考研内科 贫血概述

考研内科学--贫血概述，细胞学分为大细胞性、正常细胞性(MCV=80~100fl)、小细胞低色素性(MCV<80f1,MCHC<32%)。

贫血概述

细胞学分类

大细胞性

巨幼贫

骨髓增生异常综合征（MDS）

高风险向AML转化

FAB分型

原始细胞

外周血 < 1%、骨髓 < 5%

难治性贫血（RA）

环形铁粒幼 > 15% ：环铁粒幼细胞性难治性贫血（RAS）

外周血 < 5%、骨髓5～20%

血单核细胞 >1*109/L：慢性粒-单核细胞白血病CMML

难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）

外周血 > 5%、骨髓21～29% / 幼粒细胞胞质出现Auer小体

～～转变型（RAEB-t）

WHO分型

原始细胞

外周血 < 1%、骨髓 < 5%

单系病态造血SLD、多系病态造血MLD（RCMD）

环铁粒幼 > 15%：RS-SLD、RS-MLD

外周血2-4%、骨髓5～9% ：EB（伴原始细胞增多）

EB-1

外周血5～19%、骨髓10-19% / 幼粒细胞胞质出现Auer小体

EB-2

*RAEB、RAEB-t、EB-2—恶变（白血病）率高（40～60%）：联合化疗

检查

克隆性染色体核型异常--+8（最常见）、-5/5q-、-7/7q-、20q-

贫血 / 全血细胞↓、Ret ↓、可原位溶血（UCB ↑）

骨髓增生活跃（骨髓一系 / 三系↑），但病态造血

不成熟前体细胞异常定位ALIP

骨髓网硬蛋白纤维↑

集落流产

诊断（排除性~）

CAA

可见外周有核RBC，病态造血明显

巨幼贫

大细胞性贫血

MDS：大 / 正常 / 小细胞性贫血

补充叶酸、VitB12后可纠正

Ret正常 / ↑（原位溶血明显↑）

再障

本质：骨髓造血衰竭

MDS：病态造血（活跃）

贫血多在晚期出现

MDS：贫血为最基本表现

Ret ↓（<1%）

脾不大

MDS：常有脾大

治疗

阿扎胞苷＆地西他滨

沙利/来那度胺

伴单纯5q-的MDS

肝脏疾病

*肝—核苷酸合成的主要场所：核苷酸—核酸—DNA

Ret大量增生的溶贫

正常细胞性（MCV （红细胞平均体积） 80~100fl）（MCHC（红细胞平均血红蛋白浓度）32～35%）

溶血性贫血（HA）

--血管内溶血（→血红蛋白尿），后期原料铁丢失→小细胞低色素性~

再障

白血病

肾性贫血、肾衰竭

小细胞（MCV<80fl）低色素性（MCHC<32%）

缺铁性贫血（IDA）

铁代谢

铁分类

功能状态铁（Fe2+）--吸收（十二指肠、空肠上段）、利用（合成血红蛋白 、肌红蛋白、转铁蛋白）

贮存铁 （Fe3+）：运输（血清铁）、储存（铁蛋白＆含铁血黄素）

食物（Fe3+）+VitC（还原）/ HCl（溶解）→ Fe2+入血+铜蓝蛋白→Fe3+，结合转铁蛋白

→组织

→转铁蛋白受体→解离→Fe2+→血红蛋白

病因

铁需求↑：婴幼儿、青少年、孕妇、哺乳期

铁吸收障碍：A型胃炎、胃大部切除（壁细胞—HCl缺乏→铁吸收↓）

铁丢失过多—慢性失血

消化道肿瘤

*一中年男性发生缺铁贫，排除内痔后首先考虑消化道肿瘤

月经过多、痔疮、消化性溃疡、胃癌、ITP（反复出血）、PNH（溶血）

表现

一般

乏力、头晕、心悸、苍白（最常见）、（代偿—回心血量↑→）左心扩大（心尖收缩期杂音，贫血改善后可恢复；但长期—高排量心衰）

组织缺铁

特异性吞咽困难（食管蹼）—Plummer-Vinson综合征：缺铁贫、吞咽困难、舌炎

镜面舌（舌乳头萎缩）

异食癖

匙状甲

检查

骨髓象

红系增生；核老浆幼

根据定义

*贮存铁耗尽（ID--血清铁↓）→RBC内铁缺乏（IDE--组织缺铁)→缺铁贫（IDA--RBC生成↓）

①贮存铁耗尽（ID）（潜伏期）

血清铁蛋白（SF）↓（最敏感）

骨髓小粒可染铁消失（最可靠）

无含铁血黄素颗粒（深蓝色），铁幼粒C<15%

*铁染色

细胞外铁—储存在骨髓、单核-巨噬细胞内的铁（铁蛋白、含铁血黄素—储存铁）

细胞内铁—幼红细胞（铁粒幼细胞）内的铁

② RBC内铁缺乏（IDE）

上述异常 +

铁蛋白 & 血清铁 & 转铁蛋白饱和度↓、总铁结合力↑

* ①血清铁（SI） = 铁 + 转铁蛋白

*血清铁—运输，铁蛋白—储存

* ②总铁结合力（TF / TIBC）—每L血清中转铁蛋白能结合的最大铁量 / 未结合铁的转铁蛋白

* ③转铁蛋白饱和度（TS） = ① / ②

sTfR ↑—可溶性转铁蛋白受体（缺铁性红细胞生成）、FEP / Hb ↑

*sTfR--反应体内铁储存量-- >26.5nmol/L：缺铁

*慢性感染性贫血--血清铁↓、总铁结合力正常

③缺铁性贫血（IDA）

上述异常 +

Hb ↓、MCV<80、MCH<27、MCHC<32%

鉴别

慢性病（结核 / 肿瘤）性贫血

单核-巨噬细胞吞噬铁蛋白而储存起来

贮铁（血清铁蛋白、细胞外铁）↑；（血清铁、血清铁饱和度、总铁结合力）↓

铁粒幼细胞贫血

血清铁＆铁蛋白↑（有铁但不会用）、转铁蛋白饱和度↑、总铁结合力不低

环铁粒幼C > 15%

骨髓涂片铁染色--含铁血黄素颗粒↑

地中海贫血

*指标和缺铁贫相反

治疗

首选口服有机铁剂

时间

有效最早标志--外周Ret↑（评价补铁是否有效）

高峰--5~10天

[Hb]↑--2周

恢复正常--2个月

Hb正常后应继续--4~6个月

铁蛋白（—仓库：缺铁时最先↓，补铁后最后正常）正常后才能停药

注意：不与谷、乳、茶同服

植物性食物—磷酸盐、植酸盐；茶—鞣酸；咖啡—多酚类化合物：+铁 =难溶的盐类

蛋黄—磷蛋白、卵黄高磷蛋白；+铁 —可溶性差

无机铁：硫酸亚铁—不良反应明显

有机铁：右旋糖酐铁、琥珀酸亚铁、富马酸亚铁、葡萄糖酸亚铁

肌注铁剂

指征--原有胃肠道疾病

剂量 =（需达到Hb-患者Hb）-0.33*体重

PNH

血红蛋白从尿中丢失—铁也被丢掉—继发小细胞～

铁粒幼细胞贫血

地中海贫血

珠蛋白生成障碍—构成血红蛋白障碍

遗传球（小细胞高色素性）