神经病学 第二章

神经病学 第二章，神经结构病损后症状有1. 缺损症状、2. 刺激症状、3. 释放症状、4. 断联休克症状。

神经病学 第二章

• 概述
  • 神经结构病损后症状
    • 1. 缺损症状
      • 一侧大脑内囊区梗死→对侧偏瘫和偏身感觉障碍
    • 2. 刺激症状
      • 大脑皮质运动区受肿瘤、瘢痕刺激→癫痫
      • 腰椎间盘突出→坐骨神经痛
    • 3. 释放症状
      • 上神经元损害→锥体束征：肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性
      • 基底核病变→舞蹈症、手足徐动症
    • 4. 断联休克症状
      • 脑休克：大量内囊出血急性期→对侧肢体偏瘫、肌张力减低、深浅反射消失、病理征阴性
      • 脊髓休克→急性脊髓横断性损伤→损伤面以下弛缓性瘫痪
• 一、大脑半球
  • 分叶
    • 额叶
    • 顶叶
    • 颞叶
    • 枕叶
    • 岛叶
    • 边缘系统
      • 边缘叶、杏仁核、丘脑前核、下丘脑…
  • 优势半球
    • 多位于左侧
• 1⃣️额叶
  • 主要功能
    • 精神、语言、随意运动
  • 主要功能区
    • 1. 皮质运动区
      • 部位：中央前回
      • 作用：支配对侧半身的随意运动
        • 倒人状排列
    • 2. 运动前区
      • 部位：皮质运动区（中央前回）前方
      • 作用：是锥体外系的皮质中枢，与联合运动和姿势调节有关； 与共济运动有关； 自主神经皮质中枢的一部分； 包括肌张力的抑制区
        • 受损→瘫痪不明显
    • 3. 皮质侧视中枢
      • 部位：额中回后部
      • 作用：司双眼同向侧视运动
    • 4. 书写中枢
      • 部位：优势半球的额中回后部
    • 5. 运动性语言中枢（Broca区）
      • 部位：优势半球外侧裂上方和额下回后部交界的三角区
      • 作用：管理语言运动
    • 6. 额叶前部
      • 与记忆、判断、抽象思维、情感和冲动行为有关
  • 病损表现及定位诊断
    • 外侧面
      • 以脑梗死、肿瘤、外伤多见
      • 额极病变
        • 以精神障碍为主
      • 中央前回病变
        • 刺激性病变
          • 对侧上下肢或面部抽搐（Jackson癫痫）或继发全身性癫痫发作
        • 破坏性病变
          • 单瘫
            • 中央前回上部→对侧下肢瘫痪
            • 下部受损→对侧面、舌或上肢的瘫痪
            • 严重、广泛损害→对侧偏瘫
      • 额上回后部病变
        • 对侧上肢强握反射和摸索反射
      • 额中回后部病变
        • 刺激性病变
          • 双眼向病灶对侧凝视
        • 破坏性病变
          • 双眼向病灶侧凝视
          • 更后部位（书写中枢）→书写不能
      • 优势侧额下回后部病变
        • 运动性失语
          • 患者能理解他人的语言但不能用语言同别人对话，有的患者虽能发音但不能组成语言
    • 内侧面
      • 以大脑前动脉闭塞和矢状窦旁脑膜瘤多见
      • 后部中央旁小叶病变→对侧膝以下瘫痪
      • 矢状窦旁脑膜瘤→压迫双下肢运动区→瘫痪+尿便障碍
      • 膝关节以下瘫痪严重而膝关节以上无瘫痪VS脊髓病变
    • 底面
      • 以额叶底面的挫裂伤、嗅沟脑膜瘤和蝶骨嵴脑膜瘤多见
      • 额叶眶面病损→饮食过量、胃肠蠕动过度、多尿、高热、出汗、皮肤血管扩张
      • 额叶底面肿瘤→福斯特-肯尼迪综合征：同侧嗅觉缺失和视神经萎缩，对侧视乳头水肿
• 2⃣️顶叶
  • 分叶
    • 中央后回
    • 顶上小叶
    • 顶下小叶
  • 功能分区
    • 皮质感觉区
      • 中央后回：深浅感觉皮质中枢
