AVM海绵状血管瘤以及大脑皮质发育不全，还可发现脑膜、脑瘢痕、脑萎缩、脑囊性改变等，有利于致痫灶定位。
  • 额叶癫痫诊断
    • 全身性强直-阵挛性惊厥发作后即刻意识丧失。
    • 癫痫发作初期，头和眼转向对侧，继而全身性惊厥，发作后意识丧失常提示致痫灶位于额叶前1/3部位。
    • 初期头和眼转向病变对侧，意识清楚和逐渐意识不清，继而意识完全丧失及全身性惊厥发作，提示致痫灶起源于额叶凸面的中间部位。
    • 表现为身体某部的姿势运动，如对侧手臂强直高举，同侧手臂向下伸展及头转向病变对侧，提示致痫灶位于额叶中间部位的内侧面。
  • 额叶癫痫治疗
    • 在术前评估中，有下列情况者往往提示能够取得更好的手术效果
      • MRI影像显示病变边界清楚
      • 发作间期脑电图癫痫样放电能定位
      • 癫痫发作的临床特征提示为额叶起源
      • 上述特征相互一致
      • 病灶于手术中可见，并不涉及言语功能皮质
      • 无其他潜在的致痫性异常
    • 额叶癫痫手术治疗常用的是脑皮质致痫灶及病灶切除术
• 顶叶
  • 顶叶癫痫
    • 顶叶是大脑的一部份，位于额叶、枕叶和颞叶之间。
    • 顶叶功能复杂，参与疼痛、触摸、品尝、温度、压力的感觉。
    • 有研究表明人顶叶的大小在一定程度下与数学和逻辑方面能力的大小有关，一般成正比，即顶叶后区体积越大，一个人在数学，逻辑思维，发散思维等方面的能力越强。
    • 顶叶癫痫一般以感觉性发作为主，继发全身性发作，如痫性放电超出顶叶常表现为复杂部分性发作。
  • 顶叶癫痫病因
    • 顶叶癫痫最常见的原因是占位性病变。
    • 起自顶叶的发作63%与肿瘤有关，最常见的是星形细胞瘤、脑膜瘤、胶质细胞瘤、血管瘤和转移癌。
  • 顶叶癫痫发作类型
    • 顶叶癫痫的临床发作类型多种多样，主要发作类型为简单部分性发作和全身性发作。
      • 简单部分性发作（发作时无意识障碍，表现为简单的运动、感觉、自主神经、精神等症状）
        • 运动性发作
          • 局限性发作：多见为口角、拇指
          • Jackson癫痫：从拇指→手→上肢→面部→下肢
          • 旋转发作：头、眼、躯体向对侧或同侧旋转，常继发全身性强直阵挛发作，其病灶在额前1/3，部分在颞、顶部。
        • 躯体感觉性发作
          • 致痫灶位于中央沟前方时，常有头面、肢体运动发作
          • 致痫灶位于中央沟后方时，其发作的症状为发麻、针刺、触电感，热、烧灼和痛感少见
          • 致痫灶位于中央区邻近的额、顶、颞时，常出现头部沉重感或窒息感，或出现全身难以形容的不适感。
        • 失语性发作
          • 致痫灶位于额、顶部，有发作性短暂的失语，短时不易察觉，时常伴有对侧上肢阵挛发作。
      • 全身性发作 （多为简单部分性继发全身性发作）
  • 顶叶癫痫发作特征
    • 表现为明确的躯体感觉症状与体征的单纯部分性癫痫发作
    • 感觉腹内下沉、堵塞、恶心，然而极少有疼痛感
    • 尚有阴性躯体感觉症状，包括麻木，有时觉得身体的一部分不存在了，意识到身体某一部分或一半缺掉了（无躯体感知），常见于非优势半球损害；并有严重的眩晕、定向力障碍（顶下小叶受累）；或感觉性言语障碍（优势半球受累），并有眩晕、姿势运动现象和一些视觉症状（顶-颞-枕交界处受累）
  • 顶叶癫痫检查
    • 顶叶癫痫的临床表现和电生理学检查结果缺乏特异性，且顶叶的皮质包含重要的功能区，因此术前评价非常重要，准确的致痫灶定位是手术取得理想效果和防止合并症的关键。
      • 神经电生理检查
