病理生理学14——凝血和抗凝血平衡紊乱

病理生理学14——凝血和抗凝血平衡紊乱的思维导图，汇总了 凝血系统功能异常、抗凝系统和纤溶系统功能异常、血管、血细胞异常的知识，一起来看。

凝血和抗凝血平衡紊乱

• 凝血系统功能异常
  • 凝血系统的激活
    • 凝血反应仅局限于局部：存在FVIIa抑制物（组织因子途径途径抑制物TFPI）
    • 主要是外源性：3
    • 内源性：12
    • 共同起始：10
  • 凝血因子异常
    • 出血倾向
      • 遗传性血浆凝血因子缺乏
        • 血友病：缺乏8、9、11→不能形成凝血酶原激活物 血管性假性血友病：缺乏vWF→PLT黏附聚集障碍
      • 获得性血浆凝血因子缺乏
        • 凝血因子生成障碍
          • VitK缺乏：2、7、9、10 肝功严重障碍：凝血因子合成减少
        • 消耗过多：DIC
    • 血栓形成倾向
      • 遗传性凝血因子异常：活性异常、基因突变
      • 获得性：肥胖、DM、HBP、高脂血症、抽烟→FI增多 肿瘤、抽烟、避孕药→FVII增高 肾病综合症
• 抗凝系统和纤溶系统功能异常
  • 抗凝系统功能异常
    • 抗凝血酶-III减少或缺乏
      • 由肝、血管内皮细胞产生，与组织因子的丝氨酸残基结合封闭其活性中心 与肝素、血管内皮细胞表达的硫酸乙酰肝素结合后增加灭活速度
      • 遗传性缺乏：AT-III缺乏→深静脉血栓
      • 获得性缺乏
        • AT-III合成减少：肠道吸收蛋白障碍、肝功障碍、避孕药
        • AT-III消耗过多：肾病综合症，大面积烧伤
    • 蛋白C和S缺乏
      • 蛋白C：肝脏合成，酶原形式存于血液，可被FII激活为APC→水解FVa、FVIIIa，阻止凝血酶原激活物的形成
      • 蛋白S：APC辅助因子，可促进APC清除凝血酶原激活物中的FXa
      • 血栓调节蛋白TM：凝血酶受体，降低凝血酶的凝血活性，增强蛋白C的作用→血管内凝血抑制因子
      • 遗传性缺乏、异常和APC抵抗
        • 遗传性蛋白C、S缺乏或异常：深静脉血栓
        • APC抵抗：蛋白S缺乏、抗蛋白C抗体和抗磷脂抗体的产生以及FV或者FVIII基因突变
      • 获得性缺乏：维生素K缺乏或者肝病
  • 纤溶系统功能异常
    • 纤溶系统的激活与抑制：溶解纤维蛋白凝块，保证血流通畅；参与组织修复和血管再生
    • 纤溶亢进→出血 纤溶减低→血栓
      • 遗传性纤溶亢进：先天性α2-抗纤溶酶缺乏症
• 血管、血细胞异常
  • 血管异常
    • 血管内皮细胞抗凝作用
      • 内皮细胞只有在损伤时表达组织因子；内皮细胞产生TFPI防治局部凝血扩大
      • 内皮细胞产生PG、NO、ADP酶扩张血管、抑制血小板活化
      • 内皮细胞产生纤溶酶原激活物、尿激酶型纤溶酶原激活物促进纤溶
      • 内皮细胞表达血栓调节蛋白
      • 产生肝素样物质，结合AT-III抗凝
      • 产生α2-巨球蛋白等其他抗凝物质
    • 血管异常
      • 血管内皮细胞损伤：各种刺激会打乱凝血-抗凝平衡，导致血栓
      • 血管壁结构损伤
        • 先天性血管壁异常：遗传性出血性毛细血管扩张症
        • 获得性血管损伤
  • 血细胞异常
    • 血小板在凝血中的作用及其异常
      • 血管内皮损伤暴露出基底膜胶原→血小板上的糖蛋白通过vWF与胶原结合→血小板黏附并激活→血小板释放内源性ADP和TXA2→血小板血栓→凝血因子在血小板磷脂表面浓缩局限→纤维蛋白网→血凝块→血小板伪足使凝血块收缩→坚固血栓n
    • 血小板异常
      • 血小板减少
        • 生成障碍：再生障碍性贫血
        • 破坏或者消耗增多：TTP、SLE、ITP
        • 分布异常：脾亢进
      • 血小板增多
        • 原发性增多：骨髓增生性疾病 继发性增多：急性感染、溶血
      • 血小板功能障碍
        • 遗传性
        • 获得性：尿毒症
    • 白细胞异常
    • 红细胞异常：红细胞增多会使血液粘滞度增高，同时红细胞释放ADP增多，促进血小板聚集和血栓形成