        • 接受对侧肢体的深浅感觉信息，“倒人状”
      • 顶上小叶：触觉和实体觉皮质中枢
    • 运用中枢
      • 部位：优势半球的缘上回
      • 作用：与复杂动作和劳动技巧有关
    • 视觉性语言中枢（阅读中枢）
      • 部位：角回，靠近视觉中枢
      • 作用：理解看到的文字和符号的皮质中枢
  • 病损表现及定位诊断
    • 主要产生皮质性感觉障碍、失用、和失认症
      • 中央后回和顶上小叶病变
        • 破坏性病变
          • 对侧肢体复合性感觉障碍
        • 刺激性病变
          • 病灶对侧肢体部分性感觉性癫痫
      • 顶下小叶（缘上回和角回）病变
        • 体象障碍
          • 自体部位失认、偏侧肢体忽视、痛觉缺失、幻肢症
        • 古茨曼综合征
          • 优势侧角回损伤
          • 表现（四联症）：计算不能、手指失认、左右辨别不能、书写不能
        • 失用症
          • 优势侧缘上回病变→双侧失用症
• 3⃣️颞叶
  • 分区
    • 颞极
    • 颞上回
    • 颞中回
    • 颞下回
    • 颞横回
  • 主要功能区
    • 感觉性语言中枢（Wernicke区）
      • 部位：优势半球颞上回后部
    • 听觉中枢
      • 颞上回中部、颞横回
    • 嗅觉中枢
      • 部位：钩回、海马回前部
      • 作用：接受双侧嗅觉纤维传入
    • 颞叶前部
      • 与记忆、联想和比较等高级神经活动有关
    • 颞叶内侧面
      • 属边缘系统，海马是重要结构
      • 与记忆、精神、行为和内脏功能有关
  • 病损表现及定位诊断
    • 主要引起听觉、语言、记忆及精神活动障碍
    • 优势半球颞上回后部（Wernicke区）损害
      • 感觉性失语：
        • 可听见说话，不能理解
          • 🆚运动性失语：可理解，不能表达
    • 优势半球颞中回后部损害
      • 命名性失语
    • 颞叶钩回损害
      • “钩回发作”：幻嗅、幻味
    • 海马损害
      • 癫痫、近记忆障碍
    • 优势侧颞叶广泛病变或双侧颞叶病变
      • 精神症状
    • 颞叶深部的视辐射纤维和视束受损
      • 视野改变：两眼对侧视野的同向上象限盲
• 4⃣️枕叶
  • 解剖结构
    • 楔回
    • 舌回
    • 纹状区
      • 接受外侧膝状体传来的视网膜视觉冲动
  • 病损表现及定位诊断
    • 主要引起视觉障碍
    • 视觉中枢病变
      • 刺激性病变
        • 幻视
      • 破坏性病变
        • 视野缺损
          • 双侧视觉中枢病变→皮质盲：全盲，对光反射存在
            • 对光反射：视神经、中脑顶盖前区、动眼神经、瞳孔括约肌
          • 单侧视觉中枢病变→偏盲（黄斑回避）：对侧视野同向性偏盲，中心视力不受影响
          • 距状裂以上楔回损害→对侧同向性下象限盲
          • 距状裂以下舌回损害→对侧同向性上象限盲
    • 优势侧纹状区周围病变
      • 视觉失认：对图形、面容、颜色等失去辨别能力
    • 顶枕颞交界区病变
      • 视物变形
• 5⃣️岛叶（脑岛）
  • 主要功能：与内脏感觉和运动有关
  • 损害→内脏运动和感觉障碍
• 6⃣️边缘叶
  • 解剖组成
    • 边缘叶：隔区、扣带回、海马回、海马旁回、钩回
    • 边缘系统：边缘叶+杏仁核、丘脑前核、下丘脑、中脑被盖、岛叶前部、额叶眶面等
  • 主要功能
    • 与网状结构和大脑皮质有广泛联系，参与高级神经、精神（情绪和记忆等）和内脏的活动
  • 损害表现
    • 情绪、记忆障碍、行为异常、幻觉、反应迟钝等精神障碍和内脏活动障碍
• 二、内囊
  • 解剖结构
    • 内囊前肢
      • 位置：尾状核和豆状核之间
      • 纤维束
        • 上行：丘脑前辐射