        • 常规 EEG：典型的顶叶癫痫头皮EEG表现为向周围扩散的癫痫波，对于定位帮助不大。
        • 立体脑电图：头皮脑电图不足以完成对起源于顶枕区的癫痫定位，因为这些部位癫痫发作的症状学比较复杂，且手术切除可能造成各种功能障碍，因此可以对怀疑是顶叶癫痫的患者进行颅内监测。
      • 神经影像学检查
        • CT对引起癫痫的局灶性病变的敏感性仅为20%-30%。MRI是最敏感的检查手段，由于其分辨率高，可以检测出微小的病灶，MRI可显示位于顶叶的肿瘤、血管病变、软化组织、炎性肉芽肿和局限性皮质发育不良等病变。
        • 如果影像学检查的结果与EEG结果不相符，则应该首先认为影像学上的结构性异常时可能的致痫灶。
        • 正电子发射断层扫描（PET）和单光子发射计算机断层扫描（SPECT）可以在顶叶发现异常，对于顶叶病变导致的发作频率较高的简单部分性发作患者，发作期顶叶PET可表现为高代谢、SPECT显示为高灌注。
  • 顶叶癫痫治疗
    • 在临床实际工作中，严格的确定原发致痫灶位于顶叶范围内的仅占少数，绝大多数患者表现为多个脑叶受累的脑电图表现和临床表现。
    • 原发性顶叶癫痫，如伴顶叶诱发棘波的儿童良性癫痫、儿童良性中央回癫痫，以药物治疗为主、且有自愈趋势，其他类型的顶叶癫痫均有采取外科手术治疗的可能性。
    • 顶叶癫痫最为常见的病因为占位性病变，决定了外科手术方式主要为致痫灶切除术，若靠近主要功能区则采取功能区癫痫的手术方式，如病灶切除术、多处软膜下横行纤维切断术（MST）或皮质热灼术。
• 颞叶
  • 颞叶癫痫（TLE）
    • 颞叶癫痫是起源于海马、杏仁核、海马旁回和外齿颞叶新皮质等的癫痫。
    • 主要见于成年人和青少年。
    • 分为内侧颞叶癫痫（MTLE） 和外侧颞叶癫痫（LTLE）。
      • 内侧颞叶癫痫（MTLE）
        • 特点
          • 起病年龄相对较早，患者大多有海马病变等病因
          • 临床发作以内脏感觉异常、恐惧、静止性凝视、自动症为主
          • EEG 痫样放电部位大多在前颞区，痫样波形主要以尖波和棘波为主
          • 头颅MRI通常有颞叶内侧异常及海马硬化、萎缩等表现
          • 容易发展成为难治性TLE。
        • 诊断标准
          • 诊断标准具有典型MTLE发作的临床表现，如静止性凝视和自动症等
          • EEG显示前或前中颞区癫痫样放电
          • 头颅MRI显示颞叶内侧病灶
      • 外侧颞叶癫痫（LTLE）
        • 特点
          • 起病年龄较晚
          • 主要与头颅外伤、脑血管病等继发性病因有关
          • 临床发作以幻觉、面肌抽动、语言障碍为主
          • EEG 痫样放电部位大多在颞叶中后区
          • 头颅MRI可有颞叶外侧异常表现，如颞叶软化灶、皮质发育不良、胶质增生、血管畸形等
          • 起病年龄越小，病程越长，对认知功能损害越重
          • 68.4%的患者6个月内可完全控制发作
          • 新一代AEDs中拉莫三嗪和左乙拉西坦有较好的疗效
        • 诊断标准
          • 具有LTLE发作的临床表现，如情感、言语障碍和面肌抽动等症状
          • 脑电图显示后或中后颞癫样放电
          • 头MRI显示颞叶外侧病灶或正常
      • 事实上，由于痫样放电往往不局限于一个部位，内侧与外侧的放电常向对方部位处蔓延，而内侧和外侧又会共同向其他脑叶蔓延，导致MTLE与LTLE的临床表现相互交错，并不能单单以其各自特有的临床特征来判断类型。
