神经病学-原发性三叉神经痛

神经病学-原发性三叉神经痛，三叉神经分布区内短暂的反复发作性剧痛，本图分享了病因、发病机制、病理、临床表现、体征、辅助检查、诊断等知识。

神经病学-原发性三叉神经痛

• 定义
  • 三叉神经分布区内短暂的反复发作性剧痛
• 病因
  • 不明
• 发病机制
  • 不明
  • 三叉神经局部脱髓鞘产生异位冲动…
• 病理
  • 神经节细胞消失、炎症细胞浸润，神经膜不规则增厚、髓鞘瓦解，轴索节段性蜕变、裸露、扭曲、变形
  • 电镜：郎飞结附近轴索内集结大量线粒体
• 临床表现
  • 好发年龄：
    • 40岁以上中老年，女性
  • 疼痛部位
    • 三叉神经2或3支分布区，以上、下颌支多见
  • 发作表现
    • 以面颊上下颌及舌部明显的剧烈电击样、针刺样/撕裂样疼痛
    • 时间：数秒或1～2min，突发突止
    • 间歇期完全正常
  • 扳机点/触发点
    • 口角、鼻翼、颊部或舌部为敏感区，轻触可诱发
  • 痛性抽搐
    • 疼痛→面肌反射性抽搐，口角牵向患侧
  • 病程：周期性，随发作⬆次数️，发作时间⬆️，间歇期⬇️
  • 其他：
    • 因疼痛不敢洗脸刷牙、进食→面部口腔卫生差、面色憔悴、情绪低落
• 体征
  • 一般无
• 辅助检查
  • 神经电生理检查
    • 电刺激三叉神经分支
      • 眼支：V1反射→瞬目反射
      • 上颌支：V2反射
      • 下颌支：V3反射
      • 咬肌抑制反射
  • 影像学检查
    • 排除器质性病变（继发性）
• 诊断
  • 疼痛部位、性质、面部扳机点、神经系统无阳性体征
• 鉴别诊断
  • 1. 继发性三叉神经痛
    • 持续性，伴患侧面部感觉减退、角膜反射迟钝
    • 合并其他脑神经损害表现
    • 常见于：多发性硬化、延髓空洞症、颅底肿瘤
  • 2. 牙痛
    • 持续性钝痛，局限于牙龈部，进食冷热食物加剧
    • X线
  • 3. 舌咽神经痛
    • 年轻妇女
    • 舌咽神经分布区域的阵发性疼痛
    • 吞咽、讲话、哈欠、咳嗽可诱发
    • 咽喉、舌根扁桃体窝等触发点用4%可卡因或1%丁卡因喷涂可阻止发作
  • 4. 偏头痛
  • 5. 副鼻窦炎
  • 6. 蝶腭神经痛（Sluder综合征
• 治疗
  • 1. 药物治疗（首选）
    • (1) 卡马西平（首选）
    • (2) 苯妥英钠
    • (3) 加巴喷丁
    • (4) 普瑞巴林
  • 2. 封闭治疗
    • 无水乙醇/甘油封闭三叉神经分支或半月神经节
    • VitB12
    • 泼尼松龙
  • 3. 经皮半月神经节射频电凝疗法
    • 选择性破坏半月神经节后无髓鞘Aδ及C纤维（传导痛温觉），保留有髓鞘Aα及β粗s纤维（传导触觉）
    • 适应症：年老体衰有系统疾病、不能耐受手术者
    • 并发症20%：
  • 4. 手术治疗
    • 三叉神经感觉根部分切断术/伽玛刀治疗
    • 三叉神经显微血管减压术