        • 下行：额桥束
    • 内囊膝部
      • 位置：前、后肢相连处
      • 纤维束：皮质延髓束通过
    • 内囊后肢
      • 位置：丘脑与豆状核之间
      • 纤维束（前→后）
        • 皮质脊髓束
        • 丘脑皮质束
        • 听辐射
        • 额桥束
        • 丘脑后辐射
        • 视辐射
  • 病损表现及定位诊断
    • 完全性内囊损害
      • “三偏”综合征：对侧偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲
        • 多见于脑出血、脑梗死
        • 皮质脑干束、皮质脊髓束受损→偏瘫
        • 丘脑皮质束受损→偏身感觉障碍
        • 视辐射受损→偏盲
    • 部分性内囊损害
      • 对侧偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲、偏身共济失调、一侧中枢性面舌瘫、运动性失语中1～2个
• 三、基底神经节
  • 解剖结构
    • 基底核
      • 1 尾状核
        • 新纹状体：肌张力减低-运动过多综合征
      • 2 豆状核
        • 壳核
        • 苍白球
          • 旧纹状体：肌张力增高-运动减少综合征
      • 3 屏状核
      • 4 杏仁核
        • 最古老
      • 古纹状体
  • 主要功能
    • 锥体外系的中继站，上传下达
    • 与大脑皮质及小脑协同调节随意运动、肌张力、姿势反射
    • 参与复杂行为的调节
  • 病损表现及定位诊断
    • 主要产生运动异常和肌张力改变
    • 新纹状体病变（尾状核+壳核）
      • 肌张力减低-运动过多综合征
        • 壳核病变：舞蹈样动作
        • 尾状核病变：手足徐动症
        • 丘脑底核病变：偏身投掷运动
        • 多见于风湿性舞蹈病、遗传性舞蹈病、肝豆状核变性
    • 旧纹状体（苍白球）及黑质病变
      • 肌张力增高-运动减少综合征
        • 肌张力⬆️、动作⬇️、静止性震颤
          • 多见于帕金森病和帕金森综合症
• 四、间脑
  • 包括：丘脑、上丘脑、下丘脑、底丘脑
  • 丘脑
    • 解剖结构
      • 前核群
        • 边缘系统中继站，与内脏活动有关
      • 内侧核群
        • 躯体和内脏感觉的整合中枢，与记忆功能和情感调节有关
      • 外侧核群
        • 背侧核群
        • 腹侧核群
          • 腹前核
            • 与额叶运动皮质联系，调节躯体运动
          • 腹外侧核
            • 与大脑皮质运动前区联系，与锥体外系的运动协调有关
          • 腹后外侧核
            • 组成丘脑皮质束大部，传导躯体和四肢的感觉
          • 腹后内侧核
            • 组成丘脑皮质束一部分，传导面部的感觉和味觉
    • 主要功能
      • 是各种感觉（除嗅觉外）传导的皮质下中枢和中继站
    • 病损表现及定位诊断
      • 丘脑综合征：对侧感觉缺失和（或）刺激症状，对侧不自主运动，可有情感和记忆障碍
      • 丘脑外侧核群， 尤其是腹后外侧核和腹后内侧核受损
        • 对侧偏身感觉障碍
          • 1 各种感觉均发生障碍
          • 2 深感觉和精细触觉障碍重于浅感觉
          • 3 躯体及躯干重于面部
          • 4 共济失调
          • 5 感觉异常
          • 6 对侧偏身自发性疼痛（丘脑痛）
      • 丘脑至皮质下（锥体外系）诸神经核的纤维联系受累
        • 面部表情分离性运动障碍
      • 丘脑外侧核群与红核、小脑、苍白球的联系纤维受损
        • 对侧偏身不自主运动
