考研内科 淋巴瘤

考研内科学--淋巴瘤，分享了霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤的知识，大家也可以用于备考复习。

淋巴瘤

霍奇金淋巴瘤（HL）

表现

首发症状--无痛性颈部/锁骨上淋巴结肿大

全身

发热；盗汗

多为男性，腹膜后淋巴结受累

周期性发热（回归热（P-E热））；瘙痒

多为女性

6个月内体重减轻＞10%

确诊：淋巴结活检

*其他血液疾病—骨髓穿刺（细胞学检查）

R-S细胞

典型—双核（镜影细胞）/ 多核瘤巨细胞：核大呈空泡状；核仁明显—红色伴红晕；嗜双性；无核分裂象

不典型—霍奇金细胞：单核、变异R-S细胞（陷窝～、爆米花～、木乃伊）

既有B细胞来源、又有T细胞来源

组织学分型

结节性淋巴细胞为主型～（NLPHL）

爆米花细胞，预后最好

免疫表型（B细胞标记）：CD19、20、79a

经典型～（CHL）

EBV感染、典型R-S细胞、多种炎细胞混合浸润为背景

免疫表型：CD30（活化淋巴细胞抗原）；CD15；CD20（富于淋巴型）

分型

结节硬化型

陷窝细胞

特点：青年妇女多见；纵隔肿块；纤维组织增生；不转变为其他型

混合细胞型

典型R-S & 单核R-S细胞

特点：肿瘤细胞、炎细胞混合存在；有播散倾向，预后较差

富于淋巴细胞型（预后最好）

大量淋巴细胞

预后：富于淋巴型 > 结节硬化型 > 混合细胞型 > 淋巴细胞减少型

淋巴细胞减少型

典型R-S细胞 / 多形瘤细胞

特点：EBV感染率最高；HIV者多见

*发病率

<病理>：上述顺序

<内科>：混合细胞型 > 结节硬化型 > 富于淋巴型 > 淋巴减少型

分期

Ⅰ--单个淋巴结

Ⅱ--膈肌同侧≥2组淋巴结（Ⅱ）

横膈同侧（ⅡE）

Ⅲ--膈肌上下组淋巴结

伴相关结外器官局部（IIIE）

累及脾（IIIS）

上述二者均有（IIIE + S）

Ⅳ

肝/骨髓；胸/腹水见肿瘤细胞

1个结外器官多部 / 非区域淋巴结

多个结外器官

全身症状分组（有以下之一—B组）

不明原因发热 >38度

盗汗

半年内体重↓10%以上

治疗

I、II期：化疗 + 放疗（扩大淋巴结照射法+ABVD）

III、IV期：化疗为主（ABVD）

加用利妥昔单抗（CD20）

*只要CD20（+）就可以用利妥昔单抗

非霍奇金淋巴瘤（NHL）

前体淋巴细胞肿瘤

淋巴母细胞～（15岁以下最常见）—ALL

B-ALL：儿童多见，常表现为白血病（WBC ↑，<100）

*对比：儿童淋巴瘤中成熟B细胞来源的多为Burkitt淋巴瘤，表现为淋巴瘤形式

免疫表型（原始淋巴细胞标记）：TdT、CD34（骨髓干祖细胞标记）

*TdT：末端脱氧核苷酸转移酶

化疗效果很好

T-ALL：青少年多见，常表现为胸腺肿块

成熟B细胞肿瘤（多见，85%）

侵袭性～

弥漫大B细胞～（DLBCL）（我国成人最常见）

可由滤泡性～（p53失活）转变而来

t（14；18）

14号的IgH＆bcl-2 基因融合

免疫表型：CD19、20、79a；bcl-2；CD10、bcl-6（生发中心型）

双表达：myc + bcl-2高表达

双打击：myc + bcl-2 / bcl-6异位

预后差

高度侵袭性～

淋巴母细胞～

Burkitt～

EBV感染

分型

地方性：非洲儿童最常见；颌骨

散发性：回盲部，腹腔巨大肿物

免疫缺陷性：淋巴结、骨髓

小无裂细胞恶变而来

瘤细胞间有胞质丰富的反应性巨噬细胞—满天星现象：说明预后差（而不是特异性表现）

侵犯骨髓、血液：ALL—L3

t（8；14）

c-myc＆14号的IgH基因融合

免疫表型：CD19、20、79a；CD22；CD10、bcl-6；Ki67

*Ki67–瘤细胞增殖活性标记（侵袭性强）

惰性淋巴瘤（分化好、成熟）

<病理>：套、滤泡性、小淋巴、边缘区、淋巴浆细胞

套细胞淋巴瘤—惰性～中侵袭性最强

老年人常见

t（11；14）

Cyclin1＆14号的IgH基因融合

免疫表型：CD5、20、CyclinD1、bcl-1

*总结：bcl-1—套～；bcl-2—弥漫大B细胞～、滤泡性～；bcl-6—生发中心

滤泡性～（FL）

老年发病，常累及脾＆骨髓

bcl-2基因转位→bcl-2蛋白高表达：区分反应增生性滤泡 or 肿瘤滤泡

t（14；18）

14号的IgH＆bcl-2基因融合

免疫表型：CD19、20、79a；bcl-2；CD10、bcl-6（滤泡生发中心标记）

小淋巴细胞～ / 慢性淋巴细胞性白血病（CLL）（欧美成人最常见）

幼淋巴细胞灶性成团形成增殖中心—假生发中心（CD10-、bcl-6-）

外周血B淋巴细胞 > 5、骨髓淋巴细胞 > 40%、以成熟淋巴细胞为主

免疫表型：CD19、20、79a；CD5、23；CD10-、bcl-6-

边缘区～

有基础慢性炎症：Sjogren综合征、桥本甲状腺炎、幽门螺杆菌性胃炎

t（11；18）

免疫表型：CD19、20、79a；一定无CD10、bcl-6

<内科>：滤泡性、小淋巴、边缘区、淋巴浆细胞、皮肤T细胞

成熟T细胞 & NK细胞肿瘤

T淋巴母细胞～（前体T～ / T-ALL）、外周T～、血管T～、扭曲性（曲折）核～；恶性组织细胞增生症

间变性大～（去分化、异型性显著）

儿童、青少年多见

t（2；5）

免疫表型（T细胞型）：CD30

侵袭性～

NK / T～

EBV感染、鼻腔

*总结EBV：CHL、Burkitt～、NK / T、鼻咽癌

免疫表型：CD2、16；56（NK细胞相关抗原）

外周T～

惰性～

皮肤T～（蕈样霉菌病 / Sezary综合征）

脑回状细胞核

Pautrier微脓肿 / 鲍氏小脓肿

以“皮损”就诊

成熟T细胞增殖

免疫表型：CD2、3、4（T细胞标记）；CD7、8-

治疗

化疗为主：CHOP

R-CHOP：化疗前加用利妥昔单抗（CD20（+））—DLBCL经典方案

对比HL 、NHL

HL

发病率高，预后好

首发部位：淋巴结（颈部淋巴结最常见）

淋巴结由近及远扩散

NHL

发病率低，预后差

可向白血病转化！

首发部位：2/3淋巴结、1/3结外器官组织

淋巴结可跳跃性扩散，且易发生早期远处扩散

特征免疫表型

浆细胞骨髓瘤：CD38、138

本周蛋白

AML—M3：CD13、33、117；CD9；CD34-、HLA-DR-

AML—M5：CD14

AML—M7：CD41、61；血小板GP