线粒体

医学细胞生物学线粒体部分基础知识导图，整理了基本特征、化学组成、功能、细胞呼吸与能量转换的内容，喜欢可以下载收藏哦。

线粒体

• 基本特征
  • 光镜下
    • 线状，粒状，杆状
    • 直径0.5-1.0um，长1.5-3um
    • 在生理功能旺盛和需要能量多的部位多
  • 电镜下
    • 由双层单位膜套叠而成的封闭性囊结构
      • 外膜 ( outer membrane ) 1．厚约5-7nm2．蛋白质：脂类＝1:1 3．通透性高。孔蛋白成筒状排列； 4．膜表面光滑平整。
      • 内膜 ( inner membrane ) 1．厚约4.5nm2．蛋白质：脂类＝4:1 3．通透性很低。具运输蛋白，转移小分子； 4．膜向内折叠成峭，上有大量基粒104~105
      • 嵴（ cristae ): 内膜向内折叠形成。 扩大膜的表面积。 羽冠型 网膜型 绒毛型 平行型 同心圆型
      • 内外膜转位接触点 转位接触点（ translocation contact site )：电镜下所见线粒体内外膜相互接触且膜间隙狭窄的区域，为物质进出线粒体的临时性通道。
      • 基粒，即ATP合酶
      • 外室，膜间隙，含膜间腔和嵴内腔
      • 内室，线粒体基质
• 化学组成
  • 1．蛋白质：占线粒体干重的65%-70%，内膜含量较多。2．脂类：占线粒体干重的25%-30%，主要成分为磷脂。 3．水、辅酶、维生素、金属离子等 4.DNA、 RNA ■线粒体是细胞内酶含量最多的细胞器之一 (140多种） ■线粒体的标志酶： √外膜：单胺氧化酶 √内膜：细胞色素氧化酶系√膜间腔：腺苷酸激酶 √基质：苹果酸脱氢酶
• 功能
  • 线粒体的功能 √线粒体是绝大多数细胞代谢过程中能 量转换和输出中心。√生成细胞中氧自由基。 √调节细胞氧化﹣还原电位、脂肪酸代 谢、嘧啶生物合成、体内钙平衡。 总之，许多细胞进程疾病的产生"与线粒体功能障碍有关。√能量转换和输出中心√调节胞质Ca2＋浓度√启动细胞死亡 ROST → MPTP 开放一跨膜电位崩溃、 Cytc 外漏、启动 caspase -3一启动凋亡
• 细胞呼吸与能量转换
  • 有氧呼吸
• 与医学
  • 线粒体与医学 一、 mtDNA 突变与疾病 线粒体病：遗传物质 DNA 异常一线粒体功能异常。 线粒体病常常表现为肌病和神经系统疾病，因为心肌、骨骼肌和神经系统是耗能多的器官的组织，依赖氧化磷酸化的程度高。 Leber 遗传性视神经病 典型的线粒体病。视神经进行性变，急性或亚急性视觉丧失，中心视野丧失，通常在20岁左右发病。
  • 如何诊断线粒体病？ 并发症：肌无力、运动不耐受、听力障碍、共济失调、惊厥、学习障碍、心脏缺陷、身材矮小、糖尿病．..... 表现三项或多项并发症、累及多器官，就应该怀疑是不是线粒体病患者。
  • ニ、线粒体与疾病诊断 1、线粒体与肿瘤 几乎所有的肿瘤细胞均表现为呼吸力减弱,糖 的无氧酵解增加,线粒体和内峭的数目减少并呈泡状。 2.线粒体对代谢变化的反应 机体组织缺血,胞内氧分压下降等,可立即 Z 即引 起线粒体功能的减弱以至停止。 3、射线和微波照射对线粒体的影响 辐照会使线粒体嵴数目减少或缺失 微波会使线粒体粘连、缺峭、空化和素乱。4、药物和毒素对线粒体的影响 甲状腺素、磷化物等可使线粒体发生肿胀而破裂； 氰化物、叠氮钠及 CO 等毒物可阻断呼吸链，使 氧化磷酸化中断， ATP 合成受阻，导致机体死亡。
  • 三、线粒体某些组分的治疗作用 用线粒体的一些特殊组分来治疗疾病，已越来越多地受到人们的关注。 例：细胞色素 C -- CO 中毒、新生儿窒息、肺功能不全、高山缺氧、心肌炎及心绞痛的急救和辅助用药； 辅酶（ NAD +)-﹣进行性肌肉萎缩、和肝炎； CoQ -﹣牙周病、高血压、肌肉萎缩及急性黄胆性肝炎等。