      • 丘脑前核与下丘脑及边缘系统的联系受损
        • 情感障碍
  • 下丘脑
    • 下丘脑核团分区
      • 1. 视前区
        • 视前核：与体温调节有关
      • 2. 视上区
        • 视上核：与水代谢有关
        • 室旁核：与糖代谢有关
      • 3. 结节区
        • 腹内侧核：与性功能有关
        • 背内侧核：与脂肪代谢有关
      • 4. 乳头体区
        • 下丘脑后核
          • 与产热保温有关
        • 乳头体核
    • 主要功能
      • 是调节内脏活动和内分泌活动的皮质下中枢
      • 对体温、摄食、水盐平衡和内分泌活动进行调节，参与情绪活动
    • 病损表现及定位诊断
      • 1. 视上核、室旁核及其纤维束损害
        • 中枢性尿崩症
          • ADH分泌不足→
      • 2. 下丘脑的散热和产热中枢损害
        • 散热中枢：前内侧区（尤其是视前区）损害→中枢性高热、不能忍受高温环境
        • 产热中枢：后外侧区损害→体温过低
      • 3. 下丘脑饱食中枢和摄食中枢受损
        • 饱食中枢（下丘脑腹内侧核）损害→下丘脑性肥胖
        • 摄食中枢（灰结节的外侧区）损害→食欲缺乏、厌食，消瘦，恶质病
      • 4. 下丘脑视前区和后区网状结构损害
        • 视前区～睡眠→失眠
        • 后区～参与上行激动系统（觉醒）→睡眠过度、嗜睡、“发作性睡病”
      • 5. 下丘脑腹内侧核和结节区损害
        • 腹内侧核～性行为抑制中枢→性早熟、智力低下
        • 结节区腹内侧核～促性腺中枢→肥胖性生殖无能症
      • 6. 下丘脑后区和前区损害
        • 后区～交感神经高级中枢
        • 前区～副交感神经高级中枢
        • 血液不稳、心率改变、多汗…胃肠功能障碍…
  • 上丘脑
    • 解剖结构
      • 松果体
      • 缰联合
      • 后联合
    • 病损表现及定位诊断
      • 松果体肿瘤→压迫中脑四叠体→帕利诺综合征
        • 上丘受损
          • →瞳孔对光反射消失
          • →眼球垂直同向运动障碍，特别是向上的凝视麻痹
        • 下丘受损
          • →神经性耳聋
        • 结合臂受损
          • →小脑性共济失调
  • 底丘脑
    • 主要结构
      • 丘脑底核
    • 主要功能：参与锥体外系的功能
    • 病损表现及定位诊断
      • 偏身投掷运动：对侧以上肢为重的舞蹈运动，表现为连续不能控制的投掷运动
• 五、脑干
  • 包括：中脑、脑桥、延髓
  • 解剖结构
    • 脑干神经核
      • 中脑：3、4（动眼神经、滑车神经核团）
      • 脑桥：5～8（三叉、展、面、前庭蜗神经核团）
      • 延髓：9～12（舌咽、迷走、副、舌下神经核团）
      • 2-2-4-4法则
        • 2:大脑和间脑
        • 2-4-4
          • 2:中脑
          • 4:脑桥
          • 4:延髓
    • 脑干传导束
    • 脑干网状结构
  • 病损表现及定位诊断
    • 多出现交叉性瘫痪
      • 病灶侧脑神经周围性瘫痪
      • 对侧肢体中枢性瘫痪及感觉障碍
      • 多见于血管病、肿瘤、多发性硬化
    • 延髓
      • 延髓上段的背外侧区病变
        • 延髓背外侧综合征
          • 1 前庭神经核损害：眩晕、恶心、呕吐、眼震
          • 2 疑核、舌咽及迷走神经损害： 病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪→吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂及咽反射消失
