囊泡与囊泡转运

详细的介绍了囊泡和囊泡转运的相关知识

囊泡与囊泡转运

• 囊泡与囊泡转运
  • 一、囊泡在胞内蛋白质运输中的作用
    • 胞内的蛋白质运输的3条途径：
      • （1）门孔运输（gated transport）：由特定的分拣信号（如核定位信号）介导，通过核孔复合体的选择性作用，在细胞溶质与细胞核之间所进行的蛋白质运输。
      • （2）穿膜运输（transmembrane transport）：通过结合在膜上的蛋白质转运体进行的蛋白质运输。在细胞质溶质中合成的蛋白质就是经由这种方式被运输到内质网和线粒体的。
      • （3）小泡运输（vesicular transport）：又称囊泡运输或囊泡转运，是由不同膜性运输小泡承载的一种蛋白质运输形式。
  • 二、囊泡的类型与来源
    • (一)网格蛋白有被小泡
      • 来源：
        • 由高尔基复合体、细胞膜内吞作用产生
      • 结构特点：
        • 网格蛋白：构成网架结构，形成囊泡外被
        • 衔接蛋白：在网格蛋白结构外框与囊膜间隙中填充、覆盖，可介导网格蛋白与囊膜跨膜蛋白受体的连接，从而形成和维系了网格蛋白-囊泡的一体化结构体系。
        • 发动蛋白：是可结合并水解GTP的特殊蛋白质，在膜芽生形成时与GTP结合，在膜囊的颈部聚合使膜缢缩并断离形成囊泡。
      • 功能：
        • 高尔基复合体网格蛋白小泡
          • 介导从高尔基复合体向溶酶体、胞内体或质膜外的物质转运。
        • 细胞内吞作用形成的网格蛋白小泡
          • 将外来物质转送到细胞质或溶酶体。
    • (二)COPII有被小泡
      • 来源：
        • 由糙面内质网产生，属于非网格蛋白有被小泡。
      • 组成：
        • 由5种亚基组成 Sar蛋白属于一种小的GTP结合蛋白，通过与GTP或GDP结 合，调节囊泡外被的装配与去装配。 COPII蛋白通过识别并结合内质网跨膜蛋白受体胞质端的信 号序列，介导囊泡的选择性物质运输。
      • 功能：介导从内质网到高尔基复合体的物质转运。
    • (三)COPI有被小泡
      • 来源：由高尔基复合体产生，属于非网格蛋白有被囊泡
      • 组成：由多个亚基组成的多聚体
        • α蛋白：也称ARF蛋白，类似于COPII中的Sar蛋白亚基，作 为一种GTP结合蛋白，可调节控制外被蛋白复合物的 聚合、装配及膜泡的转运。
      • 功能：
        • 捕捉、回收转运内质网逃逸蛋白
        • 逆向运输高尔基复合体膜内蛋白
        • 行使从内质网到高尔基复合体的顺向转移
  • 三、囊泡转运
    • (一)囊泡转运是细胞物质定向运输的基本途径
      • 细胞通过胞吞作用摄入的各种外来物质，以囊泡的形式，从细胞膜输送到胞内体或溶酶体。
      • 在细胞内合成的各种外输性蛋白及颗粒物质，进入内质网后以囊泡的形式输送到高尔基体，再直接地或经由溶酶体到达细胞膜，最终通过胞吐作用（或出胞作用）分泌释放出去。
      • 由囊泡转运所承载和介导的双向性物质运输，不仅是细胞内外物质交换和信号传递的一条重要途径，而且也是细胞物质定向运输的一种基本形式。
    • (二)囊泡转运是一个高度有序、受到严格选择和精密控制的物质运输过程
      • 囊泡转运不仅仅只是物质的简单输送，而且还是一个严格的质 量检查、修饰加工过程。
        • 如：进入内质网的外输性蛋白质
          • 需要经过修饰、加工和质量检查，才能以囊泡的形式被转运到高尔基体。
