导图社区 医学影像诊断学-骨关节发育畸形和骨软骨发育障碍
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骨关节发育畸形和骨软骨发育障碍
成骨不全（脆骨病）
特点
骨质疏松易骨折
长管状骨和肋骨易骨折
蓝色巩膜
牙齿发育不全
听力障碍
遗传疾病
基因缺陷
Ⅰ型胶原纤维数量不足或结构异常
骨骼强度和耐受力差
四型中最常见的两型
早发型（Vrolik）
出生既有骨折；婴儿期发病；手足一般不受累
晚发型（Lobstein）
出生时正常；小儿走路和青春期发病
长管状骨X线
①短粗型
②囊型
少见
③细长型
缝间骨
短头畸形
锥体密度降低，双凹变形
肋骨变细
软骨发育不全
最常见的非致死性软骨发育异常
常染色体显性遗传
纤维生长因子受体-3 基因突变
对称性四肢短小；尤其是股骨和肱骨
肢根型侏儒症
出生即存在
软骨内骨化不能正常进行
影像学表现
颅底短，颅盖相对较大
干骺端增宽，向两侧张开；中央凹陷呈杯口状或V形---膝关节显著
肱骨、股骨对称性短粗且弯曲
尺骨较桡骨短，
手足短管状骨粗短，诸手指近与等长
锥体较小，后缘轻度凹陷，骨性终板不规则
椎弓根间距从L1-L5逐渐变小
骨盆狭小，髂骨呈方形，坐骨大切迹小呈鱼口状；髋臼上缘变宽呈水平状
黏多糖贮积症（MPS）
溶酶体病
实验室检查确诊
主要发生于结缔组织
粘多糖=氨基葡聚糖（GAG）
细胞外基质的组成成分
Ⅳ型侵犯骨最严重和典型
又称Moequio综合征
智力一般正常
出生时无明显异常
4岁时；身高不增，步态异常，骨骼畸形
身材矮小
脊柱变短
肢体相对长
关节肿大呈球形
X线表现
①脊柱--锥体普遍变扁
椎间隙相对增宽
锥体前部-上下角常有缺损
锥体呈楔形变或中部呈舌状前突
肋骨平直并变宽，脊柱端变细
似船桨状
②骨盆髂骨翼呈圆形
基底部窄而长
髋臼变浅，间隙增大，上缘不规整
股骨头扁平、分节
股骨颈干角逐渐消失
髋外翻畸形
最后，股骨头吸收
③掌骨近端和指骨远端变尖
尺桡骨远端关节面相对倾斜
腕骨骨化中心出现延迟
儿童期腕骨变扁，外缘成角；至成人，原先出现的腕骨消失
④长管状骨变短、增粗，骨小梁不规则，皮质变薄
干骺端增大，不规整
骨化中心出现延迟、小而扁平
有分节现象
股骨近端最明显
膝关节增宽、脱位或畸形
脊柱畸形
椎体融合（阻滞椎）
最常见于腰椎颈椎
X线上两个或两个以上的椎体融合
完全融合
部分融合
脊髓分节不良
寰枕融合
枕骨与寰椎分节不良
Klipple-Feil 综合征
短颈
低发际线
颈活动受限
脊椎裂
隐性
两椎弓未愈合但无脊膜、脊髓膨出
显性
侧向半椎体及矢状锥体裂
蝴蝶椎
移行椎
整个脊柱锥体总数不变；交界处脊椎变异；相邻节段的椎体
正常
腰椎骶化
Ⅰ型
横突增大和发育不良（大于19mm）
Ⅱ型
不完全腰骶化，横突肥大，形状类似骶骨翼
与骶骨接触形成关节样结构
Ⅲ型
横突与骶骨发生骨性融合
A为单侧；B为双侧
Ⅳ型（混合型）
骶椎腰化
骶翼分离的横突
S1、S2仅以椎间盘连接
椎弓峡部不连及脊椎滑脱
左右斜位片
峡部最清楚
正常腰椎附件猎狗样
狗眼睛
椎弓根
狗嘴部
被检侧横突
狗耳朵
上关节突
狗前腿
下关节突
狗颈部
峡部
狗体
椎弓
猎狗颈部不连续
脊椎滑脱
锥体前移，以侧位片为基础
先天性马蹄内翻足
最常见的足部畸形