          • 3 绳状体及脊髓小脑束、部分小脑半球损害：病灶侧共济失调
          • 4 交感神经下行纤维损害：Horner综合征
            • 瞳孔缩小、上睑下垂、面部无汗、潮红、虹膜异色以及神经系统的伴随症状等
          • 5 交叉性感觉障碍：
            • 三叉神经脊束核损害→同侧面部痛、温觉缺失；
            • 脊髓丘脑侧束损害→对侧偏身痛、温觉减退或丧失
        • 见于小脑后下动脉、椎-基底动脉或外侧延髓动脉缺血性损害
      • 延髓中腹侧损害
        • 延髓内侧综合征
        • 见于椎动脉及其分支或基底动脉后部血管阻塞
    • 脑桥
      • 脑桥腹外侧部损害
        • 脑桥腹外侧综合征
        • 多见于小脑下前动脉阻塞
      • 脑桥腹内侧部损害
        • 脑桥腹内侧综合征（福维尔综合征）
        • 多见于脑桥旁正中动脉阻塞
      • 脑桥背外侧部损害
        • 脑桥被盖下部综合征
        • 多见于小脑上动脉或小脑下前动脉阻塞
      • 双侧脑桥基底部病变
        • 闭锁综合征（去传出状态）
          • 意识清醒，语言理解无障碍
          • 出现双侧中枢性瘫痪，只能以眼球上下运动示意
          • 眼球水平运动障碍，不能讲话，双侧面瘫，构音及吞咽运动障碍
          • 不能转颈耸肩，四肢全瘫，可有病理反射
          • 脑电图正常或轻度慢波
            • 🆚真性意识昏迷
        • 多见于基底动脉脑桥分支双侧闭塞
    • 中脑
      • 一侧中脑大脑脚脚底损害
        • 大脑脚综合征
          • 动眼神经麻痹→患侧除外直肌和上斜肌外的所有眼肌麻痹，瞳孔散大
          • 锥体束损害→对侧中枢性面舌瘫和上下肢瘫痪
        • 多见于小脑幕裂孔疝
      • 中脑被盖腹内侧部损害
        • 红核综合征
          • 动眼神经麻痹→ 患侧除外直肌和上斜肌外的所有眼肌麻痹，瞳孔散大
          • 黑质损害→ 对侧肢体震颤、强直
          • 红核损害→舞蹈、手足徐动及共济失调
          • 内侧丘系损害→对侧肢体深感觉和精细触觉障碍
• 六、小脑
  • 解剖结构
    • 分叶
      • 绒球小结叶
      • 前叶
      • 后叶
    • 脑核（内→外）
      • 顶核（最古老）
      • 球状核
      • 栓状核
      • 齿状核（最大）
  • 纤维及联系
    • 传入纤维
      • 脊髓小脑束
      • 前庭小脑束
      • 脑桥小脑束
      • 橄榄小脑束
    • 传出纤维
      • 齿状核红核脊髓束
        • 参与运动调节
      • 齿状核红核丘脑束
        • 参与锥体束和锥体外系的调节
      • 顶核脊髓束
        • 参与运动的调节
        • 参与眼球运动的调节
  • 主要功能
    • 1⃣️维持躯体平衡，2⃣️控制姿势和步态，3⃣️调节肌张力和协调随意运动的准确性
  • 病损表现及定位诊断
    • 最主要症状：共济失调
    • 小脑占位性病变压迫脑干→阵发性强直性惊厥/去大脑强直，表现为四肢强直，角弓反张，神志不清，称小脑发作
    • 小脑蚓部损害
      • →躯干共济失调（轴性平衡障碍）、闭目难立征（+）
      • 多见于儿童小脑蚓部的髓母细胞瘤
    • 小脑半球损害
      • 一侧病变→同侧肢体共济失调
        • 上肢重于下肢
        • 远端重于近端
        • 精细动作重于粗略动作
      • 多见于小脑脓肿、肿瘤、脑血管病、遗传变性疾病
    • 慢性弥漫性变性
      • 新小脑代偿→多只表现为躯干性和言语的共济失调，四肢共济失调不明显
    • 急性病变
      • 无代偿→明显的四肢共济失调
• 七、脊髓