支气管扩张症

人卫第九版内科学支气管扩张，主要指急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，反复发生支气管化脓性炎症，致使支气管壁结构破坏，管壁增厚，引起支气管异常和持久性扩张的一类异质性疾病的总称。

支气管扩张症

• 定义
  • 主要指急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，反复发生支气管化脓性炎症，致使支气管壁结构破坏，管壁增厚，引起支气管异常和持久性扩张的一类异质性疾病的总称。
• 分类
  • 主要分为囊性纤维化（CF）导致的支气管扩张症和非囊性纤维化导致的支气管扩张症
• 病因和发病机制
  • 感染
    • 细菌：铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌 真菌：曲霉菌 分枝杆菌：结核分枝杆菌、非结核分支杆菌 病毒：腺病毒、流感病毒
  • 免疫缺陷或异常
    • 原发性免疫缺陷：低免疫球蛋白血症 继发性免疫缺陷：长期服用免疫抑制药物、人类免疫缺陷病毒感染、慢性淋巴细胞性白血病、肺移植后 免疫功能异常： 干燥综合征、类风湿关节炎、ABPA（变应性支气管肺曲霉菌病）（粘液栓塞）
  • 先天性遗传疾病
    • α1-抗胰蛋白酶缺乏 原发纤毛不动综合征（可能不孕不育） 囊性纤维化(白种人多见) 淋巴管性/淋巴结：淋巴结病 黄甲综合征 气管支气管性：巨大气管-支气管症 、先天性支气管发育不良 血管性：肺隔离症
  • 其他
    • 气道阻塞：异物、肿瘤、外源性压迫 毒性物质吸入：氨气，氯气、二氧化氮 炎症性肠病
• 病理生理
  • 类型
    • 柱状扩张：支气管呈均一管形扩张且突然在一处变细，远处的小气道往往被分泌物阻塞
    • 囊状扩张：扩张支气管腔呈囊状改变，支气管末端的盲端也呈无法辨认的囊状结构
    • 不规则扩张：支气管腔呈不规则改变或串珠样改变
  • 病理与临床联系
• 临床表现
  • 症状
    • ①咳嗽 ②咳痰：黏液性，黏液脓性或脓性；静置后可分层（上层为泡沫，中层为混浊黏液，下层为脓性成分，最下层为坏死沉淀组织） ③咯血：干性支气管扩张 ——以咯血为唯一症状 ④呼吸困难、喘息：广泛的支气管扩张或合并慢阻肺
  • 体征
    • ①肺部湿性啰音（固定性湿罗音） ②杵状指
• 辅助检查
  • 1、影像学检查
    • ①胸片（胸部X线检查）：a.轻症者可正常；b.中重症病人可见环状、双轨状影像、支气管管壁增厚
    • ②胸部高分辨CT（HRCT）：a.支气管呈柱状及囊状改变；b.气道壁增厚；c. “双轨征”（与支气管走形水平切面时，增厚的管壁呈平行排列的轨道状，“双轨征”） ；d.“印戒征” （与支气管走形垂直切面时，扩张的环形支气管旁有伴行的圆形小动脉，“印戒征”）
  • 2、实验室检查
    • ①血常规和炎症标志物：有无急性感染
    • ②血清免疫球蛋白：有无免疫功能缺陷
    • ③血气分析：是否合并低氧血症和（或）高碳酸血症
    • ④微生物学检查：痰培养+药敏
    • ④其他：类风湿因子、自身抗体、特异性IgE等
  • 3、其他特殊检查
    • 纤维支气管镜检查：病原学诊断及病理诊断
    • 肺功能：可出现阻塞性通气功能障碍
• 诊断
  • 鉴别诊断
    • 慢性支气管炎：多见中年以上病人，秋冬季反复咳嗽、咳痰，但无反复咯血史
    • 肺脓肿：起病急，有高热、咳嗽、大量脓臭痰。X线检查可见局部浓密炎症阴影，内有空腔液平
    • 肺结核：常有低热、盗汗、乏力、消瘦等结核毒性症状，干、湿啰音多局限于上肺，X线胸片和痰结核菌检查可作出诊断
    • 先天性肺囊肿：X线检查可见多个边界纤细的圆形或椭圆形阴影，壁较薄，周围组织无炎症浸润
    • 弥漫性泛细支气管炎：有慢性咳嗽、咳痰、活动时呼吸困难及慢性鼻窦炎。胸片和胸部CT显示弥漫分布的小结节影，大环内酯类抗生素治疗有效（树芽征）
    • 支气管肺癌：可有咳嗽、咳痰、痰中带血，大咯血少见。影像学，痰细胞学，支气管镜检查等有助于确诊，影像学表现空洞呈偏心，壁较厚，内壁凹凸不平，空洞周围常无炎症反应
  • HRCT排除支扩
    • 持续排痰性咳嗽，年龄较轻
    • “COPD”患者治疗反应不佳
    • 痰中有铜绿假单胞菌定植，无法解释的咯血或无痰性咳嗽
    • 无吸烟史，每天均咳痰、咯血
• 治疗
  • 治疗流程
  • 1.治疗基础疾病
  • 2.控制感染
    • 开始经验性治疗前及时送检痰培养
    • 判断有无铜绿假单胞菌感染危险因素
      • 铜绿假单胞菌（PA）感染的危险因素：(1)近期住院； (2)频繁（每年4次以上）或近期（3个月以内）应用抗生素； (3)重度气流阻塞 (FEV1<30%)； (4)口服糖皮质激素（最近2周每日口服泼尼松>10MG） 至少符合4条中的2条及既往细菌培养结果选择抗菌药物。
      • 无铜绿假单孢菌感染高危因素的患者应立即经验性使用对流感嗜血杆菌有活性的抗菌药物。还应根据当地药敏试验的监测结果调整。
    • 有无特殊病原体感染：曲霉菌、结核分枝杆菌、非结核分枝杆菌
  • 3.改善气流受限
    • 支气管舒张剂：支气管扩张患者常合并气流阻塞及气道高反应性，故经常使用支气管舒张剂
  • 4.清除气道分泌物
    • 物理排痰：体位引流、雾化治疗
    • 药物排痰：粘液溶解剂，痰液促排剂，抗氧化剂等
  • 5.免疫调节剂：减少急性发作
  • 6.治疗咯血
    • 少量：口服止血药对症治疗
    • 中量：静脉用止血药：垂体后叶素、酚妥拉明
    • 大量：保持气道通畅，防止窒息
    • 药物止血无效者可考虑介入治疗或外科手术
  • 7.外科治疗
    • 外科手术、支气管动脉栓塞术、肺移植
    • 手术指征：病变较局限（＜2叶），有反复大咯血或反复感染，全身情况良好；术后最好保留10个以上肺段。若病变较轻或较严重累及两肺者或肺功能严重受损者，则不宜手术。