肾髓质囊性病

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肾髓质囊性病

• 简介
  • 肾髓质囊性病是一组以囊肿形成及扩大为主要特征的肾脏疾病。
  • 主要有两种类型：多囊肾与孤立性肾囊肿。
• 多囊肾
  • 定义和分类
    • 多囊肾是指肾实质内有大量大小不一的囊肿形成，且囊肿可累及双侧肾脏。
    • 根据囊肿形态分为两型：常染色体显性型多囊肾和常染色体隐性型多囊肾。
  • 病因和发病机制
    • 常染色体显性型多囊肾：由PKD1和PKD2基因突变引起。
    • 常染色体隐性型多囊肾：由PKHD1基因突变引起。
  • 临床特征
    • 多囊肾常见症状包括血尿、腰腹部疼痛、高血压、肾功能不全等。
    • 严重病例可引发多囊肾合并感染、肾结石等严重并发症。
  • 诊断和治疗
    • CT和MRI可以用于肾囊肿的检查和定量测量。
    • 治疗主要是缓解症状和控制并发症，包括药物治疗、手术治疗和肾移植。
• 孤立性肾囊肿
  • 定义和分类
    • 孤立性肾囊肿是指单个或多个囊肿形成于一个肾单位内，不累及其他肾单位。
    • 可分为单纯性囊肿和复杂性囊肿。
  • 病因和发病机制
    • 孤立性肾囊肿起源于肾小管阻塞或上皮细胞分化异常。
  • 临床特征
    • 大部分孤立性肾囊肿患者无症状，常为体检时偶然发现。
    • 部分患者可能出现背痛、腹痛、膀胱刺激症状等。
  • 诊断和治疗
    • B超、CT等影像学检查可以确定孤立性肾囊肿的存在和数量。
    • 对于孤立性肾囊肿无需特殊治疗，定期随访观察即可。
• 总结：肾髓质囊性病包括多囊肾和孤立性肾囊肿两种类型，具有不同的病因、发病机制和临床特征。多囊肾常见症状包括血尿、腰腹部疼痛、高血压等，需进行影像学检查和综合治疗。孤立性肾囊肿多为无症状，一般无需特殊治疗，定期随访即可。