淋巴造血系统疾病思维导图

病理学第九版，淋巴造血系统考研复习大纲笔记整理。

12.淋巴造血系统疾病

• 淋巴结的良性病变。
  • 反应性淋巴结炎。
    • 急性非特异性淋巴结炎。
      • 是淋巴结最常见的病变，微生物感染或炎症刺激可导致白细胞增多和淋巴结肿大。
      • 病理变化。
        • 大体上，发炎的淋巴结肿胀，灰红色。
        • 镜下，可见淋巴滤泡增生，生发中心扩大。若是化脓菌感染，滤泡生发中心会坏死，形成脓肿，感染不严重时，可见中性粒细胞在滤泡周围或淋巴窦内浸润。
      • 临床表现。
        • 由于炎细胞浸润和水肿，病变淋巴结肿大。淋巴结被膜受到牵拉产生局部疼痛和触痛。
        • 当有脓肿形成时则有波动感，其被覆的皮肤发红，有时可破穿皮肤形成窦道。
    • 慢性非特异性淋巴结炎。
      • 常引起淋巴结反应性增生。
      • 淋巴滤泡增生。
        • 常由刺激B细胞增生的免疫反应引起。淋巴滤泡增大且数量增多，生发中心明显扩大，内有各种激活的B淋巴细胞。
      • 副皮质区增生。
        • 病变特点：淋巴结的副皮质区增宽，可见活化的免疫母细胞。这些细胞的体积是静止淋巴细胞的3到4倍。圆核，染色质块状，有一个或数个核仁，细胞质丰富，略呈碱性，常伴有血管内皮细胞增生和淋巴窦扩张。
      • 窦组织细胞增生。
        • 表现为淋巴窦明显扩张，窦内巨噬细胞增生和内皮细胞肥大。
      • 临床表现
        • 患者无明显感觉。临床做淋巴结活检目的是为了排除淋巴结肿瘤疾病或特殊感染。
  • 特异性淋巴结炎。
    • 淋巴结真菌感染。
      • 临床上患者常表现为局部或全身淋巴结不同程度肿大。
    • 猫抓病。
      • 是由汉赛巴通体属立克次体感染引起的自限性淋巴结炎。患者淋巴结肿大，在2-4个月后自行消退。
      • 患者被猫抓或咬伤皮肤后一到两周出现淋巴结肿大，皮肤损伤部位出现红斑状丘疹、脓疱或痂皮。
      • 病理变化是由组织细胞演变的上皮样细胞形成肉芽肿，肉芽肿中间可见中性粒细胞浸润，形成化脓性肉芽肿，有较多B淋巴细胞浸润。
    • 传染性单核细胞增多症。
      • 由嗜B淋巴细胞的EB病毒感染引起。周围血象的白细胞计数增高，淋巴细胞占比升高，其中可见到CD8+异型T淋巴细胞。
      • 患者出现淋巴结肿大，尤其是颈后、腋下和腹股沟淋巴结。偶见双核大细胞有时与形态与霍奇金淋巴瘤标志性R-S细胞相似，需甄别。
      • 好发于青少年。典型临床表现为不规则发热、咽炎、淋巴结、肝脾肿大等是一种自限性疾病，持续4到6个月，多数预后良好。
    • 组织细胞坏死性淋巴结炎。
      • 患者颈部淋巴结轻度肿大，轻微疼痛，常出现持续发热。
      • 组织学表现为：淋巴结被膜和副皮质区不规则的片状或灶性坏死。可见明显核碎片，中性粒细胞稀少或缺如。
      • 为自限性疾病，2-3月内自愈，再次复发者少见。
• 淋巴组织肿瘤。
  • 概述。
    • 淋巴组织肿瘤概念。
      • 淋巴组织肿瘤是指来源于淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤，包括：淋巴瘤、淋巴细胞白血病、毛细胞白血病和浆细胞肿瘤等。
    • 病因与发病机制。
      • 病毒和细菌。
        • EB病毒感染与恶性淋巴瘤的发生密切相关，在霍奇金淋巴瘤病例中EB病毒检出率高达75%。
        • EB病毒的两种致瘤途径。
          • 病毒感染宿主细胞后。EB病毒基因全部整合到宿主基因组中从而引发肿瘤。
          • 病毒基因组编码的产物诱导和促发肿瘤。
      • 免疫缺陷或抑制。
        • 恶性淋巴瘤是免疫系统的恶性肿瘤，机体免疫功能下降是恶性淋巴瘤的重要原因和发病条件。
      • 职业暴露和环境因素。
        • 长期接触溶剂、皮革、染料、杀虫剂和除草剂会增加淋巴瘤的风险。
      • 遗传因素。
        • 淋巴瘤有时呈现明显家族聚集性。
    • 淋巴细胞的分化与淋巴瘤。
      • 在淋巴细胞分化过程中任何阶段，都可能发生恶变形成肿瘤。肿瘤性增生的淋巴细胞可看成是被阻断在B细胞或T细胞分化过程中的某一阶段的淋巴细胞的克隆性增生所致。