    • 大多数为症状性或隐源性的。海马硬化是最常见的病因和病理改变。
  • 颞叶癫痫（TLE）病因
    • 发病机制尚未完全清楚，根据近年来有关的各种相关研究，认为是在伴或不伴基因表达模式改变的情况下，细胞膜由于神经传递和信号传导异常、兴奋性和抑制性受体功能紊乱、神经细胞骨架改变及损伤等因素引起的。
    • 基因表达模式改变：在各种遗传家系中，不同临床表现的家系可有相同的基因变化，而一种基因突变并不会在同一个家系的所有成员中发现，说明了遗传的异质性；学术界目前都认同TLE是由多种基因与多种环境因素共同作用所产生的结果。
    • 神经传递和信号传导异常：虽然海马硬化是TLE的发病原因还是作用结果在学术界仍然存在争议，但作为部分性颞叶癫痫的特征性病理改变，已经得到大多数学者的认可。
    • 兴奋性和抑制性受体功能紊乱：在中枢神经系统中，谷氨酸与γ-氨基丁酸的生成、释放、灭活及其受体的异常，均可引起神经元异常、过度的放电。
  • 颞叶癫痫（TLE）临床表现
    • 颞叶癫痫综合征的特点是简单部分性发作、复杂部分性发作以及继发性全面性发作或这些发作的混合。
    • 简单性部分性发作的典型特点是具有自主神经的和（或）精神的症状，以及某些感觉（如嗅觉和听觉）现象（包括错觉在内），最常见的是上腹部上升的感觉。
    • 复杂部分性发作往往以运动停止开始，随后出现典型的口-消化道自动症，也经常随之发生其他自动症；典型的时程大于1分钟；经常发生发作后意识混乱，发作后有遗忘症，恢复也是逐渐的。
  • 颞叶癫痫（TLE）诊断标准
    • TLE 诊断标准主要根据国际抗癫痫联盟修订的癫痫和癫痫综合征国际分类标准：
      • 1、具有典型发作特征的临床表现；
      • 2、常见单侧或双侧颞叶的棘波，但也可为其他异常包括非颞叶的异常；
      • 3、可找到病因为海马硬化、颞叶肿瘤或血管畸形等；
      • 4、在代谢性成像研究上，经常观察到颞叶有较低的代谢；
      • 5、在EEG上经常呈现单侧或双侧颞叶棘波。
  • 检查颞叶癫痫（TLE）检查
    • 脑电图检查：EEG 诊断TLE的主要依据是该患者异常放电主要以颞区部位痫样放电为主，表现为发放时间早于其他脑叶，且强度更高。
    • 影像学检查：头颅MRI是诊断的重要影像学手段、头颅CT可以显示颞叶、海马部位的钙化、出血等特征性表现。
    • 病理学检查：可以发现海马硬化、肿瘤、血管畸形、皮质发育不良等。
  • 检查颞叶癫痫（TLE）治疗
    • 药物治疗的原则
      • ①发作次数少于2次，慎用AEDs；
      • ②在明确诊断的基础上，按照发作类型给予不同类型AEDs的药物治疗；
      • ③尽量采取单药治疗原则，如不能控制，应在注意药物相互作用和副反应强弱的基础上使用两种或两种以上的AEDs；
      • ④一线药物作为首选；
      • ⑤长期规则用药，定期测定血药浓度；
      • ⑥小剂量开始，逐渐递增，严格遵循AEDs的药代动力学特点；
      • ⑦定期观察患者对药物的耐受性和不良反应。
      • 当前用于临床的AEDs能使80%左右的患者病情得到控制，70%左右的患者病情得到完全缓解。新一代AEDs（拉莫三嗪、托吡酯、左乙拉西坦、奥卡西平）疗效与传统AEDs相当，但它们具有较好的药代动力学特点，不良反应较少，特别是药物间相互影响少，因此在药物联合应用时的限制也较少。
    • 手术治疗
      • TLE是较为常见的癫痫类型，部分病例经正规药物治疗效果不佳而成为难治性癫痫，其中一些经严格选择的病例，手术治疗可获得良好效果。手术方式主要包括前颞叶切除术和选择性海马-杏仁核切除术。