          • 某些不合格的外输性蛋白质在错误进入高尔基体后会被甄别、捕捉，并由COPI有被小泡遣回内质网。
    • (三)特异性识别融合是囊泡物质定向转运和准确卸载的基本保证
      • 1.SNAREs蛋白家族介导囊泡与靶膜之间的相互融合
        • 所有转运囊泡以及细胞器膜上都带有各自特有的一套SNAREs互补序列，它们之间高度特异的相互识别和相互作用，是使转运囊泡得以在靶膜上锚泊停靠，保证囊泡物质定向运输和准确卸载的基本分子机制。
      • 2.Rab蛋白家族在囊泡转运与融合中起调节作用
        • Rab蛋白家族为一个大的GTP结合蛋白家族，是参与囊泡转运识别、锚泊融合调节的蛋白因子。每一种细胞器的胞质面至少含有一种Rab蛋白。
    • (四)囊泡转运是实现细胞膜及内膜系统功能 结构转换和代谢更新的桥梁
      • 发生于质膜及内膜系统结构之间的囊泡转运，在介导细胞物质定向运输的同时，膜结构被不断地融汇更替，从一种细胞器膜到另一种细胞器膜，形成膜流，以此进行细胞膜及内膜系统不同功能结构之间的相互转换与代谢更新。
        • 囊泡转运介导的细胞内膜流示意图
• 细胞内膜系统与医学的关系
  • 一、内质网的病理变化
    • 1.内质网最常见的病理改变是肿胀、肥大或囊池塌陷
      • 钠离子和水的渗入、内流；低氧、辐射、阻塞是引起肿胀的常见原因
      • 膜的过氧化损伤所致的合成障碍，则往往造成内质网囊池的塌陷
    • 2.内质网囊腔中包涵物的形成和出现是某些疾病或病理过程的表现特征
    • 3.内质网在不同肿瘤细胞中呈现多样性改变
  • 二、高尔基复合体的病理形态变化
    • 1.功能亢进导致高尔基复合体的代偿性肥大
    • 2.毒性物质作用常导致高尔基复合体的萎缩与损坏
    • 3.肿瘤分化状态影响高尔基复合体的状态
      • 在肿瘤细胞中，高尔基复合体的数量分布、形态结构及其发达程度,会因肿瘤细胞的分化状态不同而呈现显著的差异。
  • 三、溶酶体与疾病
    • 1.溶酶体酶缺乏或缺陷疾病多为一些先天性疾病
      • 泰-萨氏病：缺乏氨基己糖酶A
      • II型糖原累积病：缺乏α-糖苷酶
    • 2.溶酶体酶的释放或外泄造成的细胞或组织损伤性疾病
      • 矽肺：与溶酶体膜受损导致溶酶体酶释放有关
      • 痛风：高尿酸盐的作用，改变了溶酶体膜的稳定性
  • 四、过氧化物酶体异常与疾病
    • 1.原发性过氧化物酶体缺陷所致的遗传性疾病
      • 遗传性无过氧化氢酶血症：过氧化氢酶缺乏
      • Zellweger脑肝肾综合征：肝、肾细胞中过氧化物酶体及过氧化氢酶缺乏
    • 2.疾病过程中的过氧化物酶体的病理改变
      • 表现为数量、体积、形态等多种异常
  • 五、囊泡转运与疾病
    • 囊泡转运与许多重大疾病(如神经退行性疾病、糖尿病等代谢性疾病、免疫缺陷、肿瘤等)的发生发展密切相关。
      • 阿尔茨海默病（Alzheimer's disease，AD）患者的大脑神经细胞中，内体运输途径受到阻碍。
      • 肿瘤细胞中囊泡运输系统的失调与肿瘤的发生发展息息相关。
• 囊泡转运（vesicular transport）是指囊泡以出芽的形式，从一种细胞器膜产生、断离后又定向地与另一种细胞器膜融合的过程。由囊泡转运所承载和介导的双向物质运输，不仅是细胞内外物质交换和信号传递的重要途径，也是细胞物质定向运输的基本形式。
• 囊泡（vesicle）是真核细胞中的膜泡结构。各种囊泡，均由细胞器膜外凸或内凹芽生而成。囊泡的产生形成过程，是一个主动的自我装配过程，并总是伴随着物质的转运。