      • 正常B、T细胞分化过程中，抗原受体基因需要重排；但多数淋巴组织肿瘤，其抗体受体基因基因序列相同。即单克隆性。
    • WHO关于淋巴组织肿瘤的分类。
      • 分类原则和要点是。书P143表格
  • 非霍奇金淋巴瘤。
  • 霍奇金淋巴瘤。（HL）
    • 病理变化。
      • 定义
        • 好发于颈部淋巴结，其次是腋下或腹股沟，纵隔和主动脉旁淋巴结。（颈部腋下腹股，主动脉旁与纵隔）
        • 首发症状是局部淋巴结无痛性、进行性肿大。晚期累及脾、肝和骨髓
      • 大体改变
        • 受累淋巴结肿大，相邻肿大淋巴结彼此粘连、融合不活动。若发生在颈部淋巴结时，可形成包绕颈部的巨大肿块。肿块常呈结节状，切面灰白色，呈鱼肉样。
      • 镜下改变
        • 多种炎细胞混合浸润，包括：淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞。还可见数量不等形态不一的肿瘤细胞散布其中。
        • 肿瘤细胞包括R-S及其变异型细胞。典型R-S细胞直径在15-45微米的瘤巨细胞胞质丰富。略嗜酸、碱性，核圆，双核或多核，核膜厚，核内有一大而醒目的与红细胞相当大小的，包涵体样的是酸性核仁，核仁周围有空晕。
        • 双核的R-S细胞两个核成对面排列，形似镜中之影，称镜影细胞。
        • 凹陷细胞。
          • 瘤细胞体积大，细胞核染色质疏松，有一个或多个较小的嗜碱性核仁。用甲醛固定后，细胞质收缩至核膜附近与周围细胞之间形成透明的空隙，好似细胞位于陷窝内。
        • Lp细胞（爆米花细胞）
          • 瘤细胞体积大，多分叶状核，染色质稀少。有多个小碱性核仁，胞质淡染
        • 木乃伊细胞。
          • 变性或凋亡的R-S细胞，核固缩浓染，胞质嗜酸性，所谓木乃伊化，又称干尸细胞。
    • 组织学分型。
      • 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤。
        • 不常见，占所有HL5%，患者年龄30到50岁，多为男性。
        • 典型的R+S细胞难寻，多是多分叶核的爆米花细胞即Lp细胞。
        • 瘤细胞不见EB病毒感染，主要表现是颈部和腋下肿块，绝大多数患者预后极好，十年生存率到达80%。
      • 经典型霍奇金淋巴瘤。（CHL）
        • 结节硬化型。
          • 占经典型的40%到70。多见于青年妇女。发病高峰年龄在15到34岁
          • 好，发于颈部、锁骨上和纵隔淋巴结。
          • 肿瘤细胞为陷窝细胞。粗大的胶原纤维束分隔淋巴结为大小不等的结节。嗜酸性粒细胞和中性粒细胞常常较多。
          • EBV感染率低，为10%到40%。
        • 混合细胞型。
          • 占典型的20%到25%。淋巴结的结构被破坏。肿瘤细胞与各种炎细胞混合存在。诊断性R-S细胞与单核型R-S细胞均多见。
          • 背景中的小淋巴细胞主要是T细胞。约有75%的病例存在EB病毒感染
        • 富于淋巴细胞型。
          • 占经典病变的5%。病变组织中有大量反应性淋巴细胞存在。诊断性R-S细胞散在分布于小淋巴细胞为主的背景中。约40%病例见EB病毒感染。但嗜酸性粒细胞、中性粒细胞和浆细胞都很少。
        • 淋巴细胞减少型。
          • 仅占经典病例的1%到5%。病变组织只有极少数量的淋巴组织，还有大量的R-S细胞。有的病例以多形性R-S细胞为主，呈肉瘤样表现，另一些病例呈弥漫纤维化，R-S细胞很少。
        • 发病率占比（结节硬化与混合，淋巴富裕又减少） EBV感染率（结节混合富淋巴，次序往前进一位）
    • 病理诊断。
      • 典型的R-S是细胞对HL具有诊断价值。当缺乏诊断性R-S细胞时，需借助免疫组织化学来协助诊断。
      • CD30是一种活化淋巴细胞抗原，几乎所有CHL疾病中的R-S细胞都呈CD30阳性。有75%到85%CHL病例的瘤细胞表达CD15。
    • 临床分期和预后。
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