导图社区 内科-库欣综合征
本篇主要介绍了库欣综合征的概念、病因、临床表现、诊断与鉴别诊断和治疗方法等内容 可用于临床专业复习参考及相关科普了解
本篇详细介绍了免疫功能在抗感染方面的作用机制、各类感染所引起的免疫防御机制及感染的不同结局,适用于临床医学研究生免疫课程的学习,与本科的医学免疫学内容有所交叉。
从免疫的角度看肿瘤治疗,本篇包括了肿瘤免疫的概念介绍、肿瘤的免疫基础、肿瘤免疫治疗的最新进展等内容,部分参考了医学研究生第二版教材,适用于对免疫学科感兴趣的人群.
本篇根据2024执业医师考试大纲编写,主要包括了小儿泌尿系统发育特点、急性肾小球肾炎及肾病综合征的内容。详细介绍了肾小球肾炎及肾病综合征的病因、临床表现、辅助检查、诊断标准与鉴别诊断及治疗方法等内容。 适用于临床医学专业复习参考。
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库欣综合征Cushing syndrome
治疗
经蝶窦切除垂体微腺瘤为治疗本病的首选疗法
对病情严重者,宜作一侧肾上腺全切,另一侧肾上腺大部分或全切除术,术后作激素替代治疗
术后应做垂体放疗(直线加速器治疗)
对病情较轻者以及儿童病例,可作垂体放疗,在放疗奏效之前用药物治疗,控制肾上腺皮质激素分泌过度
对垂体大腺瘤病人,需作开颅手术治疗,尽可能切除肿瘤
诊断与鉴别诊断
诊断
血浆皮质醇昼夜节律
正常成人早晨8时均值为(276±66) nmol / L (范围165~441nmol/ L ); 下午4时均值为(129.6±52.4) nmol / L (范围55~248nmol/ L ); 夜12时均值为(96.5±33.1) nmol / L (范围55~138nmol/ L )
库欣综合征病人血皮质醇浓度早晨高于正常, 晚上不明显低于清晨(表示正常的昼夜节律消失)
小剂量地塞米松抑制试验
每6小时口服地塞米松0.5mg,或每8小时服0.75mg,连服2天,第2天尿17﹣羟皮质类固醇不能被抑制到对照值的50%以下,或尿游离皮质醇不能抑制到55nmol/24h以下
一次口服地塞米松法:测第1日血浆皮质醇作为对照值,当天午夜口服地塞米松1mg,次日晨血浆皮质醇不能抑制到对照值的50%以下
大剂量地塞米松抑制试验
每次2mg,每6小时口服1次,连续2天,第2天尿17﹣羟或尿游离皮质醇降至对照值的50%以下者,表示被抑制
鉴别诊断
肥胖症;酗酒兼有肝损伤者(假性库欣综合征,不被小剂量地塞米松抑制);抑郁症
临床表现
最典型临床表现
常于下腹部、大腿内外侧等处出现紫纹,手、脚、指(趾)甲、肛周常出现真菌感染
向心性肥胖、满月脸、水牛背、四肢相对瘦小
典型病例表现
向心性肥胖、满月脸、多血质外貌
呈典型的满月脸、鲤鱼嘴、水牛背、锁骨上窝脂肪垫和悬垂腹特征,四肢相对瘦小
全身肌肉及神经系统
肌无力,下蹲后起立困难,常有不同程度的精神、情绪变化
皮肤表现
常于下腹部、大腿内外侧等处出现紫纹 ,手、脚、指(趾)甲、肛周常出现真菌感染
心血管表现
高血压常见,同时,常伴有动脉硬化和肾小球动脉硬化,长期高血压可并发左心室肥大、心力衰竭和脑血管意外
对感染抵抗力减弱
肺部感染多见;化脓性细菌感染不容易局限化,可发展成蜂窝织炎、菌血症,出现感染中毒症状
性功能障碍
女性病人大多出现月经减少、不规则或停经,有明显男性化;男性病人性欲降低
代谢障碍
大量皮质醇促进肝糖异生,部分病人出现类固醇性糖尿病
概述
库欣综合征为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素(主要是皮质醇)所致病症的总称,其中最多见者为垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌亢进所引起的临床类型,称为库欣病
病因分类
依赖ACTH的库欣综合征
①库欣病;②异位ACTH综合征;③异位促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)综合征
不依赖ACTH的库欣综合征包括
①肾上腺皮质腺瘤;②肾上腺皮质癌; ③不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生,可伴或不伴Carney综合征; ④不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生
诊断步骤示意
肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌、异位ACTH综合征
垂体性库欣病
未抑制
抑制
大剂量地塞米 松抑制试验
病理性肥胖
单纯性肥胖
小剂量地塞米 松抑制试验
外表肥胖 患者就诊