导图社区 周期性瘫痪
神经病学--周期性瘫痪是一组以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的肌病，与钾代谢异常有关。
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周期性瘫痪
定义
一组以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的肌病，与钾代谢异常有关
分型
低钾型
正常钾型
高钾型
低钾型周期性瘫痪
AD～
临床特点
发作性肌无力
血清钾降低
补钾后能迅速缓解
病因
致病基因
1号染色体长臂
相关通道蛋白
肌细胞二氢吡啶敏感的L型钙离子通道蛋白
诱因
最易：饱餐后/激烈活动的休息中
促使钾离子转入细胞内的因素
注射胰岛素、肾上腺素、大量葡萄糖
病理
肌肉肌浆网空泡化
电镜：肌浆网终末池和横管系统扩张→空泡
发作间歇期可恢复，但不完全
临床表现
发病年龄
任何年龄，20～40岁男性多见
年龄⬆️，发作次数⬇️
疲劳、饱餐、寒冷、酗酒、精神刺激
前驱症状
躯体疼痛、感觉异常、口渴、多汗、少尿、潮红、嗜睡、恶心
症状
饱餐后夜间睡眠/清晨起床时
受累特点
肢体肌肉对称性不同程度的无力或完全瘫痪
下肢重于上肢，近端重于远端
脑神经支配肌肉一般不受累，膀胱直肠括约肌功能也很少受累
脑神经支配的肌肉
III动眼神经→提上睑肌、上直肌、下直肌、内直肌和下斜肌及瞳孔括约肌
IV滑车神经→上斜肌
V 三叉神经（混合神经）→咀嚼肌
VI外展神经→外直肌
VII面神经→面部的表情肌
IX舌咽神经→咽肌
X迷走神经→咽喉及腹腔、内脏的运动。
XI 副神经→胸锁乳突肌、斜方肌
XII舌下神经→舌肌
瘫痪肢体肌张力低，腱反射减弱/消失
感觉异常：可伴肢体酸胀、针刺感
少数：呼吸肌麻痹、尿便潴留…
发作时间：
数小时/数日逐渐恢复
发作间期一切正常
辅助检查
发作期血清钾<3.5mmol/L，间歇期正常
心电图：低钾性改变
U波出现，T波低平/倒置，P-R间期和Q-T间期延长，ST段下降，QRS波增宽
肌电图
运动电位时限短、波幅低，完全瘫痪时运动单位电位消失，电刺激无反应
膜静息电位低于正常
诊断
鉴别诊断
1. 高钾型周期性瘫痪
10岁前发病，白天运动后发作频率较高
肌无力持续时间短
心电图：高钾性改变
2. 正常血钾型周期性瘫痪
3. 重症肌无力
4. 吉兰-巴雷综合征
四肢弛缓性瘫痪，远端重于近端
伴周围性感觉障碍和脑神经损害
脑脊液：蛋白-细胞分离
肌电图：神经源性损害
5. 继发性低血钾
治疗
发作时：10%KCl或10%枸橼酸钾40～50ml顿服
发作频繁者：发作间期口服钾盐1g，3次/日；螺内酯200mg，2次/日
避免诱因
低钠饮食，忌摄入过多高碳水化合物
呼吸肌麻痹→辅助呼吸
严重心律失常→积极纠正
高钾型周期性瘫痪
AD～：17号染色体长臂
起病年龄：10岁前，男性
诱因：饥饿、寒冷、剧烈运动、钾盐摄入
症状特点
肌无力：下肢近端→上肢
常伴肌肉痛性痉挛
诱发试验
钾负荷试验
冷水诱发试验
T波高尖
无
重时
10%葡萄糖酸钙10～20ml静注
10%葡萄糖500ml➕胰岛素10～20U静注
正常钾型周期性麻痹
10岁前发病，发作持续10天以上