• 枕叶
  • 枕叶癫痫
    • 枕叶癫痫（Occipital lobe epilepsy ）临床分为原发性枕叶癫痫和继发性枕叶癫痫两种类型。前者又称为儿童良性枕叶癫痫，多见于4～8岁儿童，无脑器质性损害，有自愈倾向。后者又称为症状性枕叶癫痫，常继发于先天性脑发育异常、脑损伤、脑出血、脑肿瘤、脑寄生虫病等。
  • 枕叶癫痫概括
    • 枕叶癫痫是由于大脑的不正常放电所引起，枕叶癫痫的临床症状表现通常情况下有很多种。
    • 枕叶癫痫表现为一组症候，包括呕吐等植物神经失调、行为异常、眼球偏斜、意识障碍等，可继发全面性惊厥发作。发作早期可仅表现为苍白、出汗等植物神经症状，伴或不伴行为障碍。眼球偏斜和呕吐出现于大多数发作中，但可以缺如。少数病例发作表现不典型，如双目睁瞪，眼球不偏斜，自觉不适感，恶心或咳嗽而无呕吐，安静而不激惹，面红而不苍白等。可伴发尿、便失禁和瞳孔扩大。一般不发生视幻觉、口部及咽喉运动及自动症。
    • 眼球偏斜是本症最常见的表现之一。通常表现为双眼偏移至一侧极限，头部偏向同侧。持续时间数分钟至数小时不等。眼球可持续偏向一侧，也可呈间断性偏斜，偏斜的眼球瞬间回到中线并很快再次偏斜。常伴以意识障碍。发作期可见其他植物神经症状，例如：青紫，瞳孔缩小，循环、呼吸和体温调节障碍，唾液分泌亢进，胃肠运动失调，头痛或头部不适感等。发作性晕厥见于本症1/5的发作，可作为本症的主要表现，不伴有癫痫发作的其他症候，也可继以全面性惊厥。
  • 枕叶癫痫症状
    • 视觉症状
      • 主要表现为简单视幻觉和视错觉，如发作性盲点、偏盲、黑蒙或者表现为火花、闪光、光幻觉及复视。也可能发生知觉性错误，若放电扩散到颞顶枕连接区域可出现复杂的视知觉。
    • 非视觉症状
      • 开始时表现为眼和头的强直性或阵挛性向对侧转动和眼球转动，继而出现眨眼、眼睑抽动和强迫性闭眼。亦可发生眼球颤动或全身颤动。
    • 癫痫扩散症状
      • 放电可能扩散到颞叶，诱发外侧后颞部发作症状或海马杏仁核发作；当原发病灶位于距状裂上区，放电能向前扩展到大脑外侧裂上段的凸面或近中线表面，出现类似顶叶或额叶的发作。偶尔放电也迅速扩展到对侧枕叶，变成继发全身性发作。
  • 枕叶癫痫诊断
    • 脑电图
      • 发作性视觉症状、眼部的非视觉症状及扩散症状是诊断枕叶癫痫的重要依据。
      • 发作期脑电图（EEG）变化常显示区域性（常涉及到颞叶和顶叶）而不是局灶性痫样放电。
      • 颅内EEG记录可证实枕叶异常放电的起源。
    • CT和MRI检查
      • CT检查可以发现脑部病变，但对于微小的结构性损害，特别是局灶性皮层发育不良者可做MRI检查。MRI能发现枕叶皮层局灶性增厚、灰质异位、多小脑回、枕角扩大、瘢痕以及肿瘤、血管畸形等结构损害。
  • 枕叶癫痫治疗
    • 儿童良性枕叶癫痫首先丙戊酸钠治疗，大多预后良好。继发性枕叶癫痫药物治疗无效可选择生物芯片技术治疗。
• 岛叶
  • 岛叶癫痫
    • 岛叶位于半球深部（被额、颞、顶叶的岛盖部所覆盖），直接来自于岛叶的放电有时在头皮脑电上很难记录和定位。但岛叶癫痫有时具有较为特殊的症状学特征，对于诊断会有一定帮助，由于岛叶与额颞顶有着密切的传入和传出联系，其它部位起源的癫痫，特别是颞叶和岛盖部起源的癫痫也常常可累及岛叶出现相应的症状，而岛叶癫痫发作也常常可以表现为颞叶内侧发作或岛盖部发作等扩散症状。
  • 岛叶癫痫症状
    • 发作时一般意识完全清楚
      • 躯体感觉症状：以口周、口腔内明显，也可广泛分布，如面-肩-上肢-躯干，或上肢-下肢-躯干等，常为双侧性，如单侧出现，一般位于放电的对侧。也可非常局限于肢体远端，如双侧足部，而且不以Jackson方式扩散，感觉异常的性质常为过电感、灼热感或疼痛。自发的疼痛性发作多起源于对侧岛叶后部，并可扩散到其它疼痛区域（如顶盖和扣带回中部）。另外也可以有其它的躯体感觉症状如发紧感、颤动感等。
