IgA肾病

内科思维导图，包含IgA肾病定义，病理，临床表现，诊断及鉴别诊断，治疗，病因与发病机制、 实验室检查等。

IgA肾病

• 概念
  • 肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的肾小球疾病
• 流行病学
  • 是世界上最常见的原发性肾小球疾病
  • 是我国最常见的肾小球疾病
  • 终末期肾病ERSD的重要病因
  • 可发生于任何年龄，以20-30岁男生多见
• 病因与发病机制
  • 发病机制尚不明确
  • 可能是由于循环中的免疫复合物在肾脏中沉积，激活补体，导致IgA和C3在系膜区沉积
• 病理
  • 肾小球系膜细胞增生和基质增多
  • 病理类型多
  • 分型主要采用牛津分型
    • 系膜细胞增生M0/1
    • 内皮细胞增生E0/1
    • 节段性硬化或粘连S0/1
    • 肾小管萎缩或肾间质纤维化T0/1/2
    • 细胞或细胞纤维性新月体C0/1/2
• 临床表现
  • 起病隐匿，常表现为无症状血尿，伴或不伴蛋白尿
  • 有些病人起病前可有呼吸道感染或消化道感染
  • 发作性肉眼血尿，可持续数小时或数日，常为无痛性，可伴蛋白尿，多见于儿童和年轻人
  • 全身症状不一，可表现为不适、乏力、肌肉痛
• 实验室检查
  • 尿检
    • 镜下血尿或肉眼血尿
    • 以畸形红细胞为主
    • 约60%的病人伴有不同程度蛋白尿，部分可表现为肾病综合征
  • 血检
    • 30%-50%病人伴有血IgA升高，但与疾病严重程度和病程不相关
    • 血清补体多正常
• 诊断与鉴别诊断
  • 年轻病人+镜下血尿或肉眼血尿+/蛋白尿，尤其与上呼吸道感染有关血尿
  • 确诊
    • 肾活检免疫病理检查
  • 鉴别诊断
    • 急性链球菌感染后肾炎
      • 结合实验室检查可鉴别
    • 非IgA系膜增生性肾小球肾炎
      • 肾活检
    • 其他继发性系膜IgA沉积
      • 例如紫癜性肾炎、慢性肝病肾损害
    • 薄基底膜肾病
      • 临床为持续性血尿，多有阳性家族史
      • 肾活检免疫荧光IgA阴性
      • 电镜可见肾小球基底膜弥漫变薄
    • 泌尿系统感染
      • 泌尿系统感染常有膀胱刺激症，发热，腰痛等症状，尿培养阳性
• 治疗
  • 根据不同的临床表现、病理类型等综合制订合理的治疗方案
  • 单纯镜下血尿
    • 无特殊治疗，但需要定期监测尿蛋白和肾功能
  • 反复发作性肉眼血尿
    • 积极控制感染
  • 伴蛋白尿
    • 选用ACEI或ARB治疗，逐渐增加至可耐受的剂量，尽量将尿蛋白控制在0.5h/d，延缓肾功能进展
    • 经过3-6个月优化支持治疗后，如尿蛋白仍＞1g/d，且GFR＞50ml/(min*1.73㎡）的病人
      • 糖皮质激素
        • 每日泼尼松0.6-1.0mg、kg
        • 4-8周逐渐减量
        • 总疗程6-12个月
  • 肾病综合征
    • 病理改变较轻
      • 激素或联合应用细胞毒药物
    • 病理改变较重
      • 尤其合并大量蛋白尿且难以控制
        • 肾脏损害持续性进展，预后差
  • 急性肾衰竭
    • 若肾活检提示新月体肾炎，临床呈肾功能急剧恶化
      • 大剂量激素和细胞毒药物强化治疗
        • 甲泼尼龙冲击治疗和环磷酰胺
      • 若达透析指征者行透析治疗
  • 高血压
    • ACEI/ARB