医学 第十一章 淋巴造血系统疾病

淋巴造血系统疾病与内科学很多内容重复，不要想得那么复杂，理解记忆

淋巴造血系统疾病

• 分类
  • 非霍奇金淋巴瘤
    • B细胞肿瘤
      • 除T细胞肿瘤以外的NHL
      • 毛细胞白血病
    • T细胞肿瘤
      • 蕈样霉菌病/Sezary综合征
      • 间变性大细胞淋巴瘤
      • 扭曲性淋巴细胞淋巴瘤
  • 霍奇金淋巴瘤
    • 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤
    • 经典霍奇金淋巴瘤
• 免疫学标记
  • B细胞（主要），少数为T细胞，NK细胞少见
  • B细胞及其肿瘤
    • CD10、CD19、CD20、CD79a、表面Ig、PAX5
  • T细胞及其肿瘤
    • CD2、CD3、CD4、CD7、CD8
  • NK细胞及其肿瘤
    • CD16、CD56
  • 髓样肿瘤
    • CD13、CD14、CD15、CD64、CD33、CD117、MPO
  • 幼稚的T和B细胞
    • TdT（末端脱氧核苷酸转移酶）
• NHL
  • 细胞来源：90% B
    • HL：近似100% B
  • 发病率（占淋巴瘤比例）：80~90%
    • HL：10~20%
  • 好发年龄：老年人（60）
    • HL：两个高峰（15~27，>50）
  • 男多于女
    • HL：男多于女
  • 首发症状：无痛性颈或锁骨上淋巴结肿大
    • HL：同左
  • 原发病变：淋巴结（2/3），结外组织（1/3）
    • HL：淋巴结（90%）
  • 转移方式：跳跃性转移
    • HL：依次转移
• 常见的几种NHL
  • 弥漫大B（DLBCL）
    • 最常见
    • 高度恶性，侵袭性
    • 预后
      • 利妥昔单抗改善预后
  • 滤泡性淋巴瘤
    • 惰性
    • 染色体易位
      • t（14；18），Bcl-2高度表达（抗凋亡作用）
    • 临床表现
      • 腹股沟淋巴结常受累，常累及脾
    • 预后
      • 预后较好
      • 30%转为DLBCL，常伴p53基因突变，预后变差
  • 套细胞淋巴瘤
    • 四大特征
      • CD5+
      • CD20+
      • 特异性表达CyclinD1
      • 常有t（11；14）
    • 侵袭性
  • Burkitt
    • 非洲儿童，与EB病毒有关
    • 高度侵袭性
    • 染色体易位
      • t（8；14）
    • 病理变化
      • 满天星图像：癌细胞间分布着胞质丰富而透亮的反应性增生的巨噬细胞
    • 临床表现
      • 常累及颌骨，一般不累及外周淋巴结和脾
    • 预后
      • 化疗效果较好
  • 蕈样霉菌病/Sezary综合征
    • 起源于T细胞
    • 惰性
    • 病理特征
      • Pautrier（鲍氏小脓肿）：癌细胞积聚在表皮内
      • Sezary细胞：患者周围血液中出现脑回状细胞核的癌细胞
    • 预后
      • 局限于皮肤者预后好
      • 扩散至血液和内脏者预后差
• HL
  • 具有诊断意义的R-S细胞
    • 典型R-S细胞
      • 瘤巨细胞
      • 胞质嗜双性
      • 双核或者多核
      • 镜影细胞/双核R-S细胞：双核的典型R-S细胞
    • R-S细胞的变异细胞
      • 霍奇金细胞/单核型R-S细胞
        • 单核瘤巨细胞
      • 变异型R-S细胞
        • 陷窝细胞
        • 多核瘤巨细胞
        • LP细胞/爆米花细胞
        • 木乃伊细胞
  • 组织学分型
    • 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤
      • 病理特征
        • 大量的小B淋巴细胞，缺少诊断性R-S细胞/镜影细胞
      • 肿瘤细胞
        • LP细胞
      • 免疫表型
        • 阳性：CD30、CD20、CD10 阴性：CD15
      • 不伴EB感染，预后极好
    • 经典型霍奇金淋巴瘤
      • 结节硬化型
        • 病理特征
          • 纤维组织增生
        • 肿瘤细胞
          • 陷窝细胞、镜影细胞
        • 免疫表型
          • 阳性：CD30、CD15 阴性：CD20、CD45
        • 较少伴EB病毒，预后较好
      • 混合细胞型
        • 病理特征
          • 肿瘤细胞和炎细胞混合
        • 肿瘤细胞
          • 镜影细胞和霍奇金细胞
        • 免疫表型
          • 阳性：CD30、CD15 阴性：CD20、CD45
        • 常伴EB病毒，预后较好
      • 富于淋巴细胞型
        • 病理特征
          • 大量淋巴细胞
        • 肿瘤细胞
          • 镜影细胞
        • 免疫表型
          • 阳性：CD30、CD15 阴性：CD20、CD45
        • 40%伴EB病毒，预后好
      • 淋巴细胞减少型
        • 病理特征
          • 极少量的淋巴细胞
        • 肿瘤细胞
          • 镜影细胞、多形性瘤细胞
        • 100%伴EB病毒，常伴HIV，预后差