神经病学-吉兰-巴雷综合征GBS

神经病学-吉兰-巴雷综合征GBS，是一种自身免疫介导的周围神经病，主要损害多数脊神经根和周围神经，也常累及脑神经

神经学-吉兰-巴雷综合征GBS

• 定义
  • 一种自身免疫介导的周围神经病，主要损害多数脊神经根和周围神经，也常累及脑神经
• 临床特点
  • 急性起病，2周内达高峰
  • 表现为多发神经根及周围神经损害，脑脊液蛋白-细胞分离现象
  • 多呈单时相自限性病程，静脉注射免疫球蛋白IVIG、血浆置换PE治疗有效
• 分类
  • 1. 急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病AIDP
  • 2. 急性运动轴索性神经病AMAN
  • 3. 急性运动感觉轴索性神经病AMSAN
  • 4. Miller- Fisher综合征MFS
  • 5. 急性泛自主性神经病APN
  • 6. 急性感觉神经病ASN
• 病因
  • 不明
  • 空肠弯曲菌CJ感染→急性运动轴索性神经病AMAN
  • 其他：巨细胞病毒、EB病毒、VZV、HBV、HIV…
  • 自身免疫病常合并GBS：白血病、淋巴瘤、SLE…
• 发病机制
  • 分子模拟
• 病理
  • 周围神经组织小血管周围淋巴细胞、巨噬细胞浸润，神经纤维脱髓鞘，严重→继发轴突变性
• 临床表现
  • 一、 急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病AIDP
    • 最常见
    • 主要病变：
      • 多发神经根和周围神经节段性脱髓鞘
    • 临床表现
      • 1. 任何年龄、任何季节均可发病
      • 2. 前驱感染
        • 发病前1～3周有呼吸道/胃肠道感染症状或疫苗接种史
      • 3. 急性起病，病情2周左右达高峰
      • 4. 首发症状
        • 肢体对称性弛缓性无力
          • 常由双下肢开始逐渐累及躯干肌、脑神经
          • 数日至2周达高峰
        • 严重→累及肋间肌和膈肌→呼吸麻痹
        • 四肢腱反射⬇️，10%正常或亢进
      • 5. 发病症状
        • 肢体感觉异常
          • 灼烧感、麻木、刺痛…
        • 感觉缺失（轻）
          • 手套-袜套样分布
            • 末梢型感觉障碍
        • 肌压痛（少数）
          • 以腓肠肌压痛常见
        • 神经根刺激症状（偶）
          • Kernig征
          • Lasegue征
            • 直腿抬高试验(Lasegue征):令患者仰卧,使膝伸直,将下肢徐徐抬起,正常一般大约70°左右。
      • 6. 脑神经受累
        • 双侧面神经麻痹（最常见）
        • >舌咽、迷走>动眼、展、舌下、三叉
          • 真性延髓麻痹？
      • 7. 自主神经功能障碍
        • 皮肤潮红、出汗增多、心动过速、心律失常、体位性低血压、手足肿胀、营养障碍、尿便障碍
      • 8. 多为单相病程
        • 病程中可有短暂波动
    • 辅助检查
      • 1. 脑脊液检查
        • (1) 脑脊液蛋白-细胞分离
          • 特征之一
            • 蛋白数⬆️⬆️⬆️
            • 细胞数正常或轻度⬆️
          • 发病数天内蛋白正常，2～4周内蛋白不同程度⬆️
          • 糖、氯化物正常
          • 白细胞<10✖️10^6/L
        • (2) 寡克隆区带OB
          • 🆚多发性硬化：CSF-IgG寡克隆区带
        • (3) 部分：抗神经节苷脂抗体（+）
      • 2. 血清学检查
        • 部分：血抗神经节苷脂抗体（+）
      • 3. 粪便检查
        • 分离和培养出空肠弯曲菌CJ
      • 4. 神经电生理
        • 运动神经传导测定：
          • 远端潜伏期⬆️、传导速度⬇️
          • F波：可见传导速度⬇️/出现率⬇️
          • 提示周围神经存在脱髓鞘性病变
          • 非嵌压部位出现传导阻滞或异常波形离散
            • 更有诊断价值
      • 5. 腓肠神经活检
        • 见有髓纤维脱髓鞘
    • 诊断标准
      • 1 常有前驱感染史，呈急性起病，进行性加重，多在2周左右达高峰
      • 2 对称性肢体和脑神经支配肌肉无力，重者可有呼吸肌无力，四肢腱反射减弱或消失
      • 3 可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍
      • 4 脑脊液出现：蛋白-细胞分离现象
      • 5 电生理检查提示：远端运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散
      • 6 病程有自限性
    • 鉴别诊断
      • 不支持GBS诊断
        • 1. 显著、持久的不对称性肢体无力
        • 2. 以膀胱/直肠功能障碍为首发症状或持久的膀胱和直肠功能障碍
        • 3. 脑脊液单核细胞数>50✖️10^6/L
        • 4. 脑脊液中出现分叶核白细胞
        • 5. 存在明确的感觉平面
      • 鉴别
        • 脊髓灰质炎
        • 急性横贯性脊髓炎
        • 低钾性周期性瘫痪
        • 重症肌无力
  • 二、 急性运动轴索性神经病AMAN
    • 以广泛的运动脑神经纤维和脊神经前根及运动纤维轴索病变为主，无感觉障碍
    • 临床表现
    • 辅助检查
      • 电生理检查检查
        • 运动神经受累为主，并以运动神经轴索损害明显
    • 诊断标准
      • 参考AIDP
      • 突出特点：神经电生理检查提示近乎纯运动神经受累，并以运动神经轴索损害明显
  • 三、 急性运动感觉轴索性神经病AMSAN
    • 以广泛神经根和周围神经的运动和感觉纤维的轴索变性为主
    • 临床表现
    • 辅助检查
      • …
      • 电生理检查
        • 感觉神经传导测定：感觉神经动作电位波幅下降或无法引出波形
    • 诊断标准
      • 参考AIDP
      • 突出特点：神经电生理检查提示感觉和运动神经轴索损害明显
  • 四、 Miller- Fisher综合征MFS
    • 以眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失为主要临床特点
    • 临床表现
    • 辅助检查
    • 诊断标准
      • 1 急性起病，病情数天内或数周内达高峰
      • 2 临床上以眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失为三大主要症状，肢体肌力正常或轻度减退
      • 3 脑脊液：蛋白-细胞分离
      • 4 病程呈自限性
• 治疗
  • 1. 一般治疗
    • (1) 抗感染
      • 大环内酯类（红霉素、罗红霉素、克拉霉素、阿奇霉素）→空肠弯曲菌
    • (2) 呼吸道管理
    • (3) 营养支持
    • (4) 对症治疗及并发症的防治
  • 2. 免疫治疗
    • 1 血浆置换PE
      • 有条件尽早使用
      • 发病7天内使用疗效最佳
      • 禁忌症
        • (1) 严重感染
        • (2) 心律失常
        • (3) 心功能不全
        • (4) 凝血功能障碍
    • 2 免疫球蛋白静脉注射IVIG
    • 3 糖皮质激素
      • 不推荐
  • 3. 神经营养
    • B族维生素：B1、12、6
  • 4. 康复治疗
• 预后
  • 自限性，预后良好
  • 瘫痪多在3周内开始恢复，2个月～1年内恢复正常
  • 10%遗留较严重后遗症
  • 死因
    • 呼吸衰竭
    • 感染
    • 低血压
    • 严重心律失常
  • 预后不良
    • 60岁以上
    • 病情进展迅速
    • 需要辅助呼吸
    • 运动神经波幅降低