肥厚性心肌病

肥厚性心肌病的思维导图，其病因是常染色体显性遗传，一种遗传性心脏病，本图分享了病理、临床表现、治疗、辅助检查的知识。

肥厚性心肌病

• 病因
  • 常染色体显性遗传，一种遗传性心脏病
• 病理
  • 心室肥厚
    • 室间隔肥厚
  • 分类
    • 梗阻性
    • 非梗阻性
• 临床表现
  • 症状
    • 劳力性呼吸困难（最常见）
    • 部分患者有劳力性胸痛和晕厥
      • 运动时出现
    • 最常见的持续性心律失常是房颤
  • 体征
    • 梗阻时，胸骨左缘第3~4肋间可闻及粗糙的喷射性收缩期杂音
    • 心尖部常闻及收缩期杂音
    • 心脏杂音增强
      • 增加心脏收缩力：洋地黄正性肌力药
      • 减轻心脏后负荷：含服硝酸甘油、valsava动作，取站位
    • 心脏杂音减弱
      • 减弱心肌收缩：使用β受体阻滞剂、非氢吡啶类钙离子拮抗剂
      • 增加心脏后负荷：下蹲
  • 该病青少年和运动员猝死的主要原因
• 治疗
  • 药物治疗
    • 减轻左心室流出道梗阻
      • β受体拮抗剂
      • 次选二氢吡啶类钙离子拮抗剂
    • 针对心力衰竭的治疗
      • AB螺
    • 针对房颤的治疗
      • 器质性病变用胺碘酮（转复窦律）
  • 手术治疗
    • 适应症：药物无效，心功能3-4级、有严重流出道梗阻
    • 行室间隔切除术
  • 酒精室隔消融术
  • 起搏治疗
    • 右心室心脏起搏可望减轻左心室流出道梗阻
    • 药物无效且不适应手术
      • 双腔起搏
  • 预防猝死
    • 植入型心律转复除颤器（ICD）
• 辅助检查
  • 首选超声心动图
    • 显示心室非对称性肥厚，无心室腔扩大
    • 室间隔厚度达到15mm
    • 梗阻表现：二尖瓣前叶在收缩期间前移现象（SAM)
  • 心电图
    • ST段压低、T波倒置，病理性Q波
  • 胸片
    • 可正常或左心室增大