      • 自主神经症状：发作时可有心率变化（过快或过慢）、皮肤改变（苍白、潮红或汗毛竖立），也可出现其它呼吸、消化甚至泌尿生殖系统的症状。
      • 咽喉及胸部异常症状：如咽喉部及胸部紧缩感，严重时可表现为呼吸困难、窒息。
      • 发声或构音障碍：意识清醒状态下的语言功能障碍，并随发作演变可出现缄默不语。
      • 发作常以运动症状结束，如面部和四肢的强直姿势，局限性或广泛性的肌张力障碍等。
  • 岛叶癫痫脑电图特点
    • 发作间期：头皮脑电图不具有特异性，可以表现为额区、颞区或中央顶区的局限性异常放电，也可以是广泛的异常电活动，或记录不到明显的异常放电。
    • 发作期：仅仅局限于岛叶的癫痫发作有时很难在头皮脑电上有所发现，只有在发作中后期才能在颞区或额区记录到2-3Hz的慢波或尖波节律，这些节律是传导的结果甚至是发作后的慢波，常常会误导定位。对于临床怀疑岛叶癫痫的患者，多数需要考虑颅内深部电极记录，此外脑磁图对于岛叶癫痫的诊断比较具有一定优势。
• 中央区
  • 主要有海马、扣带回等边缘系统，位于左右两侧大脑半球之间，大脑和间脑之间的交界处的边缘。在精神情绪的调节和内脏活动等方面发挥着重要的作用
    • 边缘叶
      • 在半球内侧而，位于脏砥体周围和侧脑室下角底壁的·圈弧形结构：隔区（包摇JWJK体卜·区和终板旁回）、扣带回、海马旁回、海马和齿状回等，它们属于原皮质和IU皮质。
    • 边缘系统
      • 由与边缘叶有关的皮质及皮质下结构（如杏仁体、下丘脑、上丘脑、背侧丘脑前核和中脑被盖等）组成，是指高等脊椎动物中枢神经系统中由古皮层、旧皮层演化成的大脑组织以及和这些组织有密切联系的神经结构和核团的总称·占皮层和旧皮层是被新皮层分隔开的基础结构。
        • 重要组成
          • 海马结构、海马旁回及内嗅区、齿状回、扣带回、乳头体以及杏仁核。上述结构通过帕帕兹环 【Papez坏路】 相互联系，并与其他脑结构（新皮层、丘脑、脑干）有广泛联系，所以边缘系统的作用是使中脑、间脑和新皮层结构之间发生信息交换。
          • 通过与下丘脑及植物神经系统的联系，边缘系统参与调解本能和情感行为，其作用是自身生存和物种延续。
          • 此外，海马结构还对学习过程和记忆发挥着突出的作用。因此如果海马结构或与之功能联系的结构受损，则导致遗忘综合征。其病变部位不同，产生的记忆障碍形式也不同。
          • 边缘系统所包括的大脑部位相当广泛，如梨状皮层、内嗅区、眶回、扣带回、阱砥体下回、海马回、脑岛、颍极、杏仁核群、隔区、视前区、下丘脑、海马以及乳头体都属于边缘系统。边缘系统的主要部分环绕大脑两半球内侧形成一个闭合的环，故此得名。
          • 边缘系统内部互相连接与神经系统其他部分也有广泛的联系。它参与感觉、内脏活动的调节并与情绪、行为、学习和记忆等心理活动密切相关。
        • 功能
          • 调节内脏活动
          • 调节中枢神经系统内的感觉信息
          • 影响或产生情绪
          • 引起睡眠活动
          • 参与学习和记忆活动
        • 海马萎缩
          • 已经发育成熟的海马体积缩小和功能减退。主要见于阿尔茨海默病、癫痫和血管病等疾病。
        • 海马硬化
          • 海马神经元严重丢失伴胶质增生的病理性损害。形成原因多样，常与癫痫相关，常见于缺血、缺氧、低血糖等脑损伤。