考研内科 淋巴瘤

考研内科学--淋巴瘤，分享了霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤的知识，大家也可以用于备考复习。

淋巴瘤

• 霍奇金淋巴瘤（HL）
  • 表现
    • 首发症状--无痛性颈部/锁骨上淋巴结肿大
    • 全身
      • 发热；盗汗
        • 多为男性，腹膜后淋巴结受累
      • 周期性发热（回归热（P-E热））；瘙痒
        • 多为女性
      • 6个月内体重减轻＞10%
  • 确诊：淋巴结活检
    • *其他血液疾病—骨髓穿刺（细胞学检查）
    • R-S细胞
      • 典型—双核（镜影细胞）/ 多核瘤巨细胞：核大呈空泡状；核仁明显—红色伴红晕；嗜双性；无核分裂象
      • 不典型—霍奇金细胞：单核、变异R-S细胞（陷窝～、爆米花～、木乃伊）
  • 既有B细胞来源、又有T细胞来源
  • 组织学分型
    • 结节性淋巴细胞为主型～（NLPHL）
      • 爆米花细胞，预后最好
      • 免疫表型（B细胞标记）：CD19、20、79a
    • 经典型～（CHL）
      • EBV感染、典型R-S细胞、多种炎细胞混合浸润为背景
      • 免疫表型：CD30（活化淋巴细胞抗原）；CD15；CD20（富于淋巴型）
      • 分型
        • 结节硬化型
          • 陷窝细胞
          • 特点：青年妇女多见；纵隔肿块；纤维组织增生；不转变为其他型
        • 混合细胞型
          • 典型R-S & 单核R-S细胞
          • 特点：肿瘤细胞、炎细胞混合存在；有播散倾向，预后较差
        • 富于淋巴细胞型（预后最好）
          • 大量淋巴细胞
            • 预后：富于淋巴型 > 结节硬化型 > 混合细胞型 > 淋巴细胞减少型
        • 淋巴细胞减少型
          • 典型R-S细胞 / 多形瘤细胞
          • 特点：EBV感染率最高；HIV者多见
        • *发病率
          • <病理>：上述顺序
          • <内科>：混合细胞型 > 结节硬化型 > 富于淋巴型 > 淋巴减少型
  • 分期
    • Ⅰ--单个淋巴结
    • Ⅱ--膈肌同侧≥2组淋巴结（Ⅱ）
      • 横膈同侧（ⅡE）
    • Ⅲ--膈肌上下组淋巴结
      • 伴相关结外器官局部（IIIE）
      • 累及脾（IIIS）
      • 上述二者均有（IIIE + S）
    • Ⅳ
      • 肝/骨髓；胸/腹水见肿瘤细胞
      • 1个结外器官多部 / 非区域淋巴结
      • 多个结外器官
  • 全身症状分组（有以下之一—B组）
    • 不明原因发热 >38度
    • 盗汗
    • 半年内体重↓10%以上
  • 治疗
    • I、II期：化疗 + 放疗（扩大淋巴结照射法+ABVD）
    • III、IV期：化疗为主（ABVD）
    • 加用利妥昔单抗（CD20）
      • *只要CD20（+）就可以用利妥昔单抗
• 非霍奇金淋巴瘤（NHL）
  • 前体淋巴细胞肿瘤
    • 淋巴母细胞～（15岁以下最常见）—ALL
      • B-ALL：儿童多见，常表现为白血病（WBC ↑，<100）
        • *对比：儿童淋巴瘤中成熟B细胞来源的多为Burkitt淋巴瘤，表现为淋巴瘤形式
        • 免疫表型（原始淋巴细胞标记）：TdT、CD34（骨髓干祖细胞标记）
          • *TdT：末端脱氧核苷酸转移酶
          • 化疗效果很好
      • T-ALL：青少年多见，常表现为胸腺肿块
  • 成熟B细胞肿瘤（多见，85%）
    • 侵袭性～
      • 弥漫大B细胞～（DLBCL）（我国成人最常见）
        • 可由滤泡性～（p53失活）转变而来
          • t（14；18）
            • 14号的IgH＆bcl-2 基因融合
          • 免疫表型：CD19、20、79a；bcl-2；CD10、bcl-6（生发中心型）
        • 双表达：myc + bcl-2高表达
        • 双打击：myc + bcl-2 / bcl-6异位
        • 预后差
    • 高度侵袭性～
