考研内科 出血疾病

内科学--出血疾病，分享了血管性、血小板性、血栓性的知识，希望这份脑图会对你有所帮助。

出血疾病

• 血管性
  • 过敏性紫癜--Schonlein-Henoch综合征
    • 鉴别
      • 皮肤粘膜出血
        • 四肢（周围）--过敏性紫癜小腿伸侧：对称、胫前（病毒感染→毛细血管通透性＆脆性↑）
        • 头面（中央）--ITP鼻衄、牙龈出血，女性月经量过大
    • 表现
      • 肾型（典型继发性肾病）
        • 皮肤出血可不明显，有血尿、蛋白尿、肌酐↑
        • 紫癜出现后2~4周
      • 腹型（Henoch purpura）
        • 腹痛、血尿、便血
      • 关节型（Schonlein purpura）
        • 膝、踝、肘、腕（大关节）
• 血小板性
  • ITP（数量减少）
    • 最典型出血疾病
      • 机制
        • 双重打击--①脾破坏、②骨髓生成↓
          • 体液免疫：血小板抗体PAIg（IgG）、补体（PAC3）
            • 脾产生自身抗体破坏血小板
              • 首选切脾可治疗（同遗传球—疗效最佳）
          • 细胞免疫：CD8+T细胞
    • 表现
      • 育龄期女性多见（慢性型—轻症）
      • 乏力
      • 反复皮肤黏膜出血，月经过多
      • 脾不大
        • 鉴别--骨髓纤维化
          • 脾大
          • 泪滴形RBC（但不溶血）（记忆：流泪不流血）
        • *除再障、ITP、急性风湿热，其余血液 / 风湿系统疾病易出现脾肿大
    • 检查
      • 骨髓穿刺（最重要）
        • 巨核细胞数正常、体积↓、胞质中颗粒↓，产板型巨核细胞↓↓（<30%）
          • → Plt数量↓↓，平均体积偏大，功能正常（—凝血正常（CT、APTT、PT正常））
      • 出血时间BT延长、血块收缩不良（血小板少）；束臂试验（+）—毛细血管脆性↑
      • 抗血小板自身抗体（IgG）（+）
        • 此IgG不但破坏血小板，而且破坏RBC！→ 贫血
          • 正常细胞性--伴自身免疫性溶贫--Evans综合征
            • 网织红C ↑↑
            • Coombs试验（+）
          • 小细胞低色素性--伴缺铁贫
            • Ret不↑
            • *一切出血疾病自带缺铁贫
    • 治疗
      • 急症
        • *重症~ （Plt<10*10^9）
          • 不动也出血：颅内出血（口腔血疱 / 视物模糊）、广泛活动性出血
            • <20–不动就不出血：正常活动即可出血—应严格卧床
            • <30–不伤就不出血
            • <50–伤了也不要紧
        • 立即输注血小板（首选）＆ 丙种球蛋白、大剂量甲泼尼龙
          • 急进性肾小球肾炎
          • ITP（急症）
          • SLE（急性发作）
        • 促血小板生成药（急症/二线）
          • rhTPO、艾曲泊帕、罗米司亭、rhFVIIa（外源性凝血—快）
      • 一线
        • 糖皮质激素（首选）
          • 机制
            • 减少自身抗体生成
            • 抑制单核-巨噬细胞系统对血小板的破坏
            • 改善毛细血管通透性
            • 刺激骨髓造血 & 血小板向外周血释放
          • 血小板上升之前出血症状可改善
          • 停药后易复发（复发时仍有效），需维持3～6个月
        • 丙种球蛋白（急症/一线）—封闭ITP细胞（单核—巨噬细胞）
          • *妊娠 / 分娩前可用丙球但不适合用激素
      • 二线
        • 切脾（激素无效 / >6个月）
        • 利妥昔单抗（抗CD20单克隆抗体）
        • 免疫抑制剂（起效慢）
          • 长春新碱（首选）
            • 抑制微管（形成纺锤体）的聚合—抑制细胞一分为二
            • 对比：紫杉醇—促进纺锤体形成，但却无法分离—抑制细胞一分为二
          • 环孢素（用于难治性～）
          • *小结：免疫抑制剂
            • 环磷酰胺—大多数
            • ITP—长春新碱
            • 炎症性肠病（UC、DC）—硫唑嘌呤
            • 中枢白血病、类风湿关节炎—甲氨蝶呤
        • 达那唑
  • 数量减少：ITP（破坏过多）、再障 & 白血病（生成少）、DIC（消耗过度）、脾亢（分布异常）
  • 功能下降：血小板无力症、巨大血小板综合征、尿毒症（毒素蓄积—包在血小板表面）、VitK缺乏症、感染
  • 尿毒症（功能下降）
    • 透析患者前臂针眼出血不止→前臂掌侧严重肿胀
      • 类似骨筋膜综合征
        • 后期缺血太久，骨筋膜内N坏死--不疼
        • 鉴别--血栓性静脉炎--持续疼痛
    • 也存在获得性的凝血功能障碍（Ⅷ因子缺乏）
• 血栓性
• 凝血异常（凝血因子缺乏）
  • 男性多见，与遗传密切；肌肉血肿、关节出血、内脏出血多见
  • 血友病、肝硬化、尿毒症、VitK缺乏症
    • 凝血检测
      • 共有途径（10、5、2、1）异常：APTT、PT、TT（F1）延长
      • APTT延长（内源性途径）：缺乏12、11、9、8，10、5、2、1
      • PT延长（外源性途径）：缺乏7，10、5、2、1
    • *抗凝检测
      • AT（抗凝血酶）、TAT（凝血酶 & 抗凝血酶复合物）
      • PC、PS、TM
      • FVIII—C抗体
      • 狼疮抗凝物、心磷脂类抗体
    • *纤溶检测
      • 3P、FDP、D-二聚体
      • 纤溶酶原
      • t-PA（激活）、PAI（抑制）、PIC（纤溶复合物）
• 止血药
  • 促进止血因子释放：去氨加压素
  • 收缩血管、增加毛细血管致密度、改善通透性：VitC、糖皮质激素、曲克芦丁、卡巴克络、垂体后叶素
    • 记忆：C级（激）丁克锁（缩）喉（后）
  • 合成凝血因子相关成分：VitK
  • 抗纤溶：氨基己酸、氨甲苯酸