肾病综合征

肾病综合征的思维导图，分享了病理分型及常见临床表现、实验室检查、诊断、常见并发症、鉴别诊断、治疗的知识，一起来看吧！

肾病综合征

• 病理生理
  • 大量蛋白尿
    • 机械屏障、电荷屏障受损，凡是增加肾小球内压力及导致高灌注、高滤过的因素(如高血压、高蛋白饮食或大量输注血浆蛋白)均加重尿蛋白的排出
  • 低蛋白血症
    • 大量白蛋白从尿中丢失、肝脏白蛋白合成增加不足以克服丢失和分解时，则出现低蛋白血症
    • 胃肠道黏膜水肿、吸收不良或丢失，进一步加重低蛋白血症
    • 血浆的某些免疫球蛋白(lgG)和补体成分、抗凝及纤溶因子、金属结合蛋白及内分泌激素结合蛋白也可减少
  • 水肿
    • 主要原因是低白蛋白血症
    • 部分病人有效循环血量不足，激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统，促进水钠潴留
  • 高脂血症
    • 高脂血症发生的主要原因是肝脏脂蛋白合成的增加和外周组织利用及分解减少
    • 胆固醇、甘油三酯、LDL、VLDL、Lp（α）升高
    • HDL正常或降低
• 病理分型及常见临床表现
  • 系膜增生性肾小球肾炎
    • C3于肾小球系膜区或系膜区及毛细血管壁颗粒样沉积，电镜下在系膜区可见电子致密物
    • 50%有前驱感染，可于上呼吸道感染后急性起病，甚至表现为急性肾炎综合征，部分病人起病隐匿
    • 多数病人对激素和细胞毒药物有良好的反应，50%以上的病人经激素治疗后可获完全缓解
    • 电镜下系膜增生，可分为IgA肾病和非IgA肾病
  • 系膜毛细血管性肾小球肾炎
    • 本病好发于青少年，男女比例大致相等。主要表现为肾病综合征，几乎所有病人均伴有血尿
    • 肾功能损害、高血压及贫血出现早，病情多持续进展。50%-70%病例的血清C3持续降低，对提示本病有重要意义
    • 本病目前尚无有效的治疗方法，激素和细胞毒药物仅在部分儿童病例有效,在成年人治疗效果不理想
    • 系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生，双轨征，系膜区、内皮下可见电子致密物沉积
  • 微小病变型肾病
    • 好发于儿童（占80-90%
    • 广泛的肾小球脏层上皮融合
    • 典型表现为肾病综合征，约15%的病人有镜下血尿
    • 90%病例对糖皮质激素治疗敏感
  • 膜性肾病
    • 本病好发于中老年，男性多见，发病高峰年龄为50-60岁
    • 本病易发生血栓栓塞并发症，肾静脉血栓发生率可高达40%-50%
    • 有20%-35%病人的临床表现可自发缓解。60%-70%的早期膜性肾病病人（尚未出现钉突）经糖皮质激素和细胞毒药物治疗后可达临床缓解
    • 早期仅于肾小球基底膜上皮侧见少量散在分布的嗜复红小颗粒，进而有钉突形成，基底膜逐渐增厚
    • 免疫荧光示IgG和C3细颗粒状沿肾小球毛细血管壁沉积。电镜下早期可见GBM上皮侧有排列整齐的电致密物，常有广泛足突融合
  • 局灶节段性肾小球硬化
    • 部分病例可由微小病变型肾病转变而来。肾病综合征、血尿、高血压、肾功能损害等常见
    • 多数顶端型FSGS糖皮质激素治疗有效，预后良好。.塌陷型治疗反应差，进展快，多于2年内进入终末期肾病
    • 足突广泛融合、基底膜塌陷、系膜基质增多、电子致密物沉积
• 实验室检查
  • 金标准：肾活检，明确病理类型
• 诊断
  • ①大量蛋白尿（>3.5g/d):②低白蛋白血症（血清白蛋白<30g/L);③水肿;④高脂血症。其中前两项为诊断的必备条件
• 常见并发症
  • 感染
    • 感染是肾病综合征病人常见并发症，也是复发和疗效不良的主要原因
    • 常见感染部位：呼吸、泌尿、皮肤
  • 血栓形成和栓塞
    • 主要原因：血液浓缩;蛋白丢失引起肝脏代偿导致凝血、抗凝和纤溶系统紊乱；血小板过度激活
    • 肾静脉血栓最为常见
  • 急性肾损伤
    • 因有效血容量不足而致肾血流量下降，可诱发肾前性氮质血症
  • 蛋白质代谢紊乱
    • 营养不良、小儿发育迟缓
    • 免疫力下降
  • 脂肪代谢紊乱
    • 血液粘滞度增加
• 鉴别诊断
  • 狼疮肾炎
    • 以育龄期女性多见，常有发热、皮疹、关节痛等多系统受损表现
  • 糖尿病肾病
    • 好发于中老年，肾病综合征常见于病程10年以上的糖尿病病人
  • 肾淀粉样变性
    • 好发于中老年，肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分
• 治疗
  • 一般治疗
    • 应适当注意休息，避免到公共场所和预防感染。避免摄入高蛋白饮食，病情稳定者应适当活动，以防止静脉血栓形成。水肿时应低盐（<3g/d）饮食
  • 对症治疗
    • 利尿消肿:对肾病综合征病人利尿治疗的原则是不宜过快过猛
      • 氢氯噻嗪、呋塞米、螺内酯、低分子左旋糖苷、血浆、白蛋白
    • 减少尿蛋白
      • ACEI/ARB
  • 免疫抑制治疗
    • 糖皮质激素和细胞毒药物仍然是治疗肾病综合征的主要药物
    • 糖皮质激素
      • 通过抑制免疫炎症反应，抑制醛固酮和抗利尿激素分泌，影响肾小球基底膜通透性等综合作用而发挥其利尿、消除尿蛋白的疗效
      • 使用原则:①起始足量，常用药物为泼尼松，口服8周，必要时可延长至12周;②缓慢减药;③长期维持
    • 细胞毒药物:药物可用于“激素依赖型”或"激素抵抗型”的病人，协同激素治疗，首选环磷酰胺
  • 并发症防治
    • 感染:通常在激素治疗时无需应用抗生素预防感染
    • 血栓及栓塞并发症:一般认为，当血浆白蛋白低于20g/L时，提示存在高凝状态，即应开始预防性抗凝治疗
    • 急性肾损伤:①利尿②血液透析③原发病治疗④碱化尿液
    • 蛋白质及脂肪代谢紊乱:ACEI，他汀类或贝特类