      • 淋巴母细胞～
      • Burkitt～
        • EBV感染
        • 分型
          • 地方性：非洲儿童最常见；颌骨
          • 散发性：回盲部，腹腔巨大肿物
          • 免疫缺陷性：淋巴结、骨髓
        • 小无裂细胞恶变而来
        • 瘤细胞间有胞质丰富的反应性巨噬细胞—满天星现象：说明预后差（而不是特异性表现）
        • 侵犯骨髓、血液：ALL—L3
        • t（8；14）
          • c-myc＆14号的IgH基因融合
        • 免疫表型：CD19、20、79a；CD22；CD10、bcl-6；Ki67
          • *Ki67–瘤细胞增殖活性标记（侵袭性强）
    • 惰性淋巴瘤（分化好、成熟）
      • <病理>：套、滤泡性、小淋巴、边缘区、淋巴浆细胞
        • 套细胞淋巴瘤—惰性～中侵袭性最强
          • 老年人常见
          • t（11；14）
            • Cyclin1＆14号的IgH基因融合
          • 免疫表型：CD5、20、CyclinD1、bcl-1
            • *总结：bcl-1—套～；bcl-2—弥漫大B细胞～、滤泡性～；bcl-6—生发中心
        • 滤泡性～（FL）
          • 老年发病，常累及脾＆骨髓
          • bcl-2基因转位→bcl-2蛋白高表达：区分反应增生性滤泡 or 肿瘤滤泡
          • t（14；18）
            • 14号的IgH＆bcl-2基因融合
          • 免疫表型：CD19、20、79a；bcl-2；CD10、bcl-6（滤泡生发中心标记）
        • 小淋巴细胞～ / 慢性淋巴细胞性白血病（CLL）（欧美成人最常见）
          • 幼淋巴细胞灶性成团形成增殖中心—假生发中心（CD10-、bcl-6-）
          • 外周血B淋巴细胞 > 5、骨髓淋巴细胞 > 40%、以成熟淋巴细胞为主
          • 免疫表型：CD19、20、79a；CD5、23；CD10-、bcl-6-
        • 边缘区～
          • 有基础慢性炎症：Sjogren综合征、桥本甲状腺炎、幽门螺杆菌性胃炎
          • t（11；18）
          • 免疫表型：CD19、20、79a；一定无CD10、bcl-6
      • <内科>：滤泡性、小淋巴、边缘区、淋巴浆细胞、皮肤T细胞
  • 成熟T细胞 & NK细胞肿瘤
    • T淋巴母细胞～（前体T～ / T-ALL）、外周T～、血管T～、扭曲性（曲折）核～；恶性组织细胞增生症
    • 间变性大～（去分化、异型性显著）
      • 儿童、青少年多见
      • t（2；5）
      • 免疫表型（T细胞型）：CD30
    • 侵袭性～
      • NK / T～
        • EBV感染、鼻腔
          • *总结EBV：CHL、Burkitt～、NK / T、鼻咽癌
        • 免疫表型：CD2、16；56（NK细胞相关抗原）
      • 外周T～
    • 惰性～
      • 皮肤T～（蕈样霉菌病 / Sezary综合征）
        • 脑回状细胞核
        • Pautrier微脓肿 / 鲍氏小脓肿
          • 以“皮损”就诊
        • 成熟T细胞增殖
        • 免疫表型：CD2、3、4（T细胞标记）；CD7、8-
  • 治疗
    • 化疗为主：CHOP
    • R-CHOP：化疗前加用利妥昔单抗（CD20（+））—DLBCL经典方案
• 对比HL 、NHL
  • HL
    • 发病率高，预后好
    • 首发部位：淋巴结（颈部淋巴结最常见）
    • 淋巴结由近及远扩散
  • NHL
    • 发病率低，预后差
      • 可向白血病转化！
    • 首发部位：2/3淋巴结、1/3结外器官组织
    • 淋巴结可跳跃性扩散，且易发生早期远处扩散
• 特征免疫表型
  • 浆细胞骨髓瘤：CD38、138
    • 本周蛋白
  • AML—M3：CD13、33、117；CD9；CD34-、HLA-DR-
  • AML—M5：CD14
  • AML—M7：CD41、61